Lichen xơ hóa (Lichen Sclerosus) là một bệnh lý da liễu mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi tình trạng viêm, teo biểu mô và các biến đổi đặc biệt ở da, thường kèm theo triệu chứng ngứa, đau và khó chịu. Bệnh có xu hướng tiến triển kéo dài, với các giai đoạn bùng phát và thuyên giảm. Trước đây, bệnh còn được gọi là lichen xơ hóa viêm teo, tuy nhiên thuật ngữ "viêm teo" không còn được sử dụng rộng rãi do trong nhiều trường hợp, tổn thương da có thể phát triển dày lên và có hiện tượng tăng sản sau đó.

Vị trí tổn thương thường gặp nhất ở vùng hậu môn - sinh dục, chiếm khoảng 85 - 98% trường hợp. Bệnh có thể ảnh hưởng đến cả nam và nữ, nhưng phổ biến hơn ở nữ giới, đặc biệt là trong giai đoạn sau mãn kinh. Tổn thương ngoài cơ quan sinh dục xuất hiện ở khoảng 15% bệnh nhân, có thể gặp ở vùng cổ, vai, lưng, vùng dưới vú hoặc mặt trong đùi.

Dịch tễ học

Lichen xơ hóa âm hộ có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và chủ yếu gặp ở nữ nhiều hơn nam (tỉ lệ nữ:nam theo nghiên cứu thay đổi từ 3:1 đến 10:1). Ở nữ giới, độ tuổi thường gặp ở hai nhóm là trước dậy thì và tiền mãn kinh hoặc sau mãn kinh. Ở nam giới hai đỉnh tuổi thường gặp là 20 - 30 tuổi và sau 60 tuổi. Tỷ lệ lichen xơ hóa âm hộ ở phụ nữ trưởng thành đang có xu hướng tăng lên, một nghiên cứu ở Hà Lan cho thấy tỷ lệ này tăng từ 7,4 trên 100.000 phụ nữ trong năm 1991 lên đến 14,6 trên 100000 phụ nữ năm 2011.

Phụ nữ mãn kinh là đối tượng thường bị lichen xơ hóa 

Mặc dù nguyên nhân chính xác của lichen xơ hóa chưa được xác định rõ ràng, nhiều nghiên cứu dịch tễ học và mô bệnh học đã đề xuất một số yếu tố có thể góp phần vào sự hình thành và tiến triển của bệnh:

• Yếu tố di truyền

Một số bằng chứng cho thấy LS có thể có liên quan đến tính di truyền. Nhiều báo cáo ghi nhận tiền sử gia đình ở bệnh nhân mắc LS, đặc biệt là ở những trường hợp xuất hiện trong tuổi trẻ hoặc thời kỳ sau mãn kinh.

• Yếu tố tại chỗ

Chấn thương cơ học mãn tính hoặc kích thích vùng sinh dục có thể làm khởi phát hoặc làm nặng hơn lichen xơ hóa. Hiện tượng Koebner (tổn thương xuất hiện tại vùng bị chấn thương trước đó) được ghi nhận ở một số bệnh nhân mắc lichen xơ hóa.

• Bất thường về hệ miễn dịch

Lichen xơ hóa được xem là một bệnh lý tự miễn, với sự xuất hiện của tự kháng thể chống lại protein nền và màng đáy. Khoảng 34 - 42% bệnh nhân lichen xơ hóa có kèm theo một hoặc nhiều bệnh tự miễn khác, như bệnh tuyến giáp tự miễn, bạch biến, lupus ban đỏ hệ thống, thiếu máu ác tính hoặc bệnh Crohn.

• Yếu tố nội tiết

Lichen xơ hóa phổ biến hơn ở phụ nữ sau mãn kinh, cho thấy vai trò của suy giảm estrogen trong bệnh sinh. Trẻ em gái trước tuổi dậy thì cũng có nguy cơ mắc lichen xơ hóa, có thể liên quan đến sự thay đổi nội tiết trong giai đoạn phát triển.

• Yếu tố nhiễm trùng

Một số giả thuyết cho rằng nhiễm khuẩn mạn tính hoặc nhiễm virus có thể kích hoạt lichen xơ hóa.

• Động học tế bào và tổn thương vi mạch

Bệnh nhân lichen xơ hóa có sự tăng sinh nguyên bào sợi và giảm số lượng tế bào mỡ dưới da, dẫn đến hiện tượng xơ hóa đặc trưng của bệnh. Nghiên cứu mô học còn ghi nhận sự suy giảm mao mạch tại vùng tổn thương, gây thiếu oxy mô cục bộ và góp phần làm teo da.

