Liệt dây thần kinh số 7 là một hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi tình trạng liệt vận động các cơ vùng mặt do tổn thương dây thần kinh mặt (dây số VII). Khoảng một nửa số trường hợp này thuộc nhóm không rõ nguyên nhân, thường được gọi là liệt mặt vô căn hay liệt Bell. Cơ chế gây bệnh chủ yếu liên quan đến hiện tượng viêm và phù nề dây thần kinh mặt tại đoạn hẹp nhất trong ống xương đá - gọi là đoạn mê nhĩ - khiến dây thần kinh bị chèn ép và thiếu máu nuôi dưỡng. Trong nhiều trường hợp, virus herpes simplex type 1 được xem là yếu tố khởi phát quá trình này, dù hiện nay vẫn chưa có phương pháp chẩn đoán xác định phổ biến trong thực hành lâm sàng.

Cơ chế gây bệnh chủ yếu liên quan đến hiện tượng viêm và phù nề dây thần kinh mặt.

Bệnh thường bắt đầu đột ngột và diễn tiến nhanh trong 48 đến 72 giờ đầu, với biểu hiện đặc trưng là yếu hoặc liệt toàn bộ nửa khuôn mặt, bao gồm cả trán, mắt và miệng. Khác với tổn thương ở não, liệt mặt ngoại biên làm mất khả năng nhăn trán và nhắm kín mắt cùng bên. Ngoài ra, người bệnh có thể gặp thêm các triệu chứng như đau sau tai, khô mắt, rối loạn vị giác hoặc nhạy cảm với âm thanh nếu dây thần kinh bị tổn thương gần các nhánh chức năng liên quan.

Việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào khám lâm sàng, nhưng cần phân biệt với các nguyên nhân khác như u, đột quỵ, viêm tai giữa, bệnh Lyme hoặc sarcoidosis, đặc biệt khi bệnh nhân có triệu chứng không điển hình hoặc tiến triển kéo dài. Khoảng 70–85% người bệnh có thể hồi phục hoàn toàn, đặc biệt nếu được điều trị bằng corticoid trong vòng 3 ngày đầu. Những trường hợp liệt nặng hoặc không cải thiện sau 4 tháng cần được đánh giá lại để xác định nguyên nhân và tiên lượng chính xác.

Liệt dây thần kinh số 7 có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau, bao gồm một số nhóm chính như sau:

1. Liệt mặt vô căn (liệt Bell)

Khoảng một nửa số trường hợp liệt mặt ngoại biên không xác định được nguyên nhân rõ ràng, được gọi là liệt mặt vô căn hay liệt Bell. Cơ chế bệnh được cho là do phản ứng viêm và phù nề dây thần kinh, khiến dây thần kinh mặt bị chèn ép tại đoạn hẹp nhất trong ống xương đá – gọi là đoạn mê nhĩ. Virus herpes simplex type 1 (HSV-1) là tác nhân nghi ngờ phổ biến nhất, từng được phát hiện trong dịch nội bao thần kinh của nhiều bệnh nhân bị liệt Bell. Ngoài ra, một số loại virus khác cũng có liên quan như herpes zoster, cytomegalovirus, Epstein-Barr, adenovirus, quai bị, rubella, cúm B và SARS-CoV-2.

2. Nhiễm trùng:

Một số bệnh nhiễm trùng có thể gây liệt dây thần kinh số 7, bao gồm:

• Herpes zoster oticus (hội chứng Ramsay Hunt): Gây tổn thương dây VII và cả dây VIII, với biểu hiện liệt mặt, giảm thính lực, đau tai, kèm theo mụn nước ở tai hoặc ống tai ngoài.

• Bệnh Lyme: Có thể gây liệt mặt, đôi khi xảy ra hai bên, đặc biệt gặp ở trẻ em hoặc người sống tại vùng có ve truyền bệnh.

• Viêm tai giữa hoặc viêm xương chũm: Nhiễm khuẩn vùng tai có thể lan tới dây thần kinh mặt do cấu trúc giải phẫu gần nhau.

3. Bệnh lý toàn thân:

• Đái tháo đường: Làm tăng nguy cơ tổn thương mạch máu nuôi dây thần kinh, dẫn đến liệt mặt.

• Sarcoidosis: Bệnh thường gặp ở người gốc Phi, có thể gây liệt mặt đơn thuần hoặc tổn thương đa dây thần kinh sọ.

