Bệnh đỏ da toàn thân (Erythroderma), còn được gọi là viêm da tróc vảy, là một tình trạng về da nghiêm trọng, với biểu hiện đặc trưng là da đỏ rực, bong vảy trên diện rộng, thường ảnh hưởng đến ít nhất 90% bề mặt cơ thể. Đây không phải là một bệnh riêng biệt mà là biểu hiện của nhiều nguyên nhân khác nhau, bao gồm bệnh da liễu mạn tính, phản ứng quá mẫn của thuốc hoặc ung thư hệ bạch huyết.

Bệnh có thể tiến triển nặng, gây mất nước, rối loạn điện giải, hạ thân nhiệt và suy tạng nếu không được kiểm soát kịp thời. Do đó, việc xác định nguyên nhân và điều trị trúng đích là yếu tố quan trọng để cải thiện tiên lượng bệnh.

Đỏ da toàn thân thường ảnh hưởng trên 90% diện tích bề mặt cơ thể.

Nguyên nhân dẫn đến tình trạng này rất đa dạng, có thể liên quan đến các bệnh lý da liễu đã mắc, phản ứng quá mẫn của thuốc, ung thư hoặc bệnh lý miễn dịch. Ngoài ra còn có một số trường hợp không xác định được nguyên nhân.

Bệnh lý da liễu đã mắc

Một trong những nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh đỏ da toàn thân là sự tiến triển nặng hơn của các bệnh lý da liễu mạn tính. Trong đó, bệnh vảy nến là nguyên nhân hàng đầu, chiếm tỷ lệ lớn trong các ca bệnh. Khi bệnh vảy nến trở nên nghiêm trọng, đặc biệt khi có sự kích thích bởi yếu tố môi trường hoặc việc ngừng thuốc điều trị đột ngột, tình trạng viêm sẽ lan rộng khắp cơ thể, dẫn đến đỏ da toàn thân.

Ngoài ra, viêm da cơ địa cũng là một nguyên nhân phổ biến khác. Tình trạng này thường gặp ở những người có tiền sử dị ứng, hen suyễn hoặc viêm mũi dị ứng. Khi viêm da cơ địa bùng phát mạnh, nó có thể gây viêm lan rộng trên da, kèm theo bong tróc và ngứa da dữ dội.

Một số bệnh da liễu khác cũng có thể dẫn đến đỏ da toàn thân, bao gồm:

• Vảy phấn đỏ nang lông: Một bệnh da hiếm gặp với đặc điểm là những mảng đỏ, dày sừng lan tỏa.
• Pemphigus vảy lá: Một bệnh bọng nước tự miễn, gây ra các tổn thương da nông, bong tróc rộng và viêm đỏ.

 Vảy nến là nguyên nhân hàng đầu gây đỏ da toàn thân.

Phản ứng quá mẫn của thuốc

Đây là nguyên nhân quan trọng thứ hai gây bệnh đỏ da toàn thân. Nhiều loại thuốc có thể gây phản ứng quá mẫn nghiêm trọng, dẫn đến tình trạng viêm da lan tỏa, đặc biệt là các thuốc chống động kinh (phenytoin, carbamazepine), kháng sinh nhóm sulfonamide, penicillin, và một số thuốc điều trị bệnh gout như allopurinol.

Dị ứng thuốc có thể biểu hiện theo nhiều hình thái, từ phát ban nhẹ cho đến hội chứng Stevens-Johnson hoặc hội chứng DRESS (phản ứng dị ứng nặng hiếm gặp do thuốc, gồm sốt phát ban, tăng bạch cầu ái toan và tổn thương đa cơ quan), cả hai đều có thể dẫn đến đỏ da toàn thân và nguy hiểm đến tính mạng.

Ung thư và rối loạn huyết học

Một số bệnh ung thư, đặc biệt là ung thư máu và ung thư hạch, có thể gây đỏ da toàn thân như một biểu hiện sớm hoặc trong giai đoạn tiến triển. Đáng chú ý, hội chứng Sézary - một dạng ung thư tế bào lympho T ngoài da, có thể gây viêm đỏ da lan rộng kèm theo ngứa dữ dội và bong tróc.

Ngoài ra, các bệnh ung thư nội tạng như ung thư phổi, ung thư dạ dày, ung thư tuyến tiền liệt cũng đã được ghi nhận là có liên quan đến đỏ da toàn thân, mặc dù cơ chế chưa được hiểu rõ.

Nguyên nhân miễn dịch và rối loạn chuyển hóa

Một số bệnh tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, viêm da cơ địa nặng, hoặc các bệnh lý liên quan đến hệ thống miễn dịch có thể kích hoạt phản ứng viêm da toàn thân. Ngoài ra, các rối loạn chuyển hóa như bệnh lý suy dinh dưỡng hoặc rối loạn chuyển hóa protein cũng có thể là yếu tố thúc đẩy bệnh.

Nguyên nhân không rõ ràng (vô căn)

Khoảng 30% trường hợp bệnh đỏ da toàn thân không tìm được nguyên nhân cụ thể. Những trường hợp này được gọi là đỏ da vô căn, thường cần theo dõi lâu dài để xác định nguyên nhân tiềm ẩn nếu có.

