1. Giải phẫu tai giữa

- Tai giữa gồm hòm tai, vòi nhĩ và các xoang chũm

+ Hòm nhĩ là một hình hộp gồm 6 thành

• Thành ngoài : phần dưới là màng nhĩ mỏng, hình tròn, hơi lõm ở giữa; phần trên là thành xương gọi là tường thượng nhĩ.
• Thành trong có 2 cấu trúc đặc biệt là cửa sổ bầu dục và cửa sổ tròn ngăn cách hòm nhĩ với tai trong.
• Thành trước có lỗ vòi nhĩ (Eustachi) liên tiếp với vòi nhĩ Eustachi thông với vòm mũi họng .
• Thành sau thông với sào bào của xương chũm qua lỗ ống thông hang.
• Thành dưới hơi lõm là hõm hạ nhĩ.
• Thành trên là trần thượng nhĩ , là một vách xương mỏng, tiếp giáp với màng não cứng và các cấu trúc trong hố não giữa.
• Trong hòm nhĩ chứa chuỗi 3 xương con gồm xương búa, xương đe, xương bàn đạp được nối với nhau bởi các khớp.

+ Vòi nhĩ ( vòi Eustachi ) là một ống nhỏ dài khoảng 35mm, nối thông hòm nhĩ với vòm mũi họng.

+ Xoang chũm : trong xương chũm có nhiều hốc gọi là xoang chũm, sào bào là xoang chũm lớn nhất.

-Tai giữa được phủ bởi nhiều loại biểu mô nhưng không có biểu mô vảy. Biểu mô vảy sừng hoá có ở da ống tai ngoài, khi nó lạc chỗ xuất hiện ở tai giữa hoặc xương chũm sẽ tạo thành cholesteatoma.

2 Tổng quan về Cholesteatoma

Định nghĩa Cholesteatoma

Cholesteatoma là một khối mềm và trắng giống như bã đậu có nguồn gốc từ biểu mô vảy , bên trong có chứa lớp sừng keratin .

Mô bệnh học của Cholesteatoma

Cholesteatoma gồm có 2 phần:

- Phần khuôn là biểu mô vảy sừng hóa, được bao bọc bên ngoài bởi một lớp chất đệm bằng mô xơ mỏng.

- Phần lõi có màu trắng, chứa các mảnh keratin được sản xuất bởi phần khuôn.

3. Phân loại Cholesteatoma

Cholesteatoma được chia thành 2 loại chính :

-Cholesteatoma bẩm sinh:cholesteatoma bẩm sinh được phân ra 3 loại dựa theo vị trí : tai giữa, đỉnh xương đá, góc cầu tiểu não.

-Cholesteatoma mắc phải :

+ Cholesteatoma mắc phải nguyên phát: không có tiền sử viêm tai giữa thủng màng nhĩ hoặc không tồn tại lỗ thủng màng nhĩ trước đó.

+ Cholesteatoma mắc phải thứ phát : có tồn tại lỗ thủng màng nhĩ trước đó.

1. Nguyên nhân bệnh sinh cholesteatoma bẩm sinh

Teed & Micheals nghiên cứu sự phát triển khe mang trong quá trình hình thành phát triển phôi thai đã thấy rằng quá trình phát triển của các tế bào biểu mô vảy có sự sai lệch về vị trí sẽ tạo nên cholesteatoma bẩm sinh ở các vị trí khác nhau.

2. Nguyên nhân cholesteatoma mắc phải

Có nhiều thuyết về nguyên nhân của sự hình thành Cholesteatoma mắc phải:

1. Triệu chứng cholesteatoma bẩm sinh: tùy thuộc vào vị trí của khối cholesteatoma

- Triệu chứng Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa thường không rõ ràng hoặc không có triệu chứng.

- Nghe kém dẫn truyền mức độ nhẹ hoặc vừa nếu khối cholesteatoma bẩm sinh lớn, bệnh nhân ít khi để ý đến.

- Nội soi tai: màng nhĩ nguyên vẹn, sáng bóng bình thường, đằng sau màng nhĩ có một khối trắng.

- Thường phát hiện cholesteatoma bẩm sinh qua tình cờ khi thăm khám bằng nội soi tai mũi họng ở trẻ em để điều trị các bệnh lý khác của tai mũi họng hoặc trong quá trình thực hiện phẫu thuật, thủ thuật trích nhĩ.

