1. Giải thích định nghĩa hội Chứng Cogan 

Hội chứng Cogan là hiện tượng viêm mạn tính nhưng không rõ nguyên nhân gây nên. Nó được biểu hiện thông qua các tổn thương vùng mắt (mắt mờ, đỏ, đau và sợ ánh sáng) và tai trong (buồn nôn, cử động không phối hợp, ù tai, chóng mặt và mất thính lực), viêm mạch hệ thống và một số triệu chứng toàn thân khác.

Như đã đề cập, triệu chứng của bệnh sẽ biểu hiện chủ yếu ở phần mắt và tai trong, vào khoảng 5 tháng sau khi bệnh bước vào giai đoạn tiến triển, phần lớn người bệnh sẽ đồng thời trải qua cùng lúc các triệu chứng ở hệ thính giác, thị giác và tiền đình. Các triệu chứng toàn thân không điển hình bào gồm mệt mỏi, sốt, hạch to, sụt cân, lách to, gan to, viêm ngoài màng tim, nốt phổi, đau khớp, đau bụng, đau cơ, viêm khớp và nổi mề đay,...

Hội chứng Cogan là hiện tượng viêm mạn tính nhưng không rõ nguyên nhân gây nên

Trong phần lớn các trường hợp bị bệnh đều có thể kiểm soát được bằng biện pháp dùng glucocorticoid và ức chế miễn dịch, thậm chí là phẫu thuật. Trên lâm sàng thì đây là hội chứng không phổ biến với độ tuổi khởi phát thường là ở giai đoạn từ 20 đến dưới 30 tuổi.

Những biến chứng nguy hiểm do hội chứng Cogan gây ra đó là giảm thị lực và thính lực, suy động mạch chủ, giãn động mạch chủ gần, phình động mạch chủ vùng ngực bụng, tắc vòm mạch chủ (có liên quan tới bệnh viêm mạch máu),... dựa trên vị trí bị ảnh hưởng. Đối với trường hợp bị nặng hội chứng còn có thể đe dọa đến tính mạng người bệnh.

2. Nhận biết hội chứng Cogan qua các biện pháp chẩn đoán 

Để chẩn đoán khả năng mắc phải hội chứng này, bác sĩ sẽ dựa trên các biểu hiện lâm sàng là chủ yếu, bao gồm khám mắt và tai trong nhằm xác định và kiểm tra các tổn thương có tồn tại hay không. Ngoài ra để loại trừ, phân biệt với bệnh lý khác (như bệnh Lyme, giang mai, nhiễm virus Epstein-Barr) thì người bệnh cũng cần thực hiện bổ sung xét nghiệm huyết thanh. Cụ thể thăm khám lâm sàng gồm các hoạt động sau:

• Kiểm tra mắt tìm kiếm dấu vết của tình trạng viêm củng mạc, viêm củng mạc bề mặt, viêm mô giác mạc giúp loại trừ với các bệnh lý khác liên quan đến mắt;

• Kiểm tra tai và hệ thần kinh để xác định bất  thường về thính giác hay chức năng tiền đình hay không;

• Nếu bệnh nhân mới khởi phát các triệu chứng toàn thân, cần tìm dấu hiệu của bệnh viêm mạch hệ thống thông qua việc khám thấp khớp.

Bệnh nhân sẽ được kiểm tra mắt để đánh giá tình trạng bệnh

Vì hội chứng Cogan có nhiều biểu hiện phong phú nên dễ gây nhầm lẫn với nhiều bệnh lý thông thường khác, do đó việc chẩn đoán phân biệt để không bị lạc hướng trong điều trị là rất quan trọng. Một số bệnh lý có thể bị nhầm với hội chứng Cogan đó là:

• Viêm đa u hạt, viêm đa nút, viêm khớp dạng thấp,...;

• Bệnh Crohn, hội chứng Behcet, bệnh Lyme và Sarcoidosis;

• Giang mai bẩm sinh, nhiễm virus và chlamydia, bệnh lao.

