- Dây thần kinh số V hay được gọi là dây thần kinh tam thoa, là dây thần kinh sọ lớn nhất trong 12 đôi dây thần kinh sọ não. Nhân dây thần kinh số V có 4 nhân: 1 nhân vận động và 3 nhân cảm giác nằm dài tại vùng thân não. Vị trí của nhân vận động nằm ở cầu não, phía trong nhân cảm giác chính, vị trí của nhân cảm giác chính nằm ở mặt bên cầu não, nhân gai tam thoa nằm ở hành não và tủy cổ cao, nhân trung não ở phần cầu não trên và trung não.

Dây thần kinh số V

- Đường đi của dây thần kinh tam thoa: dây thần kinh chia 2 rễ: rễ cảm giác lớn và rễ vận động nhỏ hơn khi đi ra từ cầu não, băng qua bể trước cầu não đi đến đỉnh xương đá, chui qua chỗ khuyết màng cứng để vào khoang Meckel. Từ đó hạch Gasser được tạo thành do các thân của sợi thần kinh lan rộng sau đó thần kinh số V chia thành 3 nhánh nhỏ bao gồm: Nhánh mắt (V1); Nhánh hàm trên (V2); Nhánh hàm dưới (V3).

- Thần kinh tam thoa được bao quanh bởi nhiều mạch máu tạo thành vòng mạch máu bao quanh ít nhất một nửa rễ thần và vùng vào của rể thần kinh.

- Bệnh đau dây thần kinh số V có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi, thường gặp là 50-70 tuổi, tỉ lệ gặp nữ nhiều hơn nam. Đau dây thần kinh số V thường xuất hiện một bên, ít khi xảy ra hai bên, tỉ lệ đau dây thần kinh số 5 ở hai bên xảy ra với tỉ lệ khoảng 3-6%

- Thường không xác định rõ được nguyên nhân gây đau dây V, hay được chẩn đoán đau dây V vô căn.

- Trong một số trừờng hợp, có thể do:

+ Chèn ép dây thần kinh V

• Đau dây V do mạch máu tiếp xúc với dây V gây chèn ép dây thần kinh, tỉ lệ có thể gặp khoảng 60%. Nguyên nhân thường hay gặp là do động mạch tiểu não trên chèn ép rễ cảm giác tại vị trí đi vào cầu não.
• Đau dây V có thể do chèn ép bởi các khối u nằm ở vùng góc cầu – tiểu não và các vùng lân cận của góc cầu - tiểu như: u màng não, u nang thượng bì, u tuyến yên, các ung thư di căn, do túi phình mạch não gây ảnh hưởng đến các nhánh dây thần kinh tam thoa, tỉ lệ gặp có thể gặp 5- 8 %

+ Ngoài ra có ung thư hay u, do amyloid; do nhồi máu nhỏ, u mạch máu ở cầu não hay hành não, viêm màng não có thể là nguyên nhân gây đau. Một số trường hợp có căn nguyên gia đình, bất thường khử myelin nguyên phát ví dụ trong bệnh xơ cứng rải rác.

Lâm sàng:

- Tính chất đau dây thần kinh số V rất đặc thù, cụ thể:

+ Xảy ra đột ngột và thường kéo dài từ vài giây

Tính chất đau dây thần kinh số V rất đặc thù

+ Mức độ thường rất nặng, mô tả như: dao đâm, như cắt, sốc điện, nóng bỏng, đau nhói.

+ Tính chất khởi phát đau: tự phát hoặc khi điểm cò súng bị kích thích. Các vị trí phần trung tâm của mặt, quanh mũi và miệng thường được ghi nhận là điểm cò súng. Những kích thích thông thường như gây đau, kích thích nhiệt, sờ nhẹ hay những kích thích rung có thể khởi phát cơn đau. Do đó với các hoạt động sinh hoạt hàng ngày như rửa mặt, cạo râu… cũng có thể gây ra tình trạng khó chịu.

+ Đau dây thần kinh số V thường xuất hiện một bên mặt, biểu hiện tại các vùng theo diện chi phối của các nhánh dây thần kinh. Theo nghiên cứu ở Minnesota năm 1945-1984: đau chỉ ở vùng V2 (nhánh hàm trên) chiếm tỉ lệ 35%, chỉ ở vùng V3 (nhánh hàm dưới) chiếm tỉ lệ 29%, ở vùng V1 (nhánh mắt) chiếm tỉ lệ 4%, ở vùng V2 và V3 chiếm tỉ lệ 19%, ở cả V1, V2 và V3 là 1%.