Bệnh đỏ da toàn thân có thể khởi phát đột ngột hoặc tiến triển dần theo thời gian, tùy thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân xuất hiện triệu chứng viêm đỏ da lan rộng, kèm theo cảm giác nóng rát, ngứa ngáy dữ dội và bong tróc da trên diện rộng.

Da bị tổn thương thường có màu đỏ tươi, hồng hoặc sẫm màu tùy thuộc vào mức độ viêm và sắc tố da của bệnh nhân. Các vùng da bị ảnh hưởng thường khô ráp, đóng vảy hoặc có thể chảy dịch. Ngoài ra, bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng toàn thân như:

• Sốt, ớn lạnh, mệt mỏi.
• Sưng hạch bạch huyết.
• Phù nề ở tay chân.
• Rụng tóc, thay đổi cấu trúc móng tay.

Tiên lượng của bệnh đỏ da toàn thân phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, tình trạng sức khỏe của bệnh nhân và hiệu quả điều trị. Một số trường hợp có thể hồi phục hoàn toàn, trong khi những trường hợp khác có thể kéo dài hoặc tái phát nhiều lần.

Khả năng hồi phục

Nếu nguyên nhân là phản ứng thuốc, bệnh thường cải thiện nhanh chóng sau khi ngừng thuốc và điều trị hỗ trợ. Đối với bệnh nhân có bệnh lý nền như vảy nến hoặc viêm da cơ địa, thời gian hồi phục có thể kéo dài hơn, dao động từ vài tuần đến vài tháng tùy vào mức độ đáp ứng điều trị.

Nguy cơ biến chứng

Bệnh đỏ da toàn thân có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm, đặc biệt ở người cao tuổi hoặc bệnh nhân có bệnh lý kèm theo. Các biến chứng thường gặp bao gồm:

• Nhiễm trùng: Da bị tổn thương nghiêm trọng làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn hoặc nhiễm virus, có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết.
• Rối loạn điện giải: Do mất nước qua da, bệnh nhân có thể bị mất cân bằng natri, kali hoặc canxi, ảnh hưởng đến chức năng tim mạch.
• Suy tim: Một số bệnh nhân bị suy tim do tăng gánh nặng tuần hoàn để bù đắp cho sự mất nhiệt qua da.
• Suy dinh dưỡng: Mất protein và các dưỡng chất quan trọng qua da có thể dẫn đến suy dinh dưỡng và làm chậm quá trình hồi phục.

Tỷ lệ tái phát

Bệnh đỏ da toàn thân do vảy nến, viêm da cơ địa hoặc hội chứng Sézary có xu hướng tái phát nếu không được kiểm soát tốt. Những bệnh nhân có tiền sử bùng phát nhiều lần cần theo dõi lâu dài và tránh các yếu tố kích thích như ngừng thuốc đột ngột, căng thẳng hoặc nhiễm trùng.

Bệnh đỏ da toàn thân là một tình trạng hiếm gặp. Theo ước tính, tỷ lệ mắc bệnh hàng năm ở người trưởng thành vào khoảng 1 trên 100.000 người. Một nghiên cứu tại Trung Quốc cho thấy có khoảng 13 trên 100.000 bệnh nhân đến khám da liễu mắc bệnh này.

Bệnh có thể xuất hiện ở mọi độ tuổi nhưng phổ biến hơn ở người trung niên và cao tuổi, với độ tuổi trung bình khởi phát từ 40 đến 60. Nam giới có nguy cơ mắc bệnh cao hơn nữ giới với tỷ lệ 2-4:1. Ở trẻ em, tình trạng này rất hiếm gặp, chiếm khoảng 0,1% trong tổng số bệnh nhi của khoa da liễu.

Chẩn đoán bệnh đỏ da toàn thân chủ yếu dựa vào khám lâm sàng. Tiêu chuẩn quan trọng nhất là sự lan rộng của viêm đỏ da, chiếm ít nhất 90% diện tích cơ thể. Ngoài ra, bác sĩ cũng cần thu thập thông tin về tiền sử bệnh lý, đặc biệt là các bệnh da liễu có sẵn, tiền sử dị ứng thuốc và các triệu chứng toàn thân khác.

Các xét nghiệm và cận lâm sàng cần thiết

Để xác định nguyên nhân gây bệnh, bác sĩ có thể chỉ định một số xét nghiệm quan trọng:

• Xét nghiệm công thức máu: Giúp phát hiện tình trạng nhiễm trùng, thiếu máu, tăng bạch cầu ái toan (DRESS).
• Sinh thiết da: Giúp xác định các bệnh lý nền như vảy nến, lymphoma tế bào T hoặc phản ứng thuốc.
• Xét nghiệm miễn dịch: Kiểm tra kháng thể tự miễn nếu nghi ngờ bệnh lupus hoặc bệnh miễn dịch khác.
• Nuôi cấy vi khuẩn, nấm: Giúp phát hiện nhiễm trùng thứ phát trên nền da bị tổn thương.
• Chẩn đoán hình ảnh: X-quang, CT scan có thể được thực hiện để tìm kiếm ung thư tiềm ẩn.