85% trường hợp lichen xơ hóa xuất hiện ở bộ phận sinh dục, 15% tổn thương xảy ra ngoài vùng sinh dục, thường đồng thời với tổn thương ở cơ quan sinh dục. Khoảng 6% bệnh nhân chỉ có tổn thương ngoài sinh dục mà không kèm tổn thương sinh dục.

• Triệu chứng tại vùng sinh dục nữ

• Ngứa âm hộ: Triệu chứng sớm, thường ngứa dữ dội, ảnh hưởng giấc ngủ, gặp ở hầu hết bệnh nhân, có thể kèm theo đau hoặc không. Tuy nhiên, ngứa không đặc hiệu vì cũng gặp trong nhiều bệnh lý âm hộ, âm đạo khác.
• Tổn thương hậu môn: Có thể xuất hiện tổn thương lan rộng vùng quanh hậu môn. Ngứa hậu môn, đau khi đại tiện, nứt hậu môn và chảy máu trực tràng có thể xảy ra.
• Giao hợp đau: Một triệu chứng phổ biến, ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống. Bệnh nhân có thể gặp khó khăn khi giao hợp hoặc sử dụng tampon.
• Tiểu khó: có thể xảy ra khi hai môi bé dính vào nhau, làm hẹp lỗ tiểu.

• Triệu chứng ở nam giới

• Tổn thương thường gặp ở đầu dương vật và bao quy đầu.
• Triệu chứng tương tự như ở nữ giới, bao gồm ngứa, đau và khó tiểu.
• Biến chứng có thể gây sẹo xơ, hẹp bao quy đầu, dính bao quy đầu, làm ảnh hưởng chức năng sinh lý.

• Đặc điểm tổn thương da

• Giai đoạn sớm: Xuất hiện sẩn trắng, teo da, có thể kết hợp thành mảng lớn. Nút nang lông có thể thấy được ở tổn thương mới hình thành.
• Xuất huyết, ban xuất huyết, tăng sừng hóa, mòn lõm hoặc loét có thể xảy ra. Gãi hoặc cọ xát nhẹ (giao hợp, mặc quần bó sát, đặt mỏ vịt) có thể gây trầy xước, xuất huyết hoặc bầm máu do da rất mỏng.
• Cấu trúc âm hộ ban đầu còn nguyên vẹn, nhưng khi bệnh diễn tiến môi lớn và môi bé có thể dính vào nhau và âm vật bị vùi dưới da. Sự co rút âm đạo và đáy chậu, gây đau nhiều, khó giao hợp, khó đặt mỏ vịt. Ở nam giới, có thể hình thành sẹo gây hẹp bao quy đầu, ảnh hưởng nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống.

Hình ảnh tổn thương da trong bệnh lí lichen xơ hóa 

Lâm sàng : Dựa trên sự hiện diện của các triệu chứng điển hình như:

• Ngứa dai dẳng, đau, khó chịu vùng âm hộ.
• Tổn thương da màu trắng, teo da, tăng sừng hóa hoặc loét.
• Biến dạng cấu trúc âm hộ trong giai đoạn tiến triển.

Cận lâm sàng

• Sinh thiết: Bấm sinh thiết 4mm tại vùng âm hộ giúp xác nhận chẩn đoán và cung cấp đủ mô để đánh giá các đặc điểm mô học không điển hình.
• Mô bệnh học: Lớp biểu bì mỏng đi, có thể có vùng dày tăng sừng, tăng gai, tăng sản lớp hạt, nhú biểu bì kéo dài. Tuy nhiên, tổn thương mô học đặc trưng có thể không quan sát thấy nếu sinh thiết không lấy đúng vùng bệnh đang hoạt động.
• Các xét nghiệm khác: Chủ yếu để tầm soát các bệnh lý liên quan như bệnh tự miễn (bệnh tuyến giáp, đái tháo đường, thiếu máu ác tính…), các bệnh nhiễm trùng.

Chẩn đoán phân biệt

• Lichen phẳng (Lichen Planus): Thường liên quan đến âm đạo.
• Lichen đơn giản mạn tính (Lichen Simplex Chronicus).
• Bạch biến (Vitiligo).

Mối liên quan với bệnh lý ác tính

• Nguy cơ ung thư biểu mô tế bào vảy âm hộ (SCC) tăng cao ở bệnh nhân bị lichen xơ hóa.
• Tân sinh biểu mô âm hộ biệt hóa (VIN) là tổn thương tiền ung thư có liên quan đến lichen xơ hóa.

