Hội chứng Cotard là một dạng rối loạn tâm thần hiếm gặp, thường đặc trưng bởi hoang tưởng hư vô (nihilistic delusion). Người bệnh thường phủ nhận sự tồn tại của bản thân hoặc thế giới xung quanh. Trong một số trường hợp, người bệnh tin rằng các cơ quan nội tạng của họ đã ngừng hoạt động, cơ thể đã chết, đang phân hủy, thậm chí nghĩ mình là người bất tử.

Hội chứng này lần đầu tiên được mô tả bởi Jules Cotard năm 1880, với tên gọi ban đầu là “délire des négations” - nghĩa là mê sảng phủ định. Cotard xem hội chứng này là một biểu hiện đặc biệt của bệnh trầm cảm có triệu chứng loạn thần, còn gọi là lypémanie. Người bệnh thường có các dấu hiệu như buồn bã kéo dài, lo âu, giảm vận động rõ rệt, kèm theo các hoang tưởng phủ định nghiêm trọng, như tin rằng bản thân đã chết hoặc không còn tồn tại.

Hội chứng Cotard là một rối loạn tâm thần hiếm gặp, đặc trưng bởi hoang tưởng hư vô.

Tỷ lệ mắc bệnh

Mặc dù chưa có nghiên cứu dịch tễ học quy mô lớn, nhưng hội chứng Cotard được xem là một tình trạng hiếm gặp, thường gặp hơn ở người lớn tuổi, đặc biệt là nữ giới. Một khảo sát tại Mayo Clinic kéo dài suốt 20 năm (1996–2016) ghi nhận 18 trường hợp có dấu hiệu gợi ý hội chứng Cotard, trong đó 12 người được chẩn đoán xác định. 

Hội chứng Cotard không phải là một bệnh riêng biệt, mà là biểu hiện nghiêm trọng của nhiều rối loạn tâm thần hoặc tổn thương não bộ, trong đó hoang tưởng hư vô là triệu chứng trung tâm. Các nghiên cứu và tổng hợp ca lâm sàng cho thấy có nhiều cơ chế khác nhau góp phần hình thành hội chứng này, bao gồm:

Rối loạn trầm cảm nặng có loạn thần

Đây là nguyên nhân phổ biến nhất. Phân tích 100 trường hợp Cotard của Berrios và Luque cho thấy hầu hết bệnh nhân có kèm theo trầm cảm, đặc biệt là trầm cảm nặng với biểu hiện lo âu, tự trách, hoang tưởng tội lỗi và hoang tưởng phủ định bản thân.

Trong báo cáo của Grover và cộng sự, cả hai bệnh nhân Cotard đều xuất hiện trên nền trầm cảm nặng – một người có tiền sử rối loạn lưỡng cực, người còn lại là trầm cảm đơn cực – và cả hai đều hồi phục tốt sau điều trị sốc điện (ECT).

Rối loạn trầm cảm có loạn thần là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Cotard.

Bệnh lý thần kinh trung ương

Hội chứng Cotard cũng có thể là biểu hiện thứ phát của các tổn thương não bộ, đặc biệt tại vùng liên quan đến cảm nhận bản thân và khả năng nhận thức thực tại. Một số nguyên nhân được ghi nhận bao gồm:

• U não, viêm não do virus hoặc viêm não tự miễn.
• Đột quỵ, thuyên tắc xoang tĩnh mạch dọc trên, chấn thương sọ não.
• Động kinh thùy thái dương, trạng thái sau cơn co giật (postictal state).
• Bệnh Alzheimer và các dạng sa sút trí tuệ tiến triển.

Một nghiên cứu hình ảnh học (PET) ở hai bệnh nhân Cotard ghi nhận giảm chuyển hóa ở hai bán cầu sau não, đặc biệt ở thuỳ trán - đỉnh - thái dương, gợi ý vai trò của mạch liên kết vùng trong cơ chế sinh bệnh.

Rối loạn tâm thần khác

Ngoài trầm cảm, hội chứng Cotard còn được ghi nhận trong nhiều rối loạn loạn thần khác như:

• Tâm thần phân liệt, đặc biệt thể hoang tưởng.
• Rối loạn phân ly nặng, rối loạn giải thể nhân cách (depersonalization).
• Loạn thần sau động kinh.
• Các hội chứng hiếm gặp như Capgras, Fregoli, Koro, hoặc hoang tưởng hoá sói (lycanthropy), trong đó Cotard là một phần của trạng thái loạn thần phức hợp.

