1. Tìm hiểu bệnh đa hồng cầu và nguyên nhân

Bệnh đa hồng cầu được xác định ở những người tăng hematocrit - tỷ lệ thể tích của hồng cầu trên tổng thể tích máu, đôi khi kiểm tra qua nồng độ hemoglobin - protein có vai trò vận chuyển oxy trong máu.

Đa hồng cầu là bệnh tăng tế bào hồng cầu bất thường

Tăng Hematocrit (HCT)

Khi nữ giới có HCT cao hơn 48% và nam giới cao hơn 52%.

Tăng huyết sắc tố HGB

Khi nữ giới có HGB lớn hơn 16,5 g/dL còn nam giới cao hơn 18,5 g/dL.

Đây là một dạng ung thư máu tiến triển chậm song khá ít người hiểu rõ, kể cả bệnh nhân hoặc người nhà bệnh nhân. Khi tế bào hồng cầu chiếm thể tích lớn, nó sẽ cản trở sự lưu thông dòng máu cũng như các chất dinh dưỡng, gây ra nhiều hệ lụy cho sức khỏe.

Theo nguyên nhân gây bệnh, đa hồng cầu được chia thành 2 nhóm là:

• Đa hồng cầu nguyên phát: Bệnh xảy ra ở những người gặp phải vấn đề trong quá trình sản xuất hồng cầu, thường là bẩm sinh do gen hoặc thiếu hụt chất nhất định.

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát cần điều trị sớm

• Đa hồng cầu thứ phát: Bệnh xảy ra do sự thúc đẩy của các yếu tố ngoại biên, ảnh hưởng đến quá trình sản xuất hồng cầu tăng cao bất thường. Yếu tố ảnh hưởng gây đa hồng cầu thứ phát thường gặp như: tăng EPO (erythropoietin), thiếu oxy mãn tính hoặc do khối u tiết EPO bất thường.

Tùy theo nguyên nhân mà mức độ bệnh đa hồng cầu khác nhau và dẫn đến nguy cơ khác nhau. Khi chẩn đoán, bác sĩ vừa kết hợp kiểm tra nguyên nhân, xác định mức độ đa hồng cầu và đánh giá nguy cơ để xem xét điều trị.

2. Triệu chứng bệnh đa hồng cầu điển hình

Ở giai đoạn đầu của bệnh, khi đa hồng cầu chưa nghiêm trọng thì bệnh nhân thường không xuất hiện triệu chứng gì. Tuy nhiên khi bệnh tiến triển nặng do không khắc phục được nguyên nhân hoặc có yếu tố thúc đẩy, người bệnh sẽ xuất hiện các triệu chứng do lưu thông máu kém như:

• Đau thắt ngực.
• Biến chứng tắc mạch.
• Xuất huyết niêm mạc, chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hoá.
• Lách to (75% người bệnh), có thể có nhồi máu lách.
• Gan to (30% người bệnh).
• Cao huyết áp.
• Hội chứng đau bụng: Viêm loét dạ dày do tăng tiết histamin và tăng tiết acid trong đa hồng cầu tiên phát; do tắc mạch.
• Đa hồng cầu nguyên phát có thể chuyển sang giai đoạn kiệt quệ, biểu hiện bằng tình trạng thiếu máu, tăng tiểu cầu, xơ tủy tăng dần và chuyển thành lơ xê mi cấp.
• Cơ thể mệt mỏi, thiếu năng lượng.
• Chóng mặt.
• Da ngứa hoặc đỏ ửng bất thường.
• Nhức đầu.
• Mắt nhìn mờ hoặc xuất hiện điểm mù.
• Có cảm giác ngứa, nóng rát ở tay hoặc chân.
• Sụt cân nghiêm trọng.
• Cảm giác nóng rát ở bàn tay và bàn chân.
• Các vết thương nhỏ gây chảy máu nhiều hơn.
• Chảy máu nướu răng, đau xương khớp,…

Người bị đa hồng cầu thường chảy nhiều máu khi tổn thương

Bệnh đa hồng cầu có thể dẫn đến biến chứng nặng hơn khi không điều trị tốt và kết hợp với yếu tố nguy cơ như:

Lách to

Bệnh đa hồng cầu khiến lách phải hoạt động nhiều hơn để lọc lượng tế bào hồng cầu máu tăng nhanh nhanh chóng, vì thế lâu dài kích thước cơ quan này cũng tăng lên.