+ Ngoài cơn đau các triệu chứng có thể biến mất hoàn toàn, bệnh nhân cảm giác bình thường.Tuy nhiên có các trường hợp cơn đau có thể xảy ra từng đợt trong vài giờ với mức độ nặng khiến cho người bệnh cảm giác tính chất cơn đau kéo dài liên tục.

+ Bệnh nhân có thể có nhiều cơn mỗi ngày do triệu chứng bệnh có xu hướng nặng lên theo thời gian, các cơn thường xuất hiện dày hơn và cường độ có thể tăng nặng hơn.

- Bên cạnh đó có một số trường hợp tính chất cơn đau không điển hình như triệu chứng đau kéo dài, đau có tính chất âm ỷ , đau không có điểm cò súng, không rõ theo sự phân bố diện chi phối của các nhánh thần kinh số V. …có thể do SEP, U, phình động mạch hay do dị dạng động - tĩnh mạch. Vì vậy đã có các trường hợp chẩn đoán nhầm với các bệnh do răng như: sâu răng, viêm tủy răng…

Về thăm khám thực thể thường không có dấu hiệu thần kinh khác. Có thể thấy suy giảm nhẹ cảm chủ yếu là giảm nhẹ cảm giác sờ và nhiệt nhưng không thay đổi cảm giác đau với các kĩ thuật khảo sát định lượng chuyên sâu hơn. Với các trường hợp đau dây V vô căn, phản xạ thần kinh thường bình thường, với các trường hợp không điển hình có thể có một số bất thường.

Sau khi giải quyết được nguyên nhân với các trường hợp tìm được nguyên nhân, tiên lượng bệnh thường . Với các trường hợp không xác định được nguyên nhân điều trị nội khoa mang lại hiệu quả cao tuy nhiên có thể phải điều trị kéo dài và dễ tái phát. Do đó trên thực tế lâm sàng thường cần phối hợp nhiều phương pháp trong suốt quá trình điều trị. Bên cạnh đó triệu chứng đau có thể khiến người bệnh luôn có hành vi và tâm lý xã hội bất ổn, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống cũng như khả năng lao động khi các biện pháp nội khoa không còn hiệu quả.

Hiện tại chưa có biện pháp phòng bệnh đặc hiệu, nên khám sức khỏe định kỳ là phương pháp tốt nhất để phát hiện sớm các nguyên nhân gây đau và điều trị kịp thời.

1. Lâm sàng

- Chẩn đoán đau dây thần kinh tam thoa vô căn là chẩn doán lâm sàng, dựa vào các yếu tố như bệnh sử mô tả tính chất điển hình của cơn đau, khám thực thể bình thường, thường đáp ứng với carbamazepine.

- Tiêu chuẫn chẫn đoán đau dây thần kinh tam thoa (theo Hiệp hội Đau đầu Quốc tế, 1988)

A. Là các cơn đau mặt và trán kịch phát mà kéo dài vài giây và < 2 phút.

B. Đau có ít nhất 4 trong các đặc điểm sau: 1. Đột ngột, dữ dội, nhói, nông, như đâm hay nóng bỏng. 2. Phân bố dọc theo một hay nhiều nhánh dây thần kinh tam thoa. 3. Cường độ nặng. 4. Được kích thích bởi các vùng cò súng, hay bởi các hoạt động hàng ngày, chẳng hạn như ăn, nói, rửa mặt, hay đánh răng. 5. Giữa các cơn đau, bệnh nhân hoàn toàn không có triệu chứng.

C. Không có thiếu sót thần kinh.

D. Các cơn được lặp lại ở mỗi bệnh nhân riêng biệt. E. Loại trừ các nguyên nhân đau mặt khác từ bệnh sử, khám thực thể, và cận lâm sàng đặc biệt.

2. Cận lâm sàng: không có các thăm dò đặc hiệu chẩn đoán đau dây thần kinh tam thoa. Các kĩ thuật CĐHA chủ yếu được sử dụng để phát hiện các nguyên nhân có thể gây bệnh như u dây thần kinh số VIII, xung đột thần kinh mạch máu, các khối u vùng góc cầu tiểu não, tổn thương vùng cầu não…..được phát hiện trên MRI sọ não. Hiện tại trước khi can thiệp ngoại khoa, CT Scan và MRI Scan được coi là kĩ thuật bắt buộc phải thực hiện.