2. Triệu chứng cholesteatoma mắc phải:

a.Với cholesteatoma nguyên phát màng nhĩ không thủng: (hiếm gặp)

-Cơ năng:

+ Ù tai.

+ Đau tai .

+ Nghe kém dẫn truyền ở nhiều mức độ khác nhau: nhẹ ,vừa, nghe kém mức độ nặng khi có sự ăn mòn chuỗi xương con nhiều hoặc nghe kém hỗn hợp khi có cả tổn thương tai trong.

+ Méo miệng, không nhắm được kín mắt, không làm được động tác huyết sáo, nhe răng há miệng miệng lệch về một bên

Cholesteatoma tai giữa có tể gây méo miệng

-Thực thể:

+ Ống tai: có thể bị chít hẹp .

+ Màng nhĩ: trắng đục do bị che lấp bởi tổ chức cholesteatoma, sau khi lấy hết tổ chức cholesteatoma quan sát thấy màng nhĩ dày đục đỏ, túi co kéo thượng nhĩ.

+ Liệt dây thần kinh số VII kiểu ngoại biên: do cholestetoma lan rộng phá hủy ống thần kinh mặt biểu hiện nhắm mắt không kín, miệng méo về bên tổn thương .

+ Chóng mặt, rung giật nhãn cầu, nghiệm pháp lệch ngón tay trỏ, rối loạn thăng bằng khi cholestetoma ăn mòn lan rộng đến cơ quan tiền đình, ống bán khuyên.

b.Với cholesteatoma thứ phát (đa số các trường hợp)

- Cơ năng:

+ Chảy mủ tai:

• Mủ đặc sánh hoặc loãng, khi thả vào trong nước thấy có lẫn vảy trắng óng ánh như xà cừ.
• Mủ màu vàng hoặc xám xanh, có khi lẫn máu do bội nhiễm vi khuẩn và tổn thương mạch máu nhỏ.
• Mủ mùi thối khẳn như mùi cóc chết.
• Trong mủ có thể có nhiều loại vi khuẩn: trực khuẩn mủ xanh, tụ cầu vàng, E.Coli, vi khuẩn kỵ khí.

+ Nghe kém:

• Ở giai đoạn đầu của bệnh: nghe kém dẫn truyền thường biểu hiện mức độ nhẹ hoặc vừa.
• Ở giai đoạn muộn của bệnh khi cholestetoma lan rộng gây tổn thương tai trong thì xuất hiện nghe kém hỗn hợp.
• Kèm theo có ù tai tiếng trầm , tăng về đêm.

+ Đau tai : thông thường bệnh nhân không có biểu hiện đau tai, chỉ có cảm giác nặng và nhức đầu, đau tai xuất hiện khi mủ trong tai giữa tích lại nhiều hoặc trong các đợt hồi viêm của viêm tai giữa mạn tính mủ.

+Chóng mặt hoặc mất thăng bằng khi có tổn thương ống bán khuyên.

- Thực thể:

+ Mủ tai: Mủ tan trong nước, thả mủ vào trong cốc nước thấy mủ lắng xuống đáy cốc nhanh, thấy có những mảnh óng ánh như xà cừ, nổi trên mặt nước.

+ Lỗ thủng màng nhĩ:

• Lỗ thủng thường đơn độc ở góc sau trên ngoài ra có thể gặp lỗ thủng ở trung tâm, ở phần màng chùng hoặc phần sau của màng căng.
• Kích thước lỗ thủngcó thể nhỏ khó quan sát thấy hoặc to chiếm toàn bộ diện tích mang nhĩ.
• Bờ lỗ thủng rõ rệt, có khi thành sẹo, ngoạm vào khung nhĩ, trong đợt viêm cấp bờ lỗ thủng phù nề, lởm chởm, có hạt đỏ.

+ Đáy hòm nhĩ nhẵn nhụi, sù xì hoặc lộ cả xương

• Có thể thấy khối Cholesteatoma trắng lổn nhổn trong hòm nhĩ.
• Có thể có polyp trong hòm nhĩ .