• Nguyên tắc điều trị

- Điều trị cho tất cả các phụ nữ bị lichen xơ hóa âm hộ kể cả những người không có triệu chứng.

- Mục tiêu điều trị là giải quyết các triệu chứng ngứa và đau, các dấu hiệu của bệnh như tăng sừng hóa, nứt da và bầm máu, xuất huyết.

- Điều trị gồm không thuốc, nội khoa và ngoại khoa

• Điều trị cụ thể

Giáo dục bệnh nhân

• Tư vấn về tính chất mạn tính, tái phát của lichen xơ hóa âm hộ, điều trị chỉ giúp giảm các dấu hiệu và triệu chứng.
• Tư vấn bệnh tiến triển có khả năng sẽ làm biến dạng hoặc phá hủy giải phẫu âm hộ, điều trị sẽ ức chế làm chậm tiến triển bệnh.
• Tư vấn vấn đề vệ sinh âm hộ, tầm quan trọng của việc ngừng gãi để giảm tiếp xúc với các yếu tố có thể làm nặng thêm triệu chứng bệnh.
• Tư vấn về việc tăng nguy cơ mắc bệnh ác tính, hướng dẫn tự theo dõi, kiểm tra vùng âm hộ.

Điều trị nội khoa

- Corticosteroid tại chỗ: 

Lựa chọn đầu tay trong điều trị lichen xơ hóa. Thuốc mỡ clobetasol propionat thoa tại chỗ giúp cải thiện triệu chứng ở 75% bệnh nhân có sang thương ở âm hộ. Điều trị lâu dài bằng corticosteroid an toàn, hiệu quả , tăng chất lượng cuộc sống và ít tác dụng phụ. 

- Liệu pháp dùng thuốc ức chế calcineurin tại chỗ:

Liệu pháp corticosteroid tại chỗ có hiệu quả cao đối với lichen xơ hóa âm hộ, nếu bệnh nhân không đáp ứng tốt thì cần đánh giá các yếu tố góp phần như đảm bảo sử dụng thuốc đúng cách, loại trừ bội nhiễm, xác nhận chẩn đoán và xem xét bệnh ác tính hay các nguyên nhân khác của triệu chứng. Nếu đã loại trừ tất cả các yếu tố đó, xác định liệu pháp corticosteroid không hiệu quả hoặc dung nạp kém thì liệu pháp dùng thuốc ức chế calcineurin tại chỗ được lựa chọn điều trị thay thế.

- Các liệu pháp khác:

 Dữ liệu về hiệu quả của các phương pháp quang trị liệu bằng tia UVA1, liệu pháp quang động học còn hạn chế, sự bất tiện trong điều trị và tác dụng phụ liên quan khiến các phương pháp này ít được lựa chọn ban đầu.

Điều trị ngoại khoa: Chỉ định trong trường hợp dính và sẹo. Hiệu quả điều trị phẫu thuật không cao, dễ tái phát. Cần điều trị phối hợp corticosteroid sau phẫu thuật.

Bôi thoa corticosteroid tại chỗ là phương pháp điều trị đầu tay của bệnh lichen xơ hóa 

Tiên lượng và theo dõi

Hiệu quả cải thiện bệnh liên quan đến độ tuổi khởi bệnh và tuân thủ điều trị. 

Lichen xơ hóa âm hộ khởi phát ở người trưởng thành có liên quan đến việc tăng nguy cơ mắc SCC âm hộ.

Lichen xơ hóa âm hộ diễn biến mạn tính nên cần thiết theo dõi lâu dài. Đối với lichen xơ hóa không biến chứng cần tái khám sau 3 tháng để đánh giá hiệu quả điều trị của thuốc. Khuyến cáo khám kiểm tra ít nhất 1 lần mỗi năm sau thời gian điều trị ban đầu. Theo dõi chặt chẽ hơn nếu có các đặc điểm không điển hình, ung thư âm hộ trước đây hoặc tân sinh trong biểu mô âm hộ hoặc các triệu chứng dai dẳng không cải thiện.

Lichen xơ hóa là bệnh lý dễ bị bỏ sót khi chẩn đoán, dẫn đến việc chẩn đoán muộn gây thay đổi cấu trúc giải phẫu, ảnh hưởng chất lượng cuộc sống. Thăm khám sức khỏe định kì để phát hiện bệnh cũng như tuân thủ điều trị khi phát hiện bệnh sẽ giảm nguy cơ ảnh hưởng của bệnh.