1. Bệnh Pemphigus có triệu chứng gì?

Pemphigus là bệnh gây xuất hiện các bọng nước ở lớp biểu bì da và niêm mạc, gây ra hiện tượng ly gai. Nguyên nhân dẫn đến tình trạng này là do rối loạn tự miễn, khi trong máu xuất hiện tự kháng thể IgG hoạt động chống lại tế bào bề mặt keratin after. Tự kháng thể này bám chặt vào glycoprotein trên bề mặt tế bào biểu bì, làm đứt các liên kết giữa các tế bào. Sự liên kết này bị phá vỡ khiến dịch nước tích tụ, tạo nên phỏng nước ở lớp biểu bì.

Pemphigus là một loại bệnh ngoài da nghiêm trọng

Biểu hiện rõ thấy nhất của bệnh Pemphigus là những vết phồng rộp, lở loét trên bề mặt da người, nhất là các lớp niêm mạc miệng, cơ quan sinh dục ngoài. Cả nam và nữ giới đều có nguy cơ mắc bệnh, triệu chứng sẽ thay đổi theo từng hình thái và giai đoạn bệnh.

1.1. Giai đoạn khởi phát

Hầu hết giai đoạn bệnh khởi phát không gây triệu chứng gì, song vùng tổn thương chủ yếu gặp ở miệng với tỉ lệ chiếm khoảng 50 - 70%. Ngoài ra, các vùng kết mạc khác cũng bị Pemphigus có thể là kết mạc, thực quản.

Các trường hợp triệu chứng xuất hiện sớm thì tại các vùng niêm mạc biểu hiện thấy tổn thương rỉ nước, đóng vảy.

1.2. Giai đoạn toàn phát

Ở giai đoạn này, Pemphigus gây xuất hiện bọng nước đột ngột ở toàn thân hoặc một vài nơi tùy theo mức độ bệnh. Tổn thương rải rác cơ thể nhưng thường tập trung hơn ở vùng nách, vùng tỳ đè, vùng chậu. Các bọng nước mềm, có kích thước lớn, nhăn nheo và không viêm. 

Khi tác động lực, các bọng nước dễ vỡ để lại vết trợt da. Dịch trong bọc nước có thể có màu vàng chanh, có khi đục và xuất hiện mủ. Nếu dịch có màu vàng đậm, mùi hôi do mủ viêm thì khả năng cao có bội nhiễm, cần điều trị Pemphigus kết hợp điều trị nhiễm khuẩn.

Ngoài ra, Pemphigus còn gây ngứa và cảm giác đau rát ở các vùng da xuất hiện bọng nước. Nguy cơ bội nhiễm rất cao, nếu phối hợp với nhiễm khuẩn sẽ gây sốt cao hoặc vừa dai dẳng, thể trạng suy sụp. Cùng với đó là các biểu hiện rối loạn tiêu hóa, rối loạn tiết niệu hay rối loạn tâm thần.

Pemphigus từng là căn bệnh nguy hiểm, tỉ lệ tử vong lên đến 75% song đến nay, khi corticoid được tìm ra và sử dụng thì hầu hết bệnh nhân có thể giữ được mạng sống cũng như phục hồi nhanh tổn thương trên da.

2. Các thể bệnh Pemphigus thường gặp

Theo triệu chứng lâm sàng, Pemphigus chia thành 4 thể bệnh chính, điều trị ở các thể bệnh này cũng có thể khác nhau:

Pemphigus thông thường có các bọng nước xuất hiện gây đau rát nhưng không ngứa

2.1. Pemphigus thông thường

Đây là dạng thường gặp nhất, triệu chứng phồng rộp chủ yếu xuất hiện trên miệng, phía trong niêm mạc miệng hoặc ở lớp niêm mạc cơ quan sinh dục ngoài. Phồng rộp còn gây đau rát, nhất là khi các vết bọng nước vỡ ra, song bệnh nhân không bị ngứa.