Tùy thuộc vào các biểu hiện lâm sàng và vị trí tổn thương để vận dụng các xét nghiệm chẩn đoán phân biệt như xét nghiệm miễn dịch và máu huyết thanh, siêu âm tim và mạch máu, CTA mạch máu, sinh thiết tế bào cùng một số chẩn đoán hình ảnh khác.

3. Chữa trị hội chứng Cogan bằng phương pháp gì?

Hội chứng Cogan chủ yếu là được điều trị bằng thuốc với lựa chọn hàng đầu là glucocorticoid hoặc các thuốc ức chế hệ miễn dịch khác. Cụ thể trong các trường hợp tổn thương như sau:

• Đối với tổn thương ở mắt: tình trạng viêm xảy ra tại phần trước của mắt (ví dụ như viêm màng bồ đào trước và viêm mô đệm giác mạc) thì cần dùng mydriatics và glucocorticoid. Trong đó mydriatics có tác dụng giảm triệu chứng viêm, ngăn ngừa hiện tượng kết dính ở mắt, giúp mắt trở nên dễ chịu hơn. Nếu bị viêm phần sau mắt thì cần dùng glucocorticoid (ví dụ như prednisone). Bệnh nhân không đáp ứng thuốc này thì chuyển sang dùng thuốc ức chế miễn dịch (cyclophosphamide hay methotrexate,...)

• Đối với viêm mạch hệ thống và tổn thương tai trong: cách khắc phục tương tự như khi điều trị các trường hợp bị viêm ổ sau mắt. Tùy từng người bệnh mà sẽ áp dụng phương án điều trị, liều lượng thuốc, chất ức chế miễn dịch và phương pháp giảm kích thích tố khác nhau. Bệnh nhân cần được giám sát chặt chẽ để dự phòng nguy cơ gặp phải tác dụng không mong muốn của thuốc và liệu người bệnh có tuân thủ đúng phác đồ điều trị hay không;

• Đối với rối loạn chức năng tiền đình thể cấp tính: bệnh nhân sẽ dành thời gian nghỉ ngơi tại giường, bổ sung thêm các thuốc benzodiazepine hoặc kháng histamine như diazepam và meclizine hydrochloride;

• Đối với các biến chứng khác:

• Bệnh nhân bị đục thủy tinh thể:

• Người bị mất thính giác nặng, điều trị bằng thuốc không hiệu quả thì phải cấy điện cực ốc tai;

• Nếu bị đục giác mạc nghiêm trọng thì cần tính đến phương án ghép giác mạc;

• Phẫu thuật bắc cầu hoặc thực hiện thay van động mạch chủ nếu bệnh nhân bị viêm mạch và các vấn đề về van tim.

Dùng thuốc giúp khắc phục hội chứng Cogan

Hiện nay, vẫn chưa rõ nguyên nhân, cơ chế gây nên hội chứng Cogan, các nhà nghiên cứu nhận định bệnh có nhiều yếu tố tự miễn nên dường như không thể phòng ngừa được nguy cơ gây bệnh. Chính vì lý do này nên nếu bạn có các triệu chứng nghi ngờ bản thân đã mắc hội chứng Cogan thì hãy đi khám tại bệnh viện để được chẩn đoán sớm nhất có thể. Việc điều trị từ sớm sẽ giảm thiểu được rủi ro biến chứng nghiêm trọng giúp quá trình điều trị trở nên dễ dàng hơn.

Nếu người bệnh tiếp nhận điều trị bằng phương pháp ức chế miễn dịch hoặc bất kể phương pháp nào khác thì cần ghi nhớ tuân thủ chặt chẽ các hướng dẫn và chỉ định từ bác sĩ, tái khám định kỳ theo lịch hẹn nhằm kiểm soát và phòng ngừa biến chứng có hại.

Nếu bạn có nhiều băn khoăn khác cần được giải đáp về hội chứng Cogan hay bất kỳ bệnh lý nào, hãy đến khám tại Chuyên khoa Mắt của Bệnh viện Đa khoa MEDLATEC và đặt lịch khám qua tổng đài 1900 56 56 56. Tổng đài viên sẽ tư vấn giúp bạn cách đặt lịch khám và sử dụng dịch vụ thăm khám phù hợp nhất.