Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) là một hội chứng đặc trưng bởi sự suy giảm nhanh chóng chức năng thận, thường có thể ngắn trong vài ngày, vài tuần và đi kèm theo đó là các đặc điểm của hội chứng viêm cầu thận. 

Viêm cầu thận tiến triển nhanh được phân loại dựa trên sự phân bố lắng đọng miễn dịch và hình ảnh thông qua miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử, bao gồm: bệnh màng đáy cầu thận, viêm cầu thận lắng đọng phức hợp miễn dịch và viêm cầu thận nghèo miễn dịch và bệnh kháng thể dương tính kép. 

Chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời là rất quan trọng để ngăn ngừa tiến triển thành bệnh thận mạn giai đoạn cuối.

Các lựa chọn điều trị tiêu chuẩn cho bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh bao gồm glucocorticoid, cyclophosphamide hoặc rituximab, trong đó lọc huyết tương loại bỏ kháng thể kháng GBM đặc biệt quan trọng đối với bệnh màng đáy cầu thận và một số trường hợp viêm mạch liên quan đến ANCA. 

Sinh thiết thận là tiêu chuẩn vàng giúp chẩn đoán bệnh

 Định nghĩa

Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) là một hội chứng lâm sàng và bệnh lý, đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

• Mất chức năng thận nhanh chóng trong thời gian rất ngắn (vài ngày đến vài tuần).
• Tiểu máu vi thể hoặc đại thể, hồng cầu (RBC) biến dạng, trụ RBC và protein niệu. 
• Phát hiện mô bệnh học đặc trưng trên sinh thiết thận là hình ảnh lắng đọng tế bào hình lưỡi liềm trong cầu thận, đây là phản ứng tăng sinh tế bào của các tế bào biểu mô thành trong khoang Bowman. Do hình lưỡi liềm đặc trưng này nên tình trạng này còn được gọi là viêm cầu thận hình liềm.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh và viêm cầu thận hình liềm thường được sử dụng thay thế cho nhau, và sự tiến triển lắng đọng phức hợp hình lưỡi liềm có thể liên quan đến mất chức năng thận không hồi phục. Nhìn chung, viêm cầu thận lưỡi liềm được định nghĩa là hình lưỡi liềm ảnh hưởng đến hơn một nửa số cầu thận; tuy nhiên, ngay cả một hình lưỡi liềm đơn lẻ cũng có khả năng biểu thị một quá trình bệnh lý tiềm ẩn. Chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng để ngăn ngừa mất chức năng thận thêm.

RPGN được phân loại rộng rãi dựa trên bệnh lý mô học và lắng đọng phức hợp miễn dịch.

• Loại I: lắng đọng anti-GBM - kháng thể tuyến tính kháng màng đáy cầu thận.
• Loại II: Rối loạn lắng đọng phức hợp miễn dịch dạng hạt.
• Loại III: Bệnh miễn dịch không có lắng đọng, thường là viêm mạch dương tính với ANCA - kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính.
• Loại IV: dương tính với cả 2 kháng thể là ANCA và anti-GBM.

Viêm cầu thận do kháng thể kháng màng đáy cầu thận:

• Hệ miễn dịch của cơ thể tự sản xuất kháng thể tấn công màng đáy cầu thận, gây tổn thương chính các tế bào màng đáy này.
• Đây là một dạng đặc biệt của hội chứng Goodpasture, trong đó kháng thể tấn công gây và gây xuất huyết phổi.

Viêm cầu thận do phức hợp miễn dịch: Xảy ra khi lắng đọng phức hợp miễn dịch và kích hoạt phản ứng viêm tại cầu thận. Một số bệnh lý có thể gây ra tình trạng này bao gồm:

• Lupus ban đỏ hệ thống.
• Bệnh Schonlein-Henoch.
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
• Viêm cầu thận sau nhiễm liên cầu khuẩn.
• Viêm cầu thận có liên quan đến sau nhiễm viêm gan B và viêm gan C.

Viêm cầu thận do viêm mạch máu: Không có sự lắng đọng phức hợp miễn dịch đáng kể. Liên quan đến các kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA), có thể gặp ở trong các bệnh lý sau đây:

• Bệnh u hạt kèm với viêm đa mạch (U hạt Wegener).
• Hội chứng Churg-Strauss.
• Viêm đa vi mạch.

Sự suy giảm nhanh chóng chức năng thận xảy ra trong nhiều tuần đến nhiều tháng, với các đặc điểm lâm sàng không đặc hiệu sớm. Thỉnh thoảng, ho ra máu và khó thở có thể là đặc điểm lâm sàng đầu tiên. 