Chẩn đoán bệnh đỏ da toàn thân đòi hỏi sự phối hợp giữa bác sĩ da liễu, bác sĩ huyết học, bác sĩ miễn dịch và các chuyên khoa liên quan để tìm ra nguyên nhân chính xác và có hướng điều trị phù hợp.

Hội chứng DRESS bao gồm: sốt phát ban, tăng bạch cầu ái toan và tổn thương đa cơ quan.

Bệnh đỏ da toàn thân là một tình trạng nghiêm trọng, có thể gây biến chứng nguy hiểm nếu không được điều trị đúng cách. Việc điều trị bao gồm kiểm soát triệu chứng, chăm sóc da, sử dụng thuốc phù hợp và điều trị nguyên nhân tiềm ẩn.

Chăm sóc và thay đổi lối sống

Bệnh nhân bị đỏ da toàn thân cần có chế độ chăm sóc đặc biệt để giảm viêm, ngăn ngừa mất nước và bảo vệ da khỏi tổn thương thêm. Một số biện pháp quan trọng bao gồm:

• Duy trì độ ẩm da: Sử dụng kem dưỡng ẩm chứa thành phần làm dịu như petrolatum hoặc ceramide để giảm khô da và bong tróc.
• Tắm nước ấm: Sử dụng nước ấm (không quá nóng) để tránh làm da mất nước. Có thể thêm bột yến mạch hoặc dầu tắm chuyên dụng để làm dịu da.
• Mặc quần áo rộng rãi: Chất liệu vải cotton mềm giúp tránh ma sát và kích ứng da.
• Giữ môi trường ấm áp: Bệnh nhân dễ bị mất nhiệt do tổn thương da rộng, do đó nên giữ nhiệt độ phòng từ 30 đến 32°C và duy trì độ ẩm phù hợp.
• Tránh các tác nhân kích thích: Không sử dụng xà phòng mạnh, nước hoa hoặc hóa chất có thể gây kích ứng da.

Duy trì nhiệt độ phòng và độ ẩm phù hợp để tránh làm tổn thương lan rộng.

Điều trị nội khoa

Tùy thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, các loại thuốc khác nhau có thể được sử dụng để kiểm soát triệu chứng và điều trị nguyên nhân tiềm ẩn.

Thuốc bôi ngoài da

• Corticosteroid dạng bôi: Các loại corticosteroid nhóm nhẹ đến trung bình được khuyến nghị để giảm viêm, đặc biệt là ở mặt và các vùng da nhạy cảm.
• Thuốc kháng histamine dạng bôi: Có thể giúp giảm ngứa, đặc biệt là vào ban đêm.
• Kháng sinh hoặc thuốc kháng virus bôi: Nếu có dấu hiệu nhiễm trùng da thứ phát, thuốc kháng khuẩn tại chỗ có thể được sử dụng.

Thuốc uống

• Corticosteroid đường uống: Được sử dụng trong một số trường hợp nặng, đặc biệt khi nguyên nhân là phản ứng thuốc hoặc viêm da cơ địa. Liều khởi đầu thường từ 0,5 đến 1 mg/kg/ngày, sau đó giảm dần để tránh tác dụng phụ.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Bao gồm methotrexate, cyclosporine, azathioprine, thường được chỉ định trong các trường hợp đỏ da do bệnh vảy nến, viêm da cơ địa hoặc hội chứng Sézary.
• Thuốc kháng histamine: Giúp giảm ngứa, có thể sử dụng loại có tác dụng an thần vào ban đêm để hỗ trợ giấc ngủ.
• Thuốc kháng sinh hoặc kháng virus: Nếu có dấu hiệu nhiễm trùng, bác sĩ có thể chỉ định kháng sinh phổ rộng hoặc thuốc kháng virus như acyclovir.

Liệu pháp sinh học
Các loại thuốc sinh học như infliximab, adalimumab, ustekinumab, hoặc secukinumab có thể được sử dụng trong điều trị bệnh vảy nến hoặc vảy phấn đỏ nang lông. Tuy nhiên, chi phí cao và nguy cơ tác dụng phụ khiến phương pháp này chưa phổ biến rộng rãi.

Các phương pháp điều trị khác

• Liệu pháp ánh sáng (PUVA, UVB): Được sử dụng trong một số trường hợp vảy nến hoặc vảy phấn đỏ nang lông nhưng cần cẩn trọng để tránh làm bệnh nặng hơn.
• Truyền dịch và dinh dưỡng hỗ trợ: Với bệnh nhân nặng có mất nước hoặc mất protein qua da, có thể cần bổ sung dịch truyền và chế độ dinh dưỡng giàu protein.
• Ghép tế bào gốc: Được xem xét trong một số trường hợp hội chứng Sézary hoặc lymphoma tế bào T ngoài da.

 Ghép tế bào gốc được xem xét trong một số trường hợp đỏ da toàn thân do bệnh lý ung thư.