U nguyên bào mạch máu ở hệ thống thần kinh trung ương



U nguyên bào mạch máu là khối u có nguồn gốc mạch máu, chúng có thể xuất hiện đơn độc hoặc trong hội chứng Von Hippel Lindau. Là U bậc 1 theo phân loại của Tổ chức y tế thế giới (WHO) và có thể thấy ở hệ thần kinh trung ương hoặc bất cứ nơi nào khác trong cơ thể, bao gồm ở thận, gan và tụy. Các U nguyên bào mạch máu có hình ảnh khối đồng nhất rõ ràng, bao gồm phần dịch không ngấm thuốc thành và phần đặc bám thành ngấm thuốc mạnh, thường có hình ảnh mạch máu ngoằn nghoèo trong tổn thương.


 1.     Dịch tễ học

Thường xuất hiện ở người lớn trẻ tuổi, điển hình từ 30-50 tuổi, có thể trẻ hơn khi xuất hiện cùng với hội chứng Von Hippel Lindau. Sự xuất hiện đơn độc chiếm khoảng 755. Vị trí hay gặp ở hố sau (bán cầu tiểu não, não thất IV…). Chúng chiếm 3% các khối u nội sọ và gần 10% các loại khối u hố sau.

Về giới tính được báo cáo là xuất hiện nam nhiều hơn nữ ( tỷ lệ nam: nữ khoảng 2:1).

2.     Dấu hiệu nhận biết

Triệu chứng hay gặp nhất là các biểu hiện tăng áp lực nội sọ: đau đầu (70%), rối loạn chức năng tiểu não như mất thăng bằng, chếnh choáng…, thay đổi trạng thái tinh thần, có thể kết hợp bệnh đa hồng cầu. Khi  chúng có kích thước lớn (hơn 1,5cm) có thể xuất hiện xuất huyết não.

3.     Bản chất của U nguyên bào máu là gì

Là các tổn thương bản chất của mạch máu nhỏ dạng mao mạch. Khối có ranh giới rõ gồm hai phần: nốt giàu mạch gắn với màng mềm và ngoại vi là nang có phần dịch giống huyết tương máu không có tế bào, vì thế có thể cho là dịch thoát ra từ mạch máu của phần đặc.

Trên tiêu bản có thể thấy khối giàu mạch nhỏ cùng với nhiều tổ chức xơ đệm xung quanh và tế bào mỡ hình nhiều cạnh.

4.     Vị trí xuất hiện

Khoảng 87 - 97% trong nội sọ, trong đó 95% ở hố sâu như bán cầu tiểu não (85%), não thất (10%) và hành tủy (5%). Tuy nhiên, chúng rất hiếm xâm lấn vào góc cầu tiểu não, còn lại là trên lều (5%). Ngoài nội sọ thì ở thần kinh U nguyên bào mạch máu gặp khoảng 3-13%.


Sự phân bố U nguyên bào mạch máu ở hệ thần kinh trung ương

1.     Sự kết hợp với các bệnh khác

 Như U tủy tuyến thượng thận, đa ung thư tế bào thận, bệnh von Hippel Lindau và bệnh lý đa hồng cầu do sự tăng sinh tế bào hồng cầu từ tổn thương.

2.     Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hỗ trợ chẩn đoán như thế nào

Điển hình của U nguyên bào mạch máu (60%) khối đồng nhất rõ bao gồm phần nang có thành không ngấm thuốc và phần nốt đặc bám thành ngấm thuốc rõ. Chúng thường có nhiều mạch máu ngoằn ngoèo trong tổn thương (dấu hiệu Flow voids),T2 khi thấy cấu trúc nang bên trong nốt đặc. Trong đó, các nốt đặc thường gắn với màng mềm nhưng cũng có tới 40% các khối u không có phần nang xung quanh.

Trên hình ảnh chụp cắt lớp vi tính các nốt đặc bám thành thường có tỷ trọng giống với nhu mô não trước tiêm thuốc cùng cấu trúc dạng nang dịch vây xung quanh. Sau tiêm thì các nốt này ngấm thuốc rõ và phần thành nang không ngấm thuốc. Không có hình ảnh canxi trong tổn thương.