Bệnh Anti-GBM có thể dẫn đến xuất huyết phế nang lan tỏa cùng với các biến chứng về thận. Bệnh nhân biểu hiện các triệu chứng như khó thở, ho, ho ra máu, viêm thận, tiểu máu và phù nề. Bệnh nhân dưới 30 tuổi biểu hiện nhiều tổn thương phổi hơn so với bệnh nhân lớn tuổi.

Hơn 90% bệnh nhân bị viêm mạch liên quan đến ANCA có triệu chứng giống cúm đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

• Toàn thân mệt mỏi, khó chịu.
• Sốt.
• Đau khớp.
• Đau nhức cơ.
• Chán ăn.
• Sụt cân.

Sau giai đoạn tiền triệu, có thể xuất hiện các triệu chứng tổn thương đa cơ quan như đường tiêu hóa, hệ thần kinh, mắt, da, hô hấp, cơ xương khớp, tai mũi họng.

• Đau bụng.
• Các nốt sần hoặc vết loét trên da gây đau đớn.
• Bệnh đa khớp di trú.
• Các triệu chứng viêm xoang, ho và ho ra máu (ở những bệnh nhân bị viêm phổi hoặc đường hô hấp trên).
• Suy giảm thị lực.
• Suy giảm thính lực.
• Chảy máu mũi.

Biến chứng có thể được phân loại thành 2 dạng: biến chứng phát sinh trực tiếp từ bệnh và biến chứng do tác dụng phụ của quá trình điều trị.

Biến chứng liên quan đến bệnh:

• Xuất huyết phổi thường được quan sát thấy trong các trường hợp mắc bệnh liên quan đến kháng thể kháng GBM.
• Trong viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến lupus, nhiều loại lắng đọng phức hợp miễn dịch gây ra kiểu tổn thương ở thận cũng có thể biểu hiện bằng các biểu hiện ngoài thận, chẳng hạn như viêm thanh mạc, viêm não và tổn thương da. 

Biến chứng liên quan đến điều trị:

Điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch có thể làm bệnh nhân giảm sức đề kháng, tăng nguy cơ nhiễm trùng cơ hội và đôi khi các nhiễm trùng này có thể đe dọa tính mạng của người bệnh.

Cyclophosphamide có thể gây các biến chứng như viêm bàng quang, tiểu máu, đặc biệt những biến chứng này dễ xuất hiện và nặng hơn trên các bệnh nhân lớn tuổi.

Lọc huyết tương loại bỏ anti GBM trong bệnh màng đáy cầu thận cũng làm loại bỏ các yếu tố đông máu từ đó làm tăng nguy cơ chảy máu của bệnh nhân.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh là một bệnh lý không thể dự phòng. Việc chẩn đoán phát hiện sớm bệnh để có phương pháp điều trị kịp thời sẽ hạn chế được các biến chứng nguy hiểm của bệnh. Trong đó khám sức khỏe định kỳ phát hiện sớm bệnh hoặc các yếu tố nguy cơ gây bệnh là một trong những biện pháp phòng bệnh hữu hiệu nhất hiện nay.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh chẩn đoán xác định dựa vào các triệu chứng lâm sàng, tiền sử bệnh, các xét nghiệm cận lâm sàng và sinh thiết thận.

• Xét nghiệm BUN, creatinin huyết thanh cao do giảm chức năng thận.
• Rối loạn điện giải: tăng kali, giảm calci máu.
• Xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi ở bệnh nhân kèm theo viêm đa mạch có thể có tình trạng tăng bạch cầu ái toan.
• Tốc độ lắng hồng cầu (ESR) và protein phản ứng C (CRP) tăng tương ứng với mức độ hoạt động của bệnh.
• Điện di protein nước tiểu và huyết thanh (chỉ định ở bệnh nhân trung niên hoặc cao tuổi, để loại trừ bệnh chuỗi nhẹ hoặc bệnh đa u tủy rõ ràng).
• Phân tích nước tiểu bằng kính hiển vi: Protein niệu hầu như luôn có nhưng dưới 3,5 g trong 24 giờ. Hồng cầu niệu do tiểu máu vi thể và có trụ hồng cầu trong nước tiểu. Tỷ lệ protein/creatinin không tăng nhiều trong giai đoạn đầu của bệnh.
• Xét nghiệm ELISA phát hiện sự có mặt của ANCA. Hai kháng thể mới đã được xác định và có liên quan đến bệnh ANCA là kháng thể protein màng liên kết lysosome-2 (LAMP-2) và kháng thể kháng plasminogen.
• Xét nghiệm ELISA tìm kháng thể kháng GBM. Tuy nhiên một số trường hợp bệnh nhân xét nghiệm kháng thể này âm tính nhưng vẫn không loại trừ được bệnh mà cần sinh thiết thận để chẩn đoán. 
• Xét nghiệm kháng thể kháng nhân ANA, anti dsDNA trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
• Xét nghiệm nồng độ bổ thể C3 và C4 giảm trong một số trường hợp có lắng đọng phức hợp miễn dịch gây viêm cầu thận.
• Cryoglobulin (để loại trừ bệnh cryoglobulin huyết).
• Xét nghiệm viêm gan B có liên quan đến viêm đa động mạch và viêm gan C có liên quan đến tình trạng cryoglobulin huyết hỗn hợp.
• Xét nghiệm huyết thanh tìm nguyên nhân sau nhiễm trùng bao gồm nồng độ kháng thể antistreptolysin đối với nhiễm trùng liên cầu khuẩn.
• Xét nghiệm loại trừ hội chứng kháng phospholipid.