4. Các nguyên nhân khác:

• Chấn thương: Vỡ xương đá hoặc chấn thương vùng tai có thể làm đứt hoặc chèn ép dây thần kinh mặt.
• U góc cầu tiểu não hoặc u tuyến mang tai: Gây liệt mặt tiến triển từ từ hoặc từng đợt, thường đi kèm đau tai hoặc tê bì vùng mặt.
• Hội chứng Melkersson-Rosenthal: Gồm ba biểu hiện đặc trưng như liệt mặt tái phát, phù mặt và lưỡi có nhiều nếp gấp sâu.
• Phụ nữ mang thai: Nguy cơ bị liệt bell tăng lên đáng kể trong ba tháng cuối thai kỳ hoặc tuần đầu sau sinh, có thể liên quan đến phù nề mô quanh dây thần kinh và rối loạn tăng đông trong thai kỳ.

Tai nạn giao thông gây vỡ xương đá, chấn thương vùng tai có thể làm đứt hoặc chèn ép dây thần kinh số 7.

Tóm lại, mặc dù nhiều trường hợp là vô căn, nhưng cần xác định và phân biệt rõ với các nguyên nhân khác có thể điều trị được. Việc khai thác kỹ tiền sử, yếu tố nguy cơ và các triệu chứng đi kèm đóng vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán nguyên nhân chính xác.

Dấu hiệu đặc trưng của liệt mặt ngoại biên là yếu liệt toàn bộ nửa khuôn mặt, bao gồm cả trán, mắt và miệng. Người bệnh thường không thể thực hiện động tác như nhăn trán, nhắm mắt hoặc cười đều hai bên. Phần khóe miệng bên tổn thương bị xệ, mất rãnh mũi má, hở mắt và sụp mi. Một số trường hợp có thể mất hoặc giảm vị giác ở hai phần ba trước lưỡi, khô mắt, khô miệng, tăng nhạy cảm với âm thanh và đau tai.

Người liệt dây thần kinh số 7 thường không thể cười đều hai bên.

Tiêu chuẩn chẩn đoán liệt Bell được đặt ra khi: 

• Bệnh khởi phát cấp tính trong vòng 72 giờ.
• Liệt toàn bộ các nhánh vận động thần kinh mặt cùng bên.
• Không kèm theo các triệu chứng thần kinh khác.
• Không có dấu hiệu nhiễm trùng toàn thân như sốt, cứng gáy hay phát ban. 
• Không có dấu hiệu tiến triển kéo dài quá bốn tháng.

Phân biệt liệt mặt ngoại biên và trung ương

Để phân biệt liệt mặt ngoại biên và trung ương, có thể dựa vào một số đặc điểm như sau: 

• Liệt ngoại biên gây mất hoàn toàn khả năng nhăn trán và nhắm mắt, trong khi liệt trung ương thường chỉ ảnh hưởng phần dưới của mặt gây méo miệng và vẫn giữ được khả năng nhăn trán, nhắm mắt. 
• Ngoài ra, liệt trung ương thường đi kèm với các biểu hiện khác như yếu liệt tay chân, rối loạn ngôn ngữ hoặc nuốt khó.

Xét nghiệm hỗ trợ

Trong một số trường hợp bệnh không điển hình, bác sĩ có thể cần làm thêm các xét nghiệm để xác định nguyên nhân. Cụ thể, nên xét nghiệm khi:

• Liệt mặt hai bên.
• Kèm theo triệu chứng thần kinh khác.
• Xuất hiện hồng ban di chuyển nghi ngờ bệnh Lyme.
• Mụn nước quanh tai nghi ngờ zona. 
• Ngoài ra, nếu tình trạng không cải thiện sau bốn tháng, cần được đánh giá lại.

Các xét nghiệm thường được chỉ định bao gồm: 

• Xét nghiệm huyết thanh để phát hiện bệnh Lyme nếu có yếu tố dịch tễ phù hợp.
• Đo điện cơ và tốc độ dẫn truyền thần kinh: Để đánh giá mức độ tổn thương thần kinh và tiên lượng khả năng hồi phục.
• Chụp cộng hưởng từ có tiêm thuốc tương phản nếu triệu chứng không điển hình, kéo dài hoặc nghi ngờ có khối u, trong đó có thể phát hiện dấu hiệu tăng tín hiệu tại đoạn mê nhĩ hoặc hạch gối của dây thần kinh.
• Chụp cắt lớp vi tính sọ não hoặc xương thái dương nếu nghi ngờ gãy xương đá hoặc người bệnh không thể thực hiện MRI.
• Chụp X-quang ngực và đo nồng độ ACE máu để tìm nguyên nhân liên quan đến bệnh sarcoidosis.
• Xét nghiệm đường huyết để tầm soát đái tháo đường.