Trên hình ảnh cộng hưởng từ các nốt đặc giảm hoặc đồng tín hiệu với nhu mô não trước tiêm trên xung T1 và ngấm thuốc mạnh đồng nhất sau tiêm. Phần nang có giống dịch não tủy và không ngấm thuốc. Một dấu hiệu hình ảnh hay gặp là dấu hiệu mạch máu ngoằn ngoèo trên các ảnh T2 (flow void). Trên cộng hưởng từ tưới máu thì có thấy hình ảnh tăng tưới máu vị trí khối u (tăng tỷ lệ rCBV-relative cerebral blood volume ratios).

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là chụp mạch với hình ảnh giãn các tĩnh mạch nuôi với khối dạng tăng đậm độ trung tâm.

 


Hình ảnh minh họa (phải) và hình ảnh MRI (T2W và T1W sau tiêm) của U nguyên bào mạch máu-nguồn ảnh bệnh viện Bạch Mai

3.     Điều trị U nguyên bào mạch máu như thế nào
Điều trị phẫu thuật để cắt bỏ u thường được cân nhắc, với các khối u lớn có thể nút mạch tiền phẫu. Dẫn lưu dịch với các trường hợp là nang đơn thuần nhưng điều trị này là không triệt để. Xạ trị bổ sung để hoàn thiện điều trị cho bệnh nhân sau phẫu thuật. Trong đó tái phát khoảng 25% các trường hợp.

4.     Chẩn đoán phân biệt
Với các khối u khác như tổn thương não di căn, U sao bào lông, U màng não thất cùng các bất thường mạch máu như bất thường động tĩnh mạch (AVM) hay U máu thể hang (Cavernoma) và U nguyên bào tủy.

 

Nguồn tham khảo:
ž1. 
http://radiopaedia.org/articles/haemangioblastoma-central-nervous-system-1
ž2. 
http://emedicine.medscape.com/article/340994-overview#a1
ž3. Brain Osborn
 

    medlatec   bệnh viện medlatec      

CÔNG TY TNHH CÔNG NGHỆ VÀ XÉT NGHIỆM Y HỌC
MST: 0101234974 do Sở Kế hoạch và Đầu tư thành phố Hà Nội cấp ngày 22/04/2002.
Bệnh viện Đa khoa MEDLATEC, trụ sở chính: số 42 – 44 Nghĩa Dũng, Phúc Xá, Ba Đình, Hà Nội, Việt Nam
Tel: (84-24) 37 162 066
Phòng Khám Đa khoa MEDLATEC: 99 Trích Sài, Tây Hồ, Hà Nội
Chi nhánh : 98 Thích Quảng Đức, Phường 5, Quận Phú Nhuận, TP. Hồ Chí Minh Tel: (028) 399 51 499 - 0963 140 123 * Fax: (028) 399 51 113
Các chi nhánh khác: 107 Thanh Nhàn, Hai Bà Trưng, Hà Nội;
89 Giải Phóng, Phương Mai, Đống Đa, Hà Nội;
87 Thái Thịnh, Đống Đa, Hà Nội;
28 Phùng Hưng, Phúc La, Hà Đông, Hà Nội;
LK-B-06 nhà CT2B KĐT Tân Tây Đô, Tân Lập, Đan Phượng, HN ;
209 Cao Lỗ, Đông Anh, Hà Nội;103 Nguyễn Hoàng, Mỹ Đình, Nam Từ Liêm, Hà Nội;
66 Ngô Gia Tự, Long Biên, Hà Nội;
101 tổ 1 Miếu Thờ, Xã Tiên Dược, Sóc Sơn, Hà Nội
Bắc Ninh: Khu Khả Lễ, P. Võ Cường, Tp. Bắc Ninh, Tỉnh Bắc Ninh.
Vĩnh Phúc: 119 Nguyễn Tất Thành, P. Khai Quang, Tp. Vĩnh Yên, Tỉnh Vĩnh Phúc.
Thanh Hóa: Lô B94, phường Quảng Thắng, Thành Phố Thanh Hóa.
Hòa Bình: Đường An Dương Vương, tổ 4, Phường Thái Bình, Thành phố Hoà Bình, Tỉnh Hòa Bình

Tổng đài đăng ký lấy mẫu tận nơi


1900 56 56 56


Đường dây nóng : 0944 647 699
Email: info@medlatec.com