Chụp cộng hưởng từ MRI để phát hiện các nguyên nhân có thể gây bệnh

3. Chẩn đoán phân biệt

- Đau thần kinh do Herpes: tổn thương da kiểu mụn nước vùng á niêm mạc, cảm giác đau rát nhiều

- Đau đầu từng chuỗi (Cluster Headache): điểm khác biệt là dấu hiệu chảy nước mắt, nước mũi, vã mồ hôi ....đi kèm cùng với tính chất đau đầu.

- Đau co thắt nửa mặt (Hemifacial Spasm): đau thường kèm theo co giật các cơ một bên mặt, tính chất đau thường không dữ dội như đau thần kinh tam thoa, nguyên nhân do thần kinh VII bị kích thích.

Nguyên tắc

- Với các trường hợp đau thứ phát có căn nguyên, cần loại bỏ các căn nguyên gây bệnh đó.

- Với các trường hợp đau dây V vô căn hay không xác định được nguyên nhân thì điều trị triệu chứng.

1 Điều trị nội khoa:

- Thường được ưu tiên và đem lại hiệu quả tới 70%. Tỉ lệ điều trị nội khoa không hiệu quả khoảng 30 % đo không đáp ứng thuốc hoặc gặp các tác dụng phụ không thể dung nạp. Bện cạnh đó còn có khoảng 50% số trường hợp có đáp ứng tốt ban đầu với điều trị nội sau đó không còn hiệu quả.

* Có nhiều loại thuốc có thể được sử dụng, có thể điều trị đơn trị liệu hoặc đa trị liệu:

- Carbamazepine được sử dụng là loại thuốc đầu tay dùng để điều trị ngoài ra còn là 1 trong các biện pháp điều trị thử để hỗ trợ chẩn đoán.

+ Cơ chế tác dụng: làm giảm sự phóng điện lạc chỗ nhờ khả năng ức chế các neurone bị kích thích thông qua ngăn cản kênh Na+ ở màng tế bào

+ Liều trung bình hiệu quả là 600-1200 mg/ngày, thường bắt đầu với liều thấp khoảng 100-200mg/ngày, tăng dần mỗi 200mg cho đến khi có tác dụng hay tác dụng phụ xảy ra.

+ Tác dụng không mong muốn: ngủ gà, suy nghĩ lờ đờ, mất thăng bằng, có nguy cơ phản ứng dị ứng thuốc dữ dội.

- Thuốc khác thuộc nhóm chống co giật như valproate, clonazepam, pimozide, phenytoin, Neurontin ….

- Baclofen là thuốc chọn lựa hàng đầu khi phối hợp với carbamazepine hoặc không dung nạp với carbamazepine. Liều khởi đầu là 5-10mg, dùng ba lần mỗi ngày, sau đó tăng liều 10mg mỗi hai ngày. Liều hiệu quả thường là 50-60mg /ngày.

- Một số thuốc khác có thể dùng như prednisone, kháng viêm không steroid, misoprostol, , amitriptyline tuy nhiên hiệu quả chưa được nghiên cứu rõ.

2 Điều trị ngoại khoa

Chỉ định điều trị ngoại khoa:

- Áp dụng với các trường hợp đau dây V điển hình tuy nhiên điều trị nội khoa không hiệu quả hay khi điều trị nội khoa có hiệu quả nhưng phải sử dụng liều cao, có tác dụng phụ gây không thể dung nạp thuốc.

Với những trường hợp đau ở mặt không điển hình không nên sử dụng biện pháp can thiệp ngoại khoa.

a. Phương pháp phá hủy rễ thần kinh V

Phá huỷ rễ thần kinh có thể phá huỷ hoàn toàn (microsurgical rhizotomy) hoặc phá huỷ một phần (phá hủy chọn lọc.

+ Phá hủy rễ thần kinh V một phần: có 3 kỹ thuật phá hủy rễ thần kinh V bằng Glycerol, bằng bóng áp lực, bằng nhiệt đông.

+ Phá huỷ hoàn toàn phẫu thuật cắt rễ thần kinh.

b. Phương pháp phá hủy thần kinh ngoại vi

Phá hủy thần kinh ngoại vi có thể thực hiện bằng phẫu thuật cắt thần kinh V ngoại vi hoặc tiêm Alcohol.

c. Phương pháp không làm tổn thương dây V

Phương pháp giải áp vi mạch (Microvascular decompression): được áp dụng do căn nguyên đau dây V do xung đột thần kinh mạch máu với kĩ thuật vi phẫu tách xa động mạch khỏi dây thần kinh V sau đó chèn một giải cơ vào