Yếu tố sinh học và sinh lý thần kinh

Một số giả thuyết cơ chế bệnh sinh đã được đưa ra:

• Giảm phản ứng cảm xúc với kích thích: Bệnh nhân Cotard thường không có đáp ứng tự chủ khi đối mặt với kích thích bên ngoài, giống như không còn cảm nhận được sự sống.
• Kiểu quy kết sai lầm cực đoan: người bệnh có xu hướng quy mọi thất bại, sai sót về chính mình một cách cực đoan, từ đó phát triển niềm tin rằng bản thân vô giá trị hoặc đã chết.

Yếu tố văn hoá và trải nghiệm cá nhân

Niềm tin tôn giáo, văn hóa hoặc trải nghiệm tâm linh có thể ảnh hưởng đến nội dung của hoang tưởng Cotard. Một số trường hợp bệnh nhân tin rằng linh hồn họ đã rời khỏi thể xác, hoặc họ cảm nhận như đang sống trong một thế giới siêu hình - phản ánh yếu văn hóa cá nhân định hình nội dung hoang tưởng.

Người mắc hội chứng Cotard thường có niềm tin kiên định rằng bản thân đã chết, họ thực ra không hề tồn tại hoặc cơ thể họ chỉ là một cái xác biết đi. Họ có thể phủ nhận sự tồn tại của các cơ quan nội tạng, thậm chí là thế giới xung quanh. Một số biểu hiện thường gặp bao gồm:

Người bệnh thường có niềm tin kiên định rằng họ không còn sống, không có nội tạng, hoặc cơ thể họ là xác chết di động. Một số biểu hiện thường gặp:

• Từ chối ăn uống vì tin rằng mình đã chết, dẫn đến tình trạng cơ thể bị suy kiệt.
• Không chăm sóc bản thân, thu mình, ít nói hoặc im lặng kéo dài, có thể tiến triển thành hội chứng căng trương lực - người bệnh rơi vào trạng thái bất động và mất tương tác với thế giới xung quanh.
• Xuất hiện các hoang tưởng đồng thời như: hội chứng Capgras (người bệnh tin rằng người thân hoặc chính họ bị thay thế bởi một kẻ sinh đôi lạ mặt), hội chứng Fregoli (người bệnh tin rằng đằng sau khuôn mặt của những người lạ chính là người thân của mình), hoặc mất liên hệ thực tại.

Một số biểu hiện lâm sàng thường gặp ở người mắc hội chứng Cotard bao gồm:

• Hoang tưởng phủ nhận bản thân: Người bệnh tin rằng mình đã chết, không còn tồn tại, cơ thể họ đang phân hủy, hoặc nội tạng biến mất.
• Từ chối ăn uống: Do tin rằng mình đã chết nên họ không cần ăn, nhiều người bệnh bỏ ăn hoàn toàn, dẫn đến tình trạng suy kiệt nghiêm trọng.
• Hoang tưởng tội lỗi hoặc bị trừng phạt: Đặc biệt phổ biến trong trầm cảm nặng có loạn thần, người bệnh có thể tin rằng mình là người xấu, đang bị trừng phạt.
• Tự sát hoặc hành vi nguy hiểm: Một số bệnh nhân cố gắng tự tử vì tin rằng mình đã chết hoặc vì lo sợ bản thân gây hại cho người khác.
• Hội chứng căng trương lực: Trong giai đoạn nặng, người bệnh có thể bất động, cứng đờ, không phản ứng, thậm chí tiểu tiện không tự chủ. Đây là dấu hiệu nghiêm trọng, cần can thiệp y khoa khẩn cấp.

Hội chứng căng trương lực là dấu hiệu nghiêm trọng, cần can thiệp y khoa khẩn cấp.

Hiện chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán riêng biệt trong DSM-5 hoặc ICD-10 cho hội chứng Cotard. Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng, hội chứng Cotard thường được xác định khi người bệnh có:

• Ít nhất một hoang tưởng phủ định bản thân đặc trưng: Như “tôi không còn tồn tại”, “tôi đã chết”, “tôi không có nội tạng”.
• Xuất hiện trên nền một rối loạn tâm thần xác định: Thường gặp nhất là trầm cảm nặng có loạn thần, tâm thần phân liệt, rối loạn lưỡng cực, hoặc sa sút trí tuệ.
• Các triệu chứng đi kèm có thể bao gồm: cảm xúc ảm đạm, thu mình, không chăm sóc bản thân và giảm giao tiếp. 

Dựa trên phân tích 100 ca bệnh, Berrios và Luque chia hội chứng Cotard thành ba thể:

• Cotard type I: Chỉ có hoang tưởng phủ định thuần túy, không kèm cảm xúc trầm cảm rõ rệt.
• Cotard type II: Hoang tưởng phủ định kèm lo âu, trầm cảm và ảo giác.
• Cotard type III (psychotic depression subtype): Là thể phổ biến nhất, trầm cảm nặng kèm hoang tưởng phủ định.