Bệnh ở tủy xương

Bệnh đa hồng cầu có thể dẫn đến bệnh tủy xương như: hội chứng tủy xương phát triển bất thường, chứng xơ hóa tủy xương, bệnh bạch cầu cấp tính,…

Dẫn đến bệnh lý khác

Như viêm các khớp xương, viêm loét dạ dày tá tràng.

Bệnh đa hồng cầu thường gặp ở người cao tuổi trên 60 tuổi, vì thế nguy cơ biến chứng cũng cao hơn. Nhất là ở người mắc bệnh lý tim mạch, nguy cơ hình thành cục máu đông cao hơn dẫn đến tắc nghẽn mạch máu não, đột quỵ,… nguy hiểm.

3. Điều trị với bệnh đa hồng cầu như thế nào?

Bệnh nhân đa hồng cầu cần sớm đến bệnh viện chẩn đoán và xem xét điều trị. Thực tế đây là bệnh lý mãn tính nên không thể điều trị dứt điểm, chỉ có thể điều trị quản lý triệu chứng, kiểm soát bệnh cũng như ngăn ngừa biến chứng. Dựa trên đánh giá nguy cơ biến chứng, phát triển cục máu đông, bác sĩ sẽ xem xét điều trị theo liệu trình phù hợp.

Mục tiêu điều trị:

• Tránh sự xuất hiện, lặp lại của các biến chứng huyết khối và xuất huyết.

• Giảm thiểu nguy cơ mắc bệnh bạch cầu cấp và xơ tủy hậu đa hồng cầu nguyên phát.

• Quản lý các tình huống rủi ro (mang thai, phẫu thuật).

Aspirin được sử dụng điều trị cho người đa hồng cầu nguy cơ thấp

3.1. Điều trị duy trì cho người đa hồng cầu nguy cơ thấp

Những bệnh nhân được đánh giá nguy cơ đông máu thấp do đa hồng cầu sẽ được điều trị chính bằng aspirin và thủ thuật phlebotomy. Cụ thể như sau:

Sử dụng Aspirin liều thấp

Với bệnh nhân đa hồng cầu, sử dụng Aspirin giúp giảm nguy cơ hình thành cục máu đông cũng như biến chứng của bệnh.

Trích máu duy trì hồng cầu to < 45%

Một thủ thuật nhỏ sẽ được thực hiện, bác sĩ sẽ sử dụng kim để loại bỏ lượng máu nhỏ từ một tĩnh mạch. Từ đó lượng hồng cầu trong máu được giảm bớt, phương pháp này cần điều trị duy trì để giảm lượng hồng cầu trong máu khi cơ thể tăng sản sinh bất thường.

3.2. Điều trị đa hồng cầu cho người có nguy cơ cao

Người có nguy cơ đông máu cao có thể không đáp ứng tốt với hai phương pháp điều trị trên, do đó bác sĩ sẽ xem xét điều trị chuyên sâu bằng cách kết hợp nhiều loại thuốc như:

Hydroxyurea

Thuốc điều trị này sẽ kiểm soát việc tạo thành tế bào hồng cầu của cơ thể, từ đó làm giảm nguy cơ đông máu.

Interferon alpha

Thuốc điều trị này giúp hệ thống miễn dịch kiểm soát hoạt động của tủy xương, từ đó lượng tế bào hồng cầu tạo thành được khống chế.

Busulfan

Đây là thuốc ung thư được sử dụng trong bệnh bạch cầu, cũng có thể dùng ở bệnh nhân đa hồng cầu.

Ruxolitinib

Loại thuốc này được phê duyệt sử dụng trong điều trị bệnh đa hồng cầu, dựa trên cơ chế ức chế yếu làm tăng sản xuất tế bào hồng cầu quá mức.

Thuốc kháng Histamin dùng để giảm ngứa do đa hồng cầu

3.3. Phương pháp điều trị khác

Bên cạnh điều trị kiểm soát sản xuất hồng cầu cũng như giảm lượng tế bào hồng cầu trong máu, triệu chứng ngứa do bệnh rất nghiêm trọng nên cũng cần điều trị. Phương pháp điều trị chủ yếu bằng:

• Thuốc kháng Histamin.

• Chất ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc.

• Quang trị liệu.

Mặc dù là bệnh mãn tính không thể điều trị dứt điểm song nếu điều trị tích cực, bệnh đa hồng cầu vẫn được kiểm soát không tiến triển nhanh thành ung thư máu nguy hiểm. Ở những bệnh nhân đa hồng cầu đang điều trị, nếu tuân thủ liệu trình có thể đảm bảo sức khỏe và tuổi thọ tương đương với người bình thường. Song tiên lượng bệnh còn phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ tiến triển của bệnh.