Đông máu rải rác trong lòng mạch viết tắt là DIC là bệnh lý thuộc nhóm bệnh huyết khối - chảy máu. Đặc trưng bởi sự hoạt hóa đông máu nội mạch mất tính khu trú do nhiều nguyên nhân gây nên, dẫn đến hiện tượng đông máu lan tỏa chủ yếu ở vi mạch, giảm các yếu tố đông máu và tiểu cầu do tiêu thụ, biểu hiện bằng tình trạng xuất huyết trên lâm sàng.

Tình trạng xuất huyết trên lâm sàng

Cơ chế bệnh: Có 2 cơ chế gây nên bệnh cảnh trên

-    Thứ nhất: Do tổn thương mạch máu hoặc do sự có mặt của chất tiền đông dẫn đến phát động quá trình đông máu, cục đông trong lòng mạch (chủ yếu ở vi mạch), trường hợp nặng có thể gây suy đa phủ tạng.

-    Thứ hai: Do hiện tượng tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu cộng thêm sự có mặt của các sản phẩm thoái giáng fibrinogen và fibrin dẫn đến chảy máu.

-    Trong bệnh lý đông máu rải rác trong lòng mạch, có sự mất cần bằng của hệ thống đông máu: Tăng tạo thombin, thay đổi chức năng của các chất chống đông sinh lý, ức chế và làm suy yếu cơ chế tiêu sợi huyết, các cytokin tiền viêm tăng hoạt hóa.

Do biến chứng sản khoa

- Thai chết lưu;

- Tắc mạch nước ối;

- Rau bong non;

- Sót rau thai;

- Sản giật.

Do bệnh lý nhiễm trùng

- Nhiễm trùng Gram âm, cầu khuẩn màng não;

- Nhiễm trùng huyết;

- Nhiễm virus viêm gan, CMV, thủy đậu;

- Sốt rét.

Triệu chứng sốt rét do đông máu rải rác trong lòng mạch

Các bệnh lý ác tính

- Bạch cầu cấp, đặc biệt là bạch cầu cấp thể tiền tủy bào;

- Các bệnh lý ung thư khác.

Các phản ứng quá mẫn của cơ thể

- Do bỏng nặng;

- Phản vệ;

- Truyền sai nhóm máu hệ ABO, rh;

Các nguyên nhân khác

- Nọc độc: rắn, động vật không xương sống;

- Suy gan, viêm tụy cấp;

- Bất thường mạch máu như phình mạch lớn, viêm mạch,...

- Mất máu cấp;

- Sau chấn thương hoặc sau những phẫu thuật lớn.

Lâm sàng

- Bệnh xuất hiện trên nền bệnh nhân có các bệnh lý nền như: Chấn thương, nhiễm khuẩn, sau phẫu thuật, có bệnh lý ác tính.

- Biểu hiện đa dạng:

• Huyết khối trong tĩnh mạch hoặc vi mạch;
• Hoặc là biểu hiện của xuất huyết;
• Xuất huyết và tan máu kéo dài dẫn đến bệnh nhân bị thiếu máu.

Xét nghiệm 

Xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi:

• Số lượng tiểu cầu giảm. Theo nghiên cứu trong bệnh lý đông máu rải rác trong lòng mạch 98% bệnh nhân có số lượng tiểu cầu giảm,  bệnh nhân có số lượng tiểu cầu dưới 50G/l chiếm đến 50%. Tiểu cầu giảm do tăng tiêu thụ tiểu cầu. Trong DIC tiểu cầu giảm thường có tính động học.
• Xét nghiệm đông máu cơ bản: Khoảng 70% các trường hợp có PT kéo dài, 50% trường hợp có APTT kéo dài, TT kéo dài.
• Xét nghiệm fibrinogen bị giảm nguyên nhân do fibrinogen bị tiêu thụ hoặc bị phá hủy bởi plasmin. Trong DIC nặng fibrinogen giảm còn < 1g/l.
• Xét nghiệm D- dimer, FDPs, SF: Trong DIC: D-dimer và FDFs thường tăng cao do fibrin hình thành và thoái giáng liên tục. Tuy nhiên D-dimer và FDPs không chỉ tăng trong DIC mà còn tăng trong  nhiều bệnh lý khác như tắc mạch, huyết khối, bệnh nhân can thiệp ngoại khoa hoặc sản khoa do vậy tính đặc hiệu của 2 xét nghiệm này không cao.
• Xét nghiệm SF (định lượng monomer fibrin hòa tan): Chỉ hình thành do tác dụng của thrombin lên fibrinogen và chỉ hình thành trong lòng mạch, do đó độ nhạy và đặc hiệu cao hơn.
• Anti thrombin, protein C, yếu tố V, VII, VIII thường giảm.
• Nghiệm pháp Rượu: Dương tính ở bệnh nhân đông máu rải rác trong lòng mạch giai đoạn tăng hoạt hóa đông máu.
• Đo độ đàn hồi cục máu: Đánh giá tổng quát quá trình cầm- đông máu. Kết quả cho biết: bệnh nhân đang ở giai đoạn tăng đông hay giảm đông, nguyên nhân gây tăng đông giảm đông là gì?( do yếu tố tiểu cầu hay yếu tố đông máu hay nguyên nhân khác), phân biệt DIC giai đoạn tiêu sợi huyết với bệnh lý tiêu sợi huyết tiên phát.

- Một trong những hậu quả nghiêm trọng nhất và gây tử vong ở những người bệnh bị đông máu rải rác trong lòng mạch là tình trạng chảy máu;

- Thiếu máu tổ chức do các cục đông hình thành;

- Tan máu do nghẽn mạch làm bít tắc lòng mạch;

- Suy đa phủ tạng.

Biến chứng đông máu rải rác trong lòng mạch rất nguy hiểm

Những bệnh nhân bị các bệnh lý nhiễm trùng, các biến chứng sản khoa, các bệnh lý ác tính, cơ thể phản ứng quá mẫn, nhiễm nọc độc, mất máu cấp, viêm tụy cấp, tình trạng thiếu oxy của cơ thể,.. đều có nguy cơ bị đông máu rải rác trong lòng mạch.

Với những bệnh nhân đã có bệnh lý nền hoặc các yếu tố nguy cơ kể trên, cần theo dõi sát diễn biến, tình trạng của người bệnh để phát hiện và xử trí kịp thời khi có dấu hiệu của đông máu rải rác trong lòng mạch.

Chẩn đoán xác định

Để chẩn đoán đông máu rải rác trong lòng mạch cần phải đánh giá toàn bộ lâm sàng của bệnh nhân và kết quả xét nghiệm vì bệnh lý đông máu rải rác trong lòng mạch thường diễn biến nhanh, các kết quả chỉ có thể phản ánh được một thời điểm.

Chẩn đoán dựa theo tiêu chuẩn của Hiệp hội cầm máu - tắc mạch Quốc tế  (ISTH -2001) như sau:

- Trên lâm sàng bệnh nhân có 1 bệnh lý có thể gây ra đông máu rải rác trong lòng mạch.

- Xem xét kết quả xét nghiệm và đánh giá: xét nghiệm số lượng tiểu cầu, FDPs, D-dimer, xét nghiệm thