U nguyên bào mạch máu ở hệ thống thần kinh trung ương | Medlatec

U nguyên bào mạch máu ở hệ thống thần kinh trung ương

Ngày 19/02/2016 Bác sỹ Đỗ Đức Linh – khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Đa Khoa MEDLATEC

U nguyên bào mạch máu là khối u có nguồn gốc mạch máu, chúng có thể xuất hiện đơn độc hoặc trong hội chứng Von Hippel Lindau. Là U bậc 1 theo phân loại của Tổ chức y tế thế giới (WHO) và có thể thấy ở hệ thần kinh trung ương hoặc bất cứ nơi nào khác trong cơ thể, bao gồm ở thận, gan và tụy. Các U nguyên bào mạch máu có hình ảnh khối đồng nhất rõ ràng, bao gồm phần dịch không ngấm thuốc thành và phần đặc bám thành ngấm thuốc mạnh, thường có hình ảnh mạch máu ngoằn nghoèo trong tổn thương.



 1.     Dịch tễ học

Thường xuất hiện ở người lớn trẻ tuổi, điển hình từ 30-50 tuổi, có thể trẻ hơn khi xuất hiện cùng với hội chứng Von Hippel Lindau. Sự xuất hiện đơn độc chiếm khoảng 755. Vị trí hay gặp ở hố sau (bán cầu tiểu não, não thất IV…). Chúng chiếm 3% các khối u nội sọ và gần 10% các loại khối u hố sau.

Về giới tính được báo cáo là xuất hiện nam nhiều hơn nữ ( tỷ lệ nam: nữ khoảng 2:1).

2.     Dấu hiệu nhận biết

Triệu chứng hay gặp nhất là các biểu hiện tăng áp lực nội sọ: đau đầu (70%), rối loạn chức năng tiểu não như mất thăng bằng, chếnh choáng…, thay đổi trạng thái tinh thần, có thể kết hợp bệnh đa hồng cầu. Khi  chúng có kích thước lớn (hơn 1,5cm) có thể xuất hiện xuất huyết não.

3.     Bản chất của U nguyên bào máu là gì

Là các tổn thương bản chất của mạch máu nhỏ dạng mao mạch. Khối có ranh giới rõ gồm hai phần: nốt giàu mạch gắn với màng mềm và ngoại vi là nang có phần dịch giống huyết tương máu không có tế bào, vì thế có thể cho là dịch thoát ra từ mạch máu của phần đặc.

Trên tiêu bản có thể thấy khối giàu mạch nhỏ cùng với nhiều tổ chức xơ đệm xung quanh và tế bào mỡ hình nhiều cạnh.

4.     Vị trí xuất hiện

Khoảng 87 - 97% trong nội sọ, trong đó 95% ở hố sâu như bán cầu tiểu não (85%), não thất (10%) và hành tủy (5%). Tuy nhiên, chúng rất hiếm xâm lấn vào góc cầu tiểu não, còn lại là trên lều (5%). Ngoài nội sọ thì ở thần kinh U nguyên bào mạch máu gặp khoảng 3-13%.


Sự phân bố U nguyên bào mạch máu ở hệ thần kinh trung ương

1.     Sự kết hợp với các bệnh khác

 Như U tủy tuyến thượng thận, đa ung thư tế bào thận, bệnh von Hippel Lindau và bệnh lý đa hồng cầu do sự tăng sinh tế bào hồng cầu từ tổn thương.

2.     Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hỗ trợ chẩn đoán như thế nào

Điển hình của U nguyên bào mạch máu (60%) khối đồng nhất rõ bao gồm phần nang có thành không ngấm thuốc và phần nốt đặc bám thành ngấm thuốc rõ. Chúng thường có nhiều mạch máu ngoằn ngoèo trong tổn thương (dấu hiệu Flow voids),T2 khi thấy cấu trúc nang bên trong nốt đặc. Trong đó, các nốt đặc thường gắn với màng mềm nhưng cũng có tới 40% các khối u không có phần nang xung quanh.

Trên hình ảnh chụp cắt lớp vi tính các nốt đặc bám thành thường có tỷ trọng giống với nhu mô não trước tiêm thuốc cùng cấu trúc dạng nang dịch vây xung quanh. Sau tiêm thì các nốt này ngấm thuốc rõ và phần thành nang không ngấm thuốc. Không có hình ảnh canxi trong tổn thương.

Trên hình ảnh cộng hưởng từ các nốt đặc giảm hoặc đồng tín hiệu với nhu mô não trước tiêm trên xung T1 và ngấm thuốc mạnh đồng nhất sau tiêm. Phần nang có giống dịch não tủy và không ngấm thuốc. Một dấu hiệu hình ảnh hay gặp là dấu hiệu mạch máu ngoằn ngoèo trên các ảnh T2 (flow void). Trên cộng hưởng từ tưới máu thì có thấy hình ảnh tăng tưới máu vị trí khối u (tăng tỷ lệ rCBV-relative cerebral blood volume ratios).

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là chụp mạch với hình ảnh giãn các tĩnh mạch nuôi với khối dạng tăng đậm độ trung tâm.

 


Hình ảnh minh họa (phải) và hình ảnh MRI (T2W và T1W sau tiêm) của U nguyên bào mạch máu-nguồn ảnh bệnh viện Bạch Mai

3.     Điều trị U nguyên bào mạch máu như thế nào
Điều trị phẫu thuật để cắt bỏ u thường được cân nhắc, với các khối u lớn có thể nút mạch tiền phẫu. Dẫn lưu dịch với các trường hợp là nang đơn thuần nhưng điều trị này là không triệt để. Xạ trị bổ sung để hoàn thiện điều trị cho bệnh nhân sau phẫu thuật. Trong đó tái phát khoảng 25% các trường hợp.

4.     Chẩn đoán phân biệt
Với các khối u khác như tổn thương não di căn, U sao bào lông, U màng não thất cùng các bất thường mạch máu như bất thường động tĩnh mạch (AVM) hay U máu thể hang (Cavernoma) và U nguyên bào tủy.

 

Nguồn tham khảo:
ž1. http://radiopaedia.org/articles/haemangioblastoma-central-nervous-system-1
ž2. http://emedicine.medscape.com/article/340994-overview#a1
ž3. Brain Osborn 

Chương trình miễn phí tổng phân tích máu và men gan

Đăng ký khám, tư vấn

Tại sao nên chọn bệnh viện đa khoa MEDLATEC

Bệnh viện đa khoa nhiều năm kinh nghiệm.
Đội ngũ giáo sư, bác sĩ đầu ngành
Đội ngũ giáo sư, bác sĩ đầu ngành
Cơ sở vật chất hiện đại
Áp dụng thanh toán bảo hiểm y tế lên tới 100%
Quy trình khám chữa bệnh nhanh chóng
Chi phí khám chữa bệnh hợp lý.

Tin cùng chuyên mục

Có nên khám phụ khoa trẻ em không cần lưu ý những gì khi khám

Có nên khám phụ khoa trẻ em không cần lưu ý những gì khi khám

Nhiều chị em nghĩ rằng, chỉ phụ nữ đã có gia đình, phụ nữ đã trưởng thành hoặc đã quan hệ tình dục mới mắc bệnh phụ khoa, cần đi khám. Thế nhưng, nếu không chăm sóc tốt, trẻ em cũng có thể mắc bệnh phụ khoa. Vậy khám phụ khoa trẻ em cần lưu ý gì?
Ngày 21/09/2019
Thời gian khám sức khỏe tổng quát bao lâu có kết quả

Thời gian khám sức khỏe tổng quát bao lâu có kết quả

Khám sức khỏe tổng quát là việc làm cần thiết để phát hiện bệnh sớm và kịp thời phát hiện các bệnh mạn tính, thậm chí cả các bệnh ung thư giai đoạn sớm, từ đó có những biện pháp theo dõi, điều trị hiệu quả, cũng như tăng tỷ lệ sống thêm với những trường hợp phát hiện ung thư. Bên cạnh thắc mắc về chi phí, quy trình,... thì khám sức khỏe tổng quát bao lâu có kết quả cũng là điều được nhiều người quan tâm.
Ngày 21/09/2019
Khám sức khỏe cần giấy tờ gì - bạn đã biết hay chưa?

Khám sức khỏe cần giấy tờ gì - bạn đã biết hay chưa?

Giấy khám sức khỏe là một phần bắt buộc trong hầu hết mọi loại hồ sơ. Việc đi khám sức khỏe tương đối nhanh chóng và đơn giản. Tuy vậy, không phải ai cũng biết khám sức khỏe cần giấy tờ gì và thủ tục ra sao. Bài viết dưới đây sẽ gửi đến bạn những thông hữu ích xoay quanh việc đi khám sức khỏe. Cùng tìm hiểu nhé!
Ngày 20/09/2019
Khám sức khỏe ở đâu tốt và những thông tin không thể bỏ qua

Khám sức khỏe ở đâu tốt và những thông tin không thể bỏ qua

Sức khỏe là điều quan trọng nhất trong cuộc sống, có sức khỏe ta mới làm được mọi điều ta muốn. Vì vậy khám sức khỏe là điều rất quan trọng và cần được quan tâm hàng đầu. Nhưng khám sức khỏe ở đâu tốt? Đâu là nơi khám sức khỏe chất lượng, uy tín và đặc biệt giá cả phù hợp? Hãy đọc tiếp nội dung bài viết sau để MEDLATEC mách cho bạn nhé!
Ngày 19/09/2019
hotline 1900 5656561900 565656