Chẩn đoán hình ảnh và xét nghiệm xâm lấn

• Siêu âm thận có thể to nhẹ, tăng hồi âm vỏ thận.
• Sinh thiết thận là tiêu chuẩn vàng, được khuyến cáo để đưa ra chẩn đoán xác định về viêm cầu thận tiến triển nhanh và xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh. Mẫu sinh thiết thận cho thấy viêm cầu thận hoại tử lan tỏa, tăng sinh, có hình lưỡi liềm đặc trưng.

Bệnh nhân viêm cầu thận tiến triển nhanh xét nghiệm creatinin huyết thanh tăng

Chẩn đoán phân biệt

Khi chẩn đoán viêm cầu thận tiến triển nhanh, cần loại trừ các nguyên nhân khác gây tổn thương thận cấp có thể hồi phục, protein niệu và tiểu máu, bao gồm:

• Tổn thương thận cấp trước thận.
• Tổn thương thận cấp do hoại tử ống thận cấp.
• Bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu.
• Hội chứng thận hư.
• Tiểu máu do các nguyên nhân đường tiết niệu như sỏi tiết niệu, nhiễm khuẩn tiết niệu.
• Hội chứng kháng thể kháng phospholipid.
• Bệnh lý vi mạch huyết khối.
• Bệnh amyloidosis.
• U hạt ái toan với viêm đa mạch (Hội chứng Churg-Strauss).
• Bệnh Cryoglobulin huyết
• Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa.
• Viêm cầu thận liên quan đến nhiễm trùng không phải do liên cầu khuẩn
• Hội chứng Goodpasture.
• Bệnh đa u hạt dị ứng và viêm mạch (GPA, trước đây là u hạt Wegener)
• Viêm thận lupus.
• Tăng huyết áp ác tính.
• Viêm cầu thận tăng sinh màng.
• Viêm đa động mạch dạng nốt.
• Bệnh đa u tủy.

• Sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch để kiểm soát bệnh: các thuốc ức chế miễn dịch sử dụng trong điều trị trong bệnh lý viêm cầu thận tiến triển nhanh như Corticosteroid (ví dụ Methylprednisolone, Prednisolone), Cyclophosphamide, Mycophenolate Mofetil (MMF), Rituximab. Đặc biệt là corticosteroid, Cyclophosphamide, Rituximab.
• Lọc huyết tương (Plasmapheresis) khi có chỉ định trong các trường hợp tổn thương thận nặng hoặc có xuất huyết phổi, có ý nghĩa đặc biệt quan trọng giúp loại bỏ anti GBM lắng đọng tại màng đáy cầu thận.
• Điều trị hỗ trợ và kiểm soát biến chứng: kiểm soát huyết áp bằng các thuốc nhóm ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể angiotensin nếu không có chống chỉ định với 2 nhóm này. Điều trị các tình trạng rối loạn điện giải đặc biệt là tăng kali máu. Tránh các thuốc độc cho thận. Lọc máu trong trường hợp suy thận nặng không hồi phục.
• Điều trị các nguyên nhân (nếu có).
• Theo dõi đáp ứng điều trị bằng các xét nghiệm chức năng thận, protein niệu, xét nghiệm miễn dịch.

Thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh

Viêm cầu thận tiến triển nhanh và là một bệnh lý rất nguy hiểm và có nguy cơ tổn thương thận vĩnh viễn cùng nhiều biến chứng nguy hiểm khác. Bài viết trên của MEDLATEC đã mô tả các nguyên nhân cũng như triệu chứng bệnh giúp bạn có thể nhận biết sớm căn bệnh này để thăm khám kịp thời. Khám sức khỏe định kỳ tại Hệ thống Y tế MEDLATEC sẽ giúp bạn tầm soát sớm các yếu tố nguy cơ gây ra bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh cũng như nhiều bệnh lý khác.

Hãy liên hệ MEDLATEC ngay khi bạn đang mắc các bệnh có thể là nguyên nhân gây viêm cầu thận tiến triển nhanh hoặc có các triệu chứng nghi ngờ mắc căn bệnh nguy hiểm này. Số điện thoại đặt lịch tổng đài 24/7: 1900 56 56 56