+ Cholesteatoma lan rộng gây ăn mòn , phá hủy các cấu trúc lân cận sẽ gây ra biến chứng biểu hiện bởi các triệu chứng:

- Liệt dây thần kinh số VII kiểu ngoại biên: do cholestetoma lan rộng phá hủy ống thần kinh mặt biểu hiện mắt nhắm không kín, miệng méo về bên tổn thương.

• Chóng mặt, động mắt, rug giật nhãn cầu khi có tổn thương mê nhĩ.
• Triệu chứng của biến chứng nội sọ:

* Sốt cao, mổi khô , lưỡi bẩn, hơi thở hôi

* Ý thức lơ mơ, lú lẫn

* Đau đầu, buồn nôn, nôn, vọt, táo bón, cứng gáy

* Có thể có yếu liệt , biểu hiện thần kinh khu trú

Bệnh không thể tự khỏi nếu không được điều trị và xử trí kịp thời thì sự phát triển của khối Cholesteatoma có thể dẫn đến các biến chứng nguy hiểm:

- Sự lan rộng cholestetoma có thể gây hủy bao tai , xương con, cống Fallop, trần thượng nhĩ.

- Biến chứng hủy xương thường gặp nhất ở xương đe gây nghe kém dẫn truyền

- Biến chứng hủy bao tai thường gặp nhất ở ống bán khuyên bên, hiếm khi gây hủy ốc tai, có thể gây chóng mặt, viêm mủ mê nhĩ.

- Biến chứng do mê nhĩ có thể gây nghe kém tiếp nhận và chóng mặt,

- Biến chứng liệt dây thần kinh mặt có thể do tình trạng nhiễm trùng lan rộng hoặc do cholesteatoma tiến triển gây hủy cống Fallop

Liệt dây thần kinh mặt là biết chứng nguy hiểm của bệnh Cholesteatoma tai giữa

- Biến chứng hủy trần thượng nhĩcó thể làm thoát vị não, chảy dịch não tủy, viêm màng não, áp xe não, các biến chứng nội so khác.

- Biến chứng xuất ngoại.

Cholesteatoma tai giữa không phải bệnh lý lây truyền cấp tính, không có yếu tố di truyền giữa các thế hệ trong gia đình.

Các đối tượng có nguy cơ cao bị bệnh: những người có tiền sử viêm tai giữa mạn tính có thủng màng nhĩ

Để dự phòng viêm tai giữa có cholesteatoma ta cần:

- Điều trị sớm, hiệu quả, tích cực các tình trạng viêm tai giữa cấp và mạn tính đợt cấp tránh để tiến triển nặng và có biến chứng.

- Điều trị bệnh lý mũi xoang triệt để, nhằm hạn chế tình trạng viêm tai giữa tái phát.

- Vệ sinh tai hợp lý giúp hỗ trợ điều trị và phòng ngừa viêm tai giữa mạn tính tái phát.

- Giữ tai khô : tắm , gội đầu cần tránh để nước vào tai, dùng bông y tế nút ống tai ngoài khi tắm, gội đầu.

- Vệ sinh mũi họng tốt, giữ ấm cơ thể, tránh lạnh.

- Ăn uống đầy đủ dinh dưỡng, vận động thể dục thể thao hường xuyên tăng cường sức đề kháng.

Thường xuyên vệ sinh tai sạch sẽ

1. Chẩn đoán xác định

- Chẩn đoán xác định Cholesteatoma dựa vào Giải phẫu bệnh lý , tiêu bản giải phẫu bệnh được soi dưới kính hiển vi thấy có khối Cholesteatoma gồm:

+ Khuôn matrix của khối .

+ Hình ảnh biểu bì, sừng hóa.

- Ngoài ra , chẩn đoán viêm tai giữa có cholesteatoma có thể dựa vào kết hợp triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng.

+ Tiền sử: viêm tai giữa mạn tính có thủng màng nhĩ hoặc viêm tai giữa mạn tính có nhiều đợt hồi viêm.

+ Cơ năng: ù tai, đau tai, chỷ mủ tai mùi thối khẳn, có váng óng ánh như xà cừ, nghe kém từ từ tăng dần, méo miệng, chóng mặt, mất thăng bằng.