2.2. Pemphigus vảy lá

Đặc điểm của Pemphigus vảy lá là không gây tổn thương hay phồng rộp các lớp niêm mạc ẩm ướt ở miệng hay cơ quan sinh dục ngoài, cũng không gây cảm giác đau đớn giống như thể Pemphigus thông thường. Người bệnh chủ yếu bị ngứa ở nhiều vùng da trên cơ thể, đặc biệt là vùng ngực, vai hoặc lưng.

2.3. Pemphigus sùi

Giống như tên thể bệnh, người bị Pemphigus sùi xuất hiện các vùng tổn thương sùi cao, trồi lên bề mặt da. Đa phần Pemphigus sùi sẽ xuất hiện ở các vùng da có nếp gấp của cơ thể, ví dụ như bẹn, cổ, nách,…

2.4. Pemphigus da mỡ

Thể Pemphigus này gây các tổn thương khu trú chủ yếu ở các vùng da có tuyến bã nhờn hoạt động mạnh như mặt, lưng, ngực,…

3. Điều trị bệnh Pemphigus như thế nào?

Corticoid và thuốc ức chế miễn dịch có vai trò chính trong điều trị bệnh Pemphigus, song người bệnh sẽ được điều trị kết hợp các phương pháp khác. Cụ thể:

3.1. Sử dụng Corticoid

Corticoid được dùng với liều phù hợp với từng bệnh nhân Pemphigus để kiểm soát bệnh, nhất là các vết phồng rộp, lở loét sẽ không tiếp tục lan rộng. Hầu hết bệnh nhân Pemphigus sẽ được điều trị với Corticoid ngay từ đầu, nếu bệnh nặng, tái phát liên tục thì cần điều trị bằng liệu pháp corticoid tích cực. Ngoài ra có thể xem xét dùng kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch khác.

Corticoid có vai trò chính trong điều trị Pemphigus

3.2. Bù nước và điện giải

Pemphigus gây xuất hiện các bọng nước trên da, mục tiêu điều trị là giảm các tổn thương da này. Song việc bù nước và điện giải cho cơ thể là cần thiết, đa phần sẽ bù bằng truyền dịch.

3.3. Nâng cao sức đề kháng

Nâng cao sức đề kháng cơ thể bằng truyền đạm, truyền các Vitamin nhóm B, C nếu bệnh nhân không ăn được hoặc ăn uống không đáp ứng được. Với bệnh nhân khác, chế độ ăn uống phải đảm bảo dinh dưỡng và chia thành nhiều bữa ăn nhỏ để cơ thể hấp thu tối đa.

3.4. Vệ sinh da

Cần vệ sinh để các vết lở loét, phồng rộp ở Pemphigus không bội nhiễm, khi bội nhiễm tình trạng bệnh sẽ trở nên nghiêm trọng, khó điều trị hơn nhiều. Vệ sinh bằng cách tắm, ngâm hàng ngày với thuốc tím pha loãng. Bác sĩ sẽ kê một vài loại thuốc ngoài da, kết hợp với thuốc uống để làm dịu niêm mạc, dịu da, giảm cảm giác đau và ngứa rát.

Các thuốc bôi ngoài da hiệu quả trong bệnh Pemphigus bao gồm: mỡ kháng sinh, milian, mỡ corticoid, glycerin borat,…

Pemphigus bôi ngoài da để làm dịu và ngừa nhiễm khuẩn

3.5. Phòng nhiễm khuẩn

Các trường hợp Pemphigus nặng, toàn thân và nguy cơ bội nhiễm cao, bệnh nhân cần nằm giường bột trong quá trình điều trị.

Nhìn chung, có thể điều trị bệnh Pemphigus khỏi hoàn toàn, kiểm soát tốt triệu chứng nếu bệnh nhân đi khám và điều trị theo chỉ định của bác sĩ sớm ngay khi xuất hiện những triệu chứng khởi phát đầu tiên. Bảo vệ vùng da bị Pemphigus tránh nhiễm khuẩn trong thời gian chờ điều trị là rất quan trọng, không nên chủ quan. Nếu cần tư vấn thêm, liên hệ với MEDLATEC để được hỗ trợ qua hotline 1900 56 56 56.