-1. Phổi biệt lập là gì? 

Phổi biệt lập là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp của hệ hô hấp, xảy ra khi một phần mô phổi phát triển tách biệt hoàn toàn với phổi bình thường, không thông với hệ thống phế quản và nhận máu từ động mạch chủ thay vì động mạch phổi. Do không tham gia vào quá trình trao đổi khí, vùng mô này thường không có chức năng hô hấp, và có thể dễ bị nhiễm trùng hoặc hình thành ổ áp xe theo thời gian.

Dựa vào vị trí và cấu trúc giải phẫu, phổi biệt lập được chia thành hai loại chính:

• Phổi biệt lập trong thùy (Intralobar sequestration - ILS): Là dạng phổ biến nhất, nằm bên trong một thùy phổi bình thường và không có màng riêng biệt. Loại này thường xuất hiện ở thùy dưới phổi trái và thường được phát hiện muộn, khi người bệnh có triệu chứng nhiễm trùng phổi tái phát.
• Phổi biệt lập ngoài thùy (Extralobar sequestration - ELS): Là dạng ít gặp hơn, có màng bao riêng, tách hoàn toàn khỏi nhu mô phổi bình thường. Thường được phát hiện ở trẻ sơ sinh hoặc trong giai đoạn bào thai, đôi khi đi kèm các dị tật bẩm sinh khác như thoát vị hoành hoặc bất thường tim mạch.

Mặc dù là bệnh hiếm, nhưng nếu không được phát hiện và điều trị sớm, dị tật này có thể dẫn đến nhiễm trùng phổi tái phát hoặc chảy máu phổi kéo dài.

Bất thường phổi bẩm sinh xảy ra khi một phần mô phổi phát triển tách biệt hoàn toàn với phổi bình thường

2. Nguyên nhân gây phổi biệt lập

Nguyên nhân chính gây ra dị tật là rối loạn trong quá trình phát triển của phôi thai. Trong giai đoạn hình thành hệ hô hấp, một phần mô phổi tách ra khỏi cấu trúc chính và phát triển độc lập, không kết nối với phế quản trung tâm. Vùng mô này sau đó nhận máu nuôi từ động mạch chủ, thay vì từ hệ động mạch phổi, hình thành nên cấu trúc phổi biệt lập.

Bên cạnh đó, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ xuất hiện dị tật này, bao gồm:

• Dị tật bẩm sinh đi kèm: Bệnh thường có mối liên quan với các bất thường bẩm sinh khác như thoát vị hoành, dị dạng tim mạch hoặc bất thường cơ hoành, khiến cấu trúc phổi phát triển không hoàn chỉnh.
• Cho đến nay, chưa có bằng chứng xác định yếu tố di truyền trực tiếp trong bệnh phổi biệt lập.
• Ảnh hưởng trong thai kỳ: Các yếu tố như nhiễm virus, tiếp xúc hóa chất độc hại hoặc rối loạn phát triển phôi thai sớm có thể tác động đến sự hình thành hệ hô hấp của thai nhi, dẫn đến bất thường phổi bẩm sinh. 

Nhiễm virus khi mang thai có thể làm tăng nguy cơ mắc bất thường phổi bẩm sinh

3. Triệu chứng của phổi biệt lập

Về triệu chứng, bệnh thường không có biểu hiện rõ ràng trong giai đoạn đầu, đặc biệt là ở người trưởng thành. Nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ khi chụp X-quang hoặc CT ngực vì một lý do khác. Tuy nhiên, khi tổn thương bị nhiễm trùng hoặc kích thước tăng dần, người bệnh có thể xuất hiện một số dấu hiệu điển hình như:

• Ho kéo dài, có thể ho ra đờm hoặc máu.
• Nhiễm trùng phổi hoặc viêm phế quản tái phát nhiều lần, thường tại cùng một vị trí.
• Đau ngực, tức ngực, khó thở nhẹ do vùng phổi đơn độc chèn ép mô lành xung quanh.
• Mệt mỏi, giảm khả năng gắng sức, đặc biệt khi nhiễm trùng kéo dài.

Ở thể trong thùy (ILS): Triệu chứng thường xuất hiện muộn (trẻ lớn hoặc người trưởng thành) với nhiễm trùng phổi tái phát, ho ra máu, hoặc đau ngực mạn tính.

Ở thể ngoài thùy (ELS): Triệu chứng thường khởi phát sớm, ngay sau sinh, với khó thở, tím tái, suy hô hấp hoặc viêm phổi tái diễn không đáp ứng điều trị thông thường.

4. Cách điều trị phổi biệt lập hiệu quả

Thực tế, bệnh không thể tự khỏi, bởi phần mô phổi biệt lập không có chức năng hô hấp và dễ bị nhiễm trùng lặp lại. Vì vậy, việc điều trị chủ yếu tập trung vào loại bỏ vùng mô bất thường để ngăn ngừa biến chứng và cải thiện chức năng hô hấp cho người bệnh.

Tùy vào tình trạng sức khỏe, vị trí và kích thước tổn thương, bác sĩ có thể chỉ định các phương pháp sau:

• Điều trị nội khoa (tạm thời): Được áp dụng trong trường hợp người bệnh chưa thể phẫu thuật ngay. Bác sĩ sẽ kê kháng sinh để kiểm soát nhiễm trùng và theo dõi định kỳ bằng chụp CT hoặc X-quang phổi để đánh giá tiến triển tổn thương. Tuy nhiên, đây chỉ là giải pháp tạm thời, không giúp điều trị dứt điểm bệnh
• Phẫu thuật cắt bỏ vùng bất thường phổi bẩm sinh: Đây là phương pháp điều trị triệt để và được khuyến cáo rộng rãi nhất hiện nay. Mục tiêu của phẫu thuật là loại bỏ hoàn toàn phần mô phổi biệt lập, vốn không có chức năng hô hấp và dễ bị nhiễm trùng hoặc chảy máu. Phẫu thuật có thể được thực hiện bằng mổ mở hoặc phẫu thuật nội soi lồng ngực (VATS) tùy vị trí và kích thước tổn thương. Sau phẫu thuật, đa số người bệnh hồi phục hoàn toàn, hô hấp bình thường và giảm nguy cơ nhiễm trùng tái phát.
• Can thiệp mạch: Trong một số trường hợp đặc biệt, bác sĩ có thể thực hiện kỹ thuật nút mạch (embolization), tức làm tắc động mạch nuôi vùng phổi đơn độc bằng vật liệu chuyên dụng. Mục đích của phương pháp này là giảm lưu lượng máu đến vùng tổn thương, từ đó hạn chế nguy cơ chảy máu, nhiễm trùng hoặc ho ra máu kéo dài. Tuy nhiên, tỷ lệ tái thông mạch có thể lên đến 25 - 47%, do đó phương pháp này thường không được coi là điều trị triệt để lâu dài.

Phẫu thuật cắt bỏ vùng bất thường phổi bẩm sinh là phương pháp điều trị triệt để

5. Tiên lượng và biến chứng của bệnh

Về tiên lượng, phổi biệt lập có kết quả điều trị rất khả quan, nếu được phát hiện sớm và xử trí đúng cách. Sau phẫu thuật, đa số người bệnh hồi phục hoàn toàn, hô hấp trở lại bình thường và không gặp biến chứng lâu dài. Ở trẻ em, việc điều trị sớm giúp phổi phát triển khỏe mạnh, hạn chế tối đa ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất về sau.

Tuy nhiên, nếu không được chẩn đoán và can thiệp kịp thời, dị tật này có thể dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm, bao gồm:

• Nhiễm trùng phổi tái phát: Đây là biến chứng thường gặp nhất, xảy ra do vùng mô phổi đơn độc không thông với hệ thống phế quản, khiến dịch tiết và vi khuẩn dễ ứ đọng, dẫn đến viêm phổi tái diễn nhiều lần.
• áp xe phổi: Khi tình trạng nhiễm trùng tiến triển nặng, các ổ viêm trong mô phổi đơn độc có thể hoại tử và hình thành các khoang chứa mủ, gây áp xe phổi. Người bệnh thường có biểu hiện sốt cao, ho nhiều đờm hôi và đau ngực tăng dần.
• Ho ra máu hoặc chảy máu phổi: Do vùng phổi đơn độc được cấp máu từ động mạch chủ, nơi có áp lực cao, nên dễ xảy ra vỡ mạch hoặc chảy máu phổi. Đây là biến chứng nguy hiểm, có thể đe dọa tính mạng nếu không xử trí kịp thời.
• Suy hô hấp mạn tính: Khi mô phổi lành bị ảnh hưởng lâu dài bởi nhiễm trùng hoặc chèn ép từ vùng biệt lập, chức năng hô hấp có thể suy giảm, gây khó thở, mệt mỏi và giảm khả năng hoạt động thể lực. Trường hợp này thường gặp ở những người bị phát hiện muộn hoặc không được phẫu thuật điều trị triệt để. Hiếm gặp hơn, mô phổi biệt lập có thể biến đổi ác tính (ung thư hóa).

Bài viết trên đây là tổng hợp thông tin về nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị phổi biệt lập. Mặc dù đây là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, nhưng nếu được phát hiện sớm và can thiệp đúng cách, người bệnh hoàn toàn có thể hồi phục và sống khỏe mạnh bình thường. Vì vậy, khi có các dấu hiệu nghi ngờ như ho kéo dài, viêm phổi tái phát nhiều lần hoặc bất thường trên hình ảnh chụp phổi, bạn nên chủ động thăm khám tại cơ sở y tế chuyên khoa hô hấp để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc liên quan, hoặc nhu cầu thăm khám sức khỏe, có thể liên hệ Tổng đài MEDLATEC 1900 56 56 56 để được giải đáp chi tiết và đặt lịch thăm khám cùng bác sĩ chuyên khoa.