1. Tổng quan về hội chứng Lyell

Hội chứng Lyell là một dạng phản ứng da nghiêm trọng và hiếm gặp, thường xuất hiện sau khi cơ thể tiếp xúc với thuốc hoặc tình trạng nhiễm khuẩn. Bệnh đặc trưng bởi tổn thương da lan rộng, dẫn đến bong tróc lớp biểu bì, đau rát, và có thể gây sốc nhiễm trùng nếu không được điều trị kịp thời. Hội chứng này được đặt theo tên bác sĩ Alan Lyell, người đầu tiên mô tả bệnh vào năm 1956.

Hội chứng Lyell thường xuất phát từ những nguyên nhân chủ yếu sau: 

Tác dụng phụ của thuốc

Những thuốc dễ làm tăng nguy cơ có thể kể đến: 

• Thuốc kháng sinh: sulfonamide, penicillin, cephalosporin;
• Thuốc chống động kinh: phenytoin, carbamazepine, lamotrigine;
• Thuốc kháng viêm không steroid (NSAIDs) và một số thuốc chống viêm khác.

Hội chứng Lyell có thể khởi phát do tác dụng phụ nghiêm trọng của một số loại thuốc

Nhiễm trùng

Một số trường hợp hiếm có thể do nhiễm virus hoặc vi khuẩn kích hoạt phản ứng miễn dịch mạnh, gây tổn thương da.

Yếu tố di truyền và cơ địa

Người có gen HLA-B*1502 hoặc cơ địa dị ứng thuốc có nguy cơ cao hơn.

Hội chứng Lyell thường tiến triển nhanh trong vòng 4 tuần (trung bình là 14 ngày) sau khi sử dụng thuốc hoặc tiếp xúc tác nhân nguy cơ. Dấu hiệu đặc trưng gồm:

• Sốt cao và mệt mỏi: Thường là triệu chứng đầu tiên, thường sốt cao trên 39 độ kèm theo đau nhức toàn thân;
• Ban đỏ, bóng nước: Xuất hiện trên da, sau đó lan rộng, biểu hiện da đỏ rực, đau rát;
• Bong tróc da: Lớp biểu bì tách ra, hình thành các mảng da tróc lớn, giống bỏng nặng;
• Tổn thương niêm mạc: Gặp hầu hết ở các bệnh nhân, điển hình là miệng, mắt, sinh dục có thể bị loét, chảy máu, gây khó ăn uống và tiểu tiện;
• Rối loạn điện giải, mất nước: Do da bị bong tróc và tổn thương, cơ thể dễ mất cân bằng nước và muối, dẫn đến nguy cơ sốc.

2. Chẩn đoán và chiến lược điều trị hội chứng Lyell

Chẩn đoán hội chứng Lyell

Chẩn đoán hội chứng Lyell cần dựa trên tiền sử bệnh và khám lâm sàng, kết hợp các xét nghiệm cận lâm sàng để phân biệt với các bệnh lý da khác như bỏng, hội chứng Stevens-Johnson (SJS) hoặc viêm da dị ứng nặng:

• Khám lâm sàng: Bác sĩ sẽ kiểm tra mức độ tổn thương da, tính chất ban đỏ, số lượng % da bong tróc (>30% diện tích bề mặt cơ thể bị bong tróc);
• Sinh thiết da: Xác nhận hoại tử một phần hoặc toàn bộ biểu bì, tách lớp biểu bì khỏi hạ bì;
• Xét nghiệm máu: Kiểm tra công thức máu, chức năng gan, thận, điện giải, dấu hiệu nhiễm trùng; Công thức máu thường có thiếu máu, giảm bạch cầu lympho, tăng men gan;
• Tiền sử sử dụng thuốc: Liên quan đến các thuốc nguy cơ cao trong vòng 1-3 tuần trước khi xuất hiện triệu chứng.

Điều trị hội chứng Lyell

Nguyên tắc điều trị đầu tiên là ngừng ngay thuốc nghi ngờ dị ứng, sau đó là điều trị chăm sóc hỗ trợ. 

Điều trị hội chứng Lyell chủ yếu nhằm hỗ trợ quá trình hồi phục da, đồng thời giảm nhẹ triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng, bao gồm:

• Bù nước và dinh dưỡng: Duy trì cân bằng nước điện giải và cung cấp dinh dưỡng đầy đủ giúp cơ thể hồi phục nhanh hơn;

Bù nước và dinh dưỡng đóng vai trò quan trọng trong quá trình điều trị hội chứng Lyell

• Chăm sóc vết thương: Giữ vết thương sạch sẽ, hạn chế nhiễm trùng và hỗ trợ quá trình tái tạo da;
• Hỗ trợ hô hấp: Theo dõi và hỗ trợ chức năng hô hấp nếu bệnh nhân gặp khó thở hoặc tổn thương niêm mạc đường hô hấp;
• Chăm sóc mắt: Ngăn ngừa biến chứng tại mắt, như viêm kết mạc hoặc loét giác mạc;
• Kiểm soát cơn đau: Sử dụng thuốc giảm đau giúp bệnh nhân dễ chịu hơn trong quá trình hồi phục.

Song song với chăm sóc tổn thương da, các phương pháp điều trị toàn thân cũng được áp dụng nhằm kiểm soát hội chứng Lyell. Một số loại thuốc thường được sử dụng bao gồm: Cyclosporine (Neoral, Sandimmune), Etanercept (Enbrel) và Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG). Quyết định sử dụng những loại thuốc này nên do bác sĩ chuyên khoa đưa ra, dựa trên tình trạng riêng của mỗi bệnh nhân. 

3. Làm thế nào để phòng ngừa hội chứng Lyell? 

Bạn có thể thực hiện các biện pháp sau để ngăn ngừa hội chứng Lyell: 

Xét nghiệm gen

Nhờ xét nghiệm gen, các cá nhân có nguy cơ cao đối với hội chứng Lyell có thể được nhận diện sớm. Tuy nhiên, biện pháp này không bảo vệ tuyệt đối; kiểm soát tiếp xúc với các nguyên nhân gây bệnh vẫn quan trọng nhất. 

Xét nghiệm gen giúp phát hiện sớm nguy cơ mắc bệnh và có hướng xử trí kịp thời

Không tự ý sử dụng thuốc

Không được tự ý mua hoặc sử dụng thuốc, nhất là các loại không có chỉ định của bác sĩ. Chỉ dùng thuốc khi có chỉ định từ bác sĩ và tuân thủ đúng liều lượng, thời gian đã được hướng dẫn. 

Thận trọng với thuốc có nguy cơ cao

Việc sử dụng các thuốc dễ gây hội chứng Lyell phải được giám sát chặt chẽ từ bác sĩ. Ngay khi xuất hiện bất kỳ dấu hiệu bất thường nào, cần thông báo ngay để được xử lý kịp thời.

Kiểm tra tiền sử dị ứng thuốc

Hãy luôn báo cho bác sĩ biết về tất cả các phản ứng dị ứng thuốc, kể cả những phản ứng nhẹ từng xảy ra. 

Trên đây là những thông tin quan trọng về hội chứng Lyell – một bệnh lý da liễu hiếm gặp nhưng đặc biệt nguy hiểm, có thể đe dọa đến tính mạng nếu không được xử trí kịp thời. Trong quá trình chăm sóc sức khỏe, nếu phát hiện các dấu hiệu bất thường của cơ thể, bạn đọc có thể liên hệ tới Hệ thống Y tế MEDLATEC qua Tổng đài 1900 56 56 56 để được hỗ trợ đặt lịch thăm khám sớm.