 Các xét nghiệm và cận lâm sàng cần thiết

Mục đích của các xét nghiệm trong chẩn đoán hội chứng Cotard là loại trừ các nguyên nhân thực thể tiềm ẩn – như u não, viêm não hoặc các tổn thương thần kinh trung ương có thể gây ra triệu chứng tương tự. Một số cận lâm sàng thường được chỉ định gồm:

• Chụp MRI não: Giúp phát hiện các bất thường như u não, viêm não, teo não – đặc biệt ở người lớn tuổi hoặc có sa sút trí tuệ.
• Chụp PET: Một số nghiên cứu ghi nhận bệnh nhân Cotard có giảm chuyển hóa vùng trán, đỉnh và thái dương, gợi ý vai trò mạch liên kết của các vùng này trong cơ chế bệnh.
• Xét nghiệm dịch não tủy: Được chỉ định khi nghi ngờ viêm não tự miễn do kháng thể kháng NMDA (anti-NMDAR encephalitis) - một nguyên nhân thực thể quan trọng, có thể biểu hiện loạn thần giống Cotard.
• Điện não đồ (EEG): Giúp phát hiện các bất thường về hoạt động điện não, đặc biệt nếu có nghi ngờ động kinh thùy thái dương hoặc hội chứng căng trương lực.
• Xét nghiệm máu toàn diện: Bao gồm các chỉ số huyết học, chức năng gan thận, điện giải, hormon tuyến giáp, vitamin B12, folate và các chỉ dấu viêm – nhằm loại trừ các nguyên nhân chuyển hóa, nội tiết hoặc nhiễm trùng có thể gây rối loạn tâm thần.

Lưu ý: Dù kết quả cận lâm sàng có thể bình thường (ví dụ MRI, EEG), hội chứng Cotard vẫn có thể được chẩn đoán nếu triệu chứng lâm sàng rõ ràng và đã loại trừ các nguyên nhân khác.

Điều trị hội chứng Cotard đòi hỏi phải cá thể hóa theo từng nguyên nhân nền như trầm cảm nặng, rối loạn lưỡng cực, tâm thần phân liệt hay viêm não tự miễn. Mục tiêu chính là cải thiện tình trạng tâm thần nền và làm giảm dần các hoang tưởng phủ định, đồng thời hỗ trợ phục hồi chức năng và ngăn ngừa biến chứng như suy kiệt, tự sát hoặc hội chứng căng trương lực.

Biện pháp không dùng thuốc

Dù chưa có bằng chứng mạnh mẽ từ các nghiên cứu lớn các tài liệu báo cáo ca bệnh đã cho thấy lợi ích rõ rệt của việc kết hợp chăm sóc đa chuyên khoa, bao gồm:

• Theo dõi tình trạng thể chất và dinh dưỡng: Do nhiều bệnh nhân Cotard từ chối ăn uống vì tin rằng mình đã chết, việc theo dõi và hỗ trợ dinh dưỡng kịp thời là rất quan trọng.
• Can thiệp tâm lý: Có thể áp dụng ở giai đoạn ổn định, giúp bệnh nhân dần khôi phục nhận thức thực tại và tăng hợp tác trong điều trị.
• Hỗ trợ từ gia đình, người thân: Giải thích rõ về tình trạng bệnh, giúp người nhà nhận biết sớm các dấu hiệu cảnh báo nguy cơ tự sát hoặc hội chứng căng trương lực tiến triển.

Điều trị nội khoa

Việc sử dụng thuốc tùy thuộc vào bệnh lí nền, với các nhóm thuốc chính bao gồm:

• Thuốc chống trầm cảm:
• Nhóm SSRI như escitalopram thường được chỉ định trong các trường hợp Cotard xuất hiện trên nền trầm cảm nặng.
• Thường được phối hợp với liệu pháp sốc điện (ECT) trong giai đoạn đầu, sau đó duy trì đơn trị hoặc kết hợp.
• Thuốc chống loạn thần:
• Olanzapine là lựa chọn phổ biến khi bệnh nhân có hoang tưởng nặng, trầm cảm nặng có loạn thần, hoặc xuất hiện hành vi có nguy cơ.
• Cần lưu ý đến các tác dụng phụ thần kinh (ví dụ hội chứng ác tính do thuốc an thần), đặc biệt khi bệnh nhân có biểu hiện tổn thương não thực thể như viêm não tự miễn.
• Thuốc ổn định khí sắc:
• Được sử dụng trong trường hợp Cotard xảy ra trên nền rối loạn lưỡng cực, đặc biệt giai đoạn trầm cảm có loạn thần.
• Các thuốc thường dùng bao gồm valproate hoặc lithium, tùy vào tình trạng cá thể và bệnh sử tâm thần.00

 Phương pháp khác: liệu pháp sốc điện (ECT)

Liệu pháp sốc điện (ECT) là phương pháp có hiệu quả cao nhất trong điều trị hội chứng Cotard, đặc biệt trong các trường hợp:

• Trầm cảm nặng có loạn thần.
• Tuyệt thực kéo dài, có hành vi tự sát hoặc hội chứng căng trương lực.
• Không đáp ứng hoặc không thể dùng thuốc do tình trạng nặng.