Tóm lại, hầu hết các trường hợp liệt Bell có thể được chẩn đoán dựa trên thăm khám lâm sàng. Tuy vậy, cần chú ý đến các dấu hiệu nghi ngờ để chỉ định thêm các xét nghiệm cần thiết nhằm loại trừ những nguyên nhân có thể điều trị đặc hiệu.

Mục tiêu điều trị là rút ngắn thời gian hồi phục, giảm nguy cơ để lại di chứng và bảo vệ mắt. Hiệu quả điều trị cao nhất khi người bệnh được bắt đầu điều trị sớm, đặc biệt trong vòng 72 giờ đầu kể từ khi khởi phát triệu chứng.

1. Điều trị nội khoa

Corticoid

• Thuốc corticoid được chỉ định cho tất cả bệnh nhân bị liệt mặt vô căn. Việc sử dụng sớm giúp giảm nguy cơ không hồi phục hoàn toàn chức năng mặt sau 6 đến 12 tháng. 
• Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn có thể tăng từ 70% (nếu không điều trị) lên đến 80–85% khi dùng corticoid trong thời gian sớm.
• Liều khuyến cáo là prednisone từ 60 đến 80 mg mỗi ngày trong 7 ngày. Một lựa chọn khác là dùng 60 mg mỗi ngày trong 5 ngày, sau đó giảm dần mỗi ngày 10 mg trong 5 ngày tiếp theo. Hiệu quả điều trị tốt nhất nếu bắt đầu trong vòng 72 giờ, nhưng vẫn có thể cân nhắc dùng trong vòng 7 ngày đầu nếu chưa quá muộn.

Thuốc corticoid được chỉ định cho tất cả bệnh nhân bị liệt mặt vô căn.

Kháng virus

• Thuốc kháng virus có thể được kết hợp với corticoid trong những trường hợp liệt mặt nặng (theo thang điểm House-Brackmann từ độ IV trở lên). 
• Tuy nhiên, hiệu quả của nhóm thuốc này còn nhiều tranh cãi, nếu có thì cũng chỉ ở mức độ hỗ trợ nhẹ. Không nên dùng kháng virus đơn độc.
• Liều dùng thông thường là valacyclovir 1000 mg, uống 3 lần mỗi ngày trong 7 ngày. Một lựa chọn khác là acyclovir 400 mg, uống 5 lần mỗi ngày trong 10 ngày, tuy nhiên dạng này ít được ưu tiên do khó tuân thủ.
• Tác dụng phụ và lưu ý

• Prednisone có thể gây tăng đường huyết, mất ngủ hoặc lo lắng nhẹ. Cần cân nhắc cẩn thận với người bị đái tháo đường chưa kiểm soát tốt.
• Thuốc kháng virus nhìn chung dung nạp tốt, có thể gây nhức đầu hoặc rối loạn tiêu hóa nhẹ.

2. Chăm sóc mắt

Do mất khả năng nhắm mắt bên bị liệt, người bệnh dễ bị khô mắt và loét giác mạc. Vì vậy, việc chăm sóc mắt là rất quan trọng và cần được theo dõi cẩn thận, cụ thể:

• Ban ngày, người bệnh nên nhỏ nước mắt nhân tạo dạng giọt hoặc gel ít nhất 4 lần mỗi ngày. Có thể mang kính bảo hộ hoặc dán kín mắt bằng băng y tế để hạn chế tổn thương, thay vì chỉ dùng miếng che mắt thông thường.
• Ban đêm, nên dùng thuốc mỡ tra mắt để bôi trơn và dán kín mi mắt bằng băng y tế chống thấm. Với những trường hợp nặng hoặc không đáp ứng với biện pháp thông thường, cần chuyển khám chuyên khoa mắt để cân nhắc các phương án hỗ trợ như kính áp tròng đặc biệt, thực hiện thủ thuật khâu một phần mi mắt …

3. Vật lý trị liệu và các biện pháp hỗ trợ

• Không khuyến cáo thực hiện vật lý trị liệu trong giai đoạn cấp tính. Tuy nhiên, nếu sau 3–4 tháng mà người bệnh vẫn chưa hồi phục hoàn toàn, có biểu hiện như co giật cơ mặt, co cứng cơ hoặc đồng vận mặt (hiện tượng synkinesis), bác sĩ có thể cân nhắc các biện pháp hỗ trợ.
• Các kỹ thuật bao gồm: Luyện tập phục hồi chức năng cơ mặt, phản hồi sinh học, giãn cơ, hoặc tiêm độc tố botulinum trong giai đoạn muộn.

4. Theo dõi và đánh giá lại

• Phần lớn bệnh nhân sẽ cải thiện trong vài tuần đầu và đa số hồi phục hoàn toàn trong vòng 3 đến 6 tháng. Nếu sau 4 tháng mà vẫn chưa có dấu hiệu hồi phục, cần thực hiện chụp cộng hưởng từ sọ não và vùng tuyến mang tai, đồng thời đo điện cơ và tốc độ dẫn truyền thần kinh để đánh giá mức độ tổn thương.

5. Phẫu thuật giải áp dây thần kinh

• Phẫu thuật không được khuyến cáo thường quy. Một số nghiên cứu quan sát cho thấy phẫu thuật có thể có lợi nếu tổn thương dây thần kinh nặng (trên 90%) trong vòng 14 ngày đầu, nhưng hiện chưa có bằng chứng rõ ràng từ các thử nghiệm lâm sàng. 
• Phẫu thuật có thể gây ra các biến chứng như giảm thính lực, rò dịch não tủy, co giật hoặc tổn thương dây thần kinh.

Tóm lại, điều trị chính của liệt dây thần kinh số 7 là dùng corticoid càng sớm càng tốt. Thuốc kháng virus chỉ nên phối hợp trong trường hợp liệt nặng. Chăm sóc mắt là yêu cầu bắt buộc. Phẫu thuật chỉ nên cân nhắc trong một số tình huống đặc biệt và phải rất thận trọng. Những trường hợp không có cải thiện sau 3–4 tháng cần được đánh giá lại để tìm nguyên nhân và tiên lượng lâu dài.

Tiên lượng liệt dây thần kinh số 7

Phần lớn các trường hợp liệt dây thần kinh số 7, đặc biệt là liệt mặt vô căn (liệt Bell), có tiên lượng tốt nếu được phát hiện và điều trị sớm, đúng cách.

1. Tỷ lệ hồi phục

• Khoảng 70% người bệnh có thể tự hồi phục hoàn toàn trong vòng 3 đến 6 tháng. 
• Tỷ lệ này có thể tăng lên từ 80 đến 85% nếu được điều trị bằng corticoid trong 72 giờ đầu sau khi khởi phát triệu chứng.

2. Yếu tố tiên lượng

• Một trong những yếu tố quan trọng nhất giúp dự đoán khả năng hồi phục là mức độ liệt ban đầu, được đánh giá theo thang điểm House - Brackmann. 
• Với những trường hợp liệt nhẹ đến trung bình (mức III–IV), có đến 84% khả năng hồi phục hoàn toàn. Trong khi đó, nếu mức độ liệt nặng hơn (mức V–VI), tỷ lệ hồi phục hoàn toàn giảm xuống còn khoảng 69%.
• Ngoài ra, các yếu tố như tuổi từ 40 trở lên, có bệnh đái tháo đường, tăng huyết áp không kiểm soát hoặc không có cải thiện rõ rệt sau 4 tháng cũng là những dấu hiệu tiên lượng không tốt.

3. Phụ nữ mang thai

• Đối với phụ nữ mang thai, đặc biệt trong 3 tháng cuối thai kỳ hoặc tuần đầu sau sinh, nguy cơ bị liệt hoàn toàn cao hơn so với người không mang thai. 
• Tỷ lệ hồi phục ở nhóm này cũng thấp hơn, nhất là khi không được điều trị sớm.

4. Di chứng lâu dài

• Khoảng 15% bệnh nhân có thể gặp phải các di chứng về lâu dài. Những biểu hiện này bao gồm hiện tượng đồng vận mặt - gây ra cử động không chủ ý của cơ mặt như nhắm mắt khi cười - co cứng cơ vùng mặt hoặc chảy nước mắt khi ăn (do đường dẫn truyền thần kinh tái tạo sai lệch).
• Các biến chứng này thường xảy ra ở những người bị liệt nặng ngay từ đầu hoặc không được điều trị bằng corticoid kịp thời.

5. Vai trò của điện cơ và điện dẫn truyền

• Để đánh giá khả năng hồi phục, các xét nghiệm điện cơ và tốc độ dẫn truyền thần kinh có thể được thực hiện, nhất là ở những trường hợp liệt hoàn toàn. 
• Nếu dẫn truyền thần kinh vẫn còn tốt, khả năng hồi phục có thể lên đến khoảng 90%. Ngược lại, nếu không còn đáp ứng điện học, tỷ lệ hồi phục hoàn toàn chỉ còn khoảng 20%.Được dùng để dự báo khả năng phục hồi, đặc biệt ở bệnh nhân có liệt hoàn toàn.