+Thực thể : nội soi tai mũi họng thấy các hình ảnh nghi ngờ tổ chức cholestetoma:

• Tổ chức màu trắng , mềm như bã đậu đọng ở sát màng nhĩ chủ yếu phần màng chùng , trong hòm nhĩ chủ yếu khu chú ở thượng nhĩ.
• Lỗ thủng màng nhĩ thường ở phần màng chùng hoặc lỗ thủng rộng phần màng căng sát xương, bờ nham nhở hoặc sau khi lấy bỏ tổ chức cholesteatoma thấy túi co kéo thượng nhĩ, không quan sát được đáy túi .
• Có thể thấy polyp trong hòm nhĩ.

+ Cận Lâm sàng:

• Thính lực đồ nghe kém tiếp nhận ở các mức độ khác nhau hoặc nghe kém hỗn hợp
• CT scan xương thái dương: hình ảnh tổn thương mờ, ăn mòn hoặc mất tường thượng nhĩ, sào bào mở rộng trong chứa đầy tổ chức viêm, ăn mòn tiêu hủy xương con và các thành xương, ăn mòn trần thượng nhĩ và rò ống bán khuyên, ăn mòn tường dây VII.
• MRI xương thái dương: chẩn đoán cholesteatoma bẩm sinh.

2. Chẩn đoán biến chứng

Dựa vào các triệu chứng lâm sàng của các biến chứng, cận lâm sàng CT, MRI xương thái dương để chẩn đoán biến chứng của viêm tai giữa có cholesteatoma đặc biệt là các biến chứng nội sọ.

Điều trị Cholesteatoma tai giữa bằng phương pháp ngoại khoa là chính, điều trị nội khoa là hỗ trợ.

1. Khi có biến chứng cấp cứu cần điều trị hồi sức tích cực

- Đặt đường truyền tĩnh mạch, thở oxy mask hoặc oxy gọng, nằm tư thế fowler, hạn chế vận động chống phù não

- Kháng sinh phổ rộng thấm tốt qua hàng rào máu não, phối hợp kháng sinh theo đúng nguyên tắc.

2. Điều trị ngoại khoa

a.Mục tiêu phẫu thuật

- Lấy sạch bệnh tích cholesteatoma và mô viêm ở tai giữa và xương chũm.

- Giữ khô hốc mổ.

- Bảo tồn tối đa các cấu trúc tham gia hệ truyền âm của tai.

- Ngăn ngừa và điều tị các biến chứng nếu có ( liệt mặt, viêm mê nhĩ, và các biến chứng nội sọ khác).

- Phóng tránh tái phát.

- Bảo tồn hoặc cải thiện sức nghe.

b.Các phương pháp phẫu thuật

Chủ yếu gồm 2 phương pháp chính:

- Tiệt căn xương chũm : phá thành sau ống tai xương áp dụng cho các trường hợp bệnh nhân già, tai phẫu thuật mất chức năng nghe; các trường hợp có những biến chứng nội sọ hoặc đẫ điều trị bằng phẫu thuật kín tái phát nhiều lần

- Phẫu thuật kín : giữ lại thành sau ống tai xương áp dụng cho các trường hợp bệnh nhân đến sớm, tổn thương khu trú, có thông khí tai giữa và xương chũm tốt, có điều kiện làm thủ thuật thì 2.

Phẫu thuật tiệt căn xương chũm

3. Điều trị nội khoa

- Vệ sinh tai , làm thuốc tai hàng ngày.

- Sử dụng kháng sinh toàn thân, chống viêm, giảm đau

- Tăng cường bổ sungcung cấp đủ dinh dưỡng.

Tài liệu tham khảo:

1.Phác đồ điều trị nội trú bệnh viện Tai Mũi Họng trung ương ( PGS.TS.BS.Trần Phan Chung Thủy- NXB y học 2018)

2.Bệnh học Tai Mũi Họng ( GS.TS.Ngô Ngọc Liễn- NXB Y Học 2016)

3. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh về Tai Mũi Họng ( Bộ Y Tế năm 2015)

4. Grandround Cholesteatoma 2016 ( BSNT Phạm Anh Tuấn- Ths.Bs Nguyễn Thị Tố Uyên)

5. Tạp chí Y học thực hành 2014 ( Nguyễn Tấn Phong)

6. Disease of Ear Nose and Throat, P L Dhinga 2005

7. Tai mũi họng thực hành tập II ( Võ Tấn – NXB Y Học 1992)