Trong tài liệu của Grover và Taib, cả bốn bệnh nhân Cotard được điều trị bằng 8–9 lần ECT hai bên, kết hợp với thuốc an thần và giãn cơ theo quy trình chuẩn. Tất cả đều hồi phục hoàn toàn, từ ăn uống, giao tiếp trở lại đến phục hồi sinh hoạt cá nhân.

Sau ECT, người bệnh dần dần thoát khỏi hoang tưởng mình đã chết, hồi phục hành vi giao tiếp, ăn uống và thực hiện sinh hoạt cá nhân.

Liệu pháp sốc điện là phương pháp có hiệu quả cao nhất trong điều trị Hội chứng Cotard.

Lưu ý quan trọng khi điều trị

• Không sử dụng thuốc chống trầm cảm đơn độc ở bệnh nhân có triệu chứng loạn thần rõ rệt, nếu chưa loại trừ các nguyên nhân thực thể như viêm não tự miễn (anti-NMDAR encephalitis) hoặc tổn thương não khác. Việc dùng sai chỉ định có thể làm bệnh nặng hơn.
• Không trì hoãn chỉ định ECT khi người bệnh có các dấu hiệu nguy kịch đe dọa tính mạng như:
• Hội chứng căng trương lực (bất động, mất tương tác).
• Tuyệt thực kéo dài.

• Hành vi tự sát hoặc tự hủy hoại bản thân.

• Cần phối hợp đánh giá đa chuyên khoa (thần kinh, tâm thần, nội khoa), đặc biệt trong các trường hợp nghi ngờ Cotard thứ phát sau tổn thương não như viêm não, u não, hoặc tổn thương vùng trán – thái dương.

Tiên lượng hội chứng Cotard

Tiên lượng của hội chứng Cotard phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân nền, thời điểm phát hiện, và phương pháp điều trị được lựa chọn. Đây là một hội chứng nguy hiểm và có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt nếu người bệnh không được phát hiện sớm và can thiệp đúng cách.

Khả năng phục hồi

• Nhiều trường hợp trong y văn ghi nhận người bệnh có thể hồi phục hoàn toàn nếu được điều trị sớm, đặc biệt khi áp dụng liệu pháp sốc điện (ECT) kết hợp với thuốc chống trầm cảm hoặc thuốc chống loạn thần.
• Trong báo cáo của Grover và Taib, 4 bệnh nhân mắc hội chứng Cotard đều hồi phục hoàn toàn sau 4 - 8 tuần điều trị nội trú, hoang tưởng phủ định biến mất và người bệnh trở lại sinh hoạt bình thường.

Biến chứng có thể gặp

Nếu không được phát hiện và xử trí kịp thời, hội chứng Cotard có thể dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm:

• Suy kiệt nghiêm trọng do từ chối ăn uống kéo dài, gây rối loạn điện giải, mất nước, tụt huyết áp và suy đa cơ quan.
• Hội chứng căng trương lực tiến triển, khiến người bệnh rơi vào trạng thái bất động hoàn toàn, không tương tác, tiểu tiện không tự chủ, dễ bị loét tì đè, nhiễm trùng hoặc huyết khối tĩnh mạch sâu.
• Tự sát hoặc hành vi gây hại bản thân, do người bệnh tin rằng mình đã chết hoặc trở thành mối nguy cho người khác

Các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng

Một số yếu tố có thể giúp dự đoán kết quả điều trị của người bệnh Cotard:

• Chẩn đoán và điều trị càng sớm, tiên lượng càng tốt. Nếu điều trị muộn, bệnh dễ tiến triển thành hội chứng căng trương lực kéo dài.
• Nguyên nhân nền có thể kiểm soát được (như trầm cảm, loạn thần đơn thuần) thường có tiên lượng tốt hơn so với các nguyên nhân khó điều trị như u não, sa sút trí tuệ hoặc viêm não tự miễn.
• Sự hiện diện của hội chứng căng trương lực hoặc tuyệt thực kéo dài là dấu hiệu tiên lượng nặng, cần điều trị tích cực bằng ECT càng sớm càng tốt.
• Phản ứng tốt với liệu pháp sốc điện (ECT) được xem là yếu tố dự báo hồi phục rõ rệt, đã được ghi nhận trong nhiều ca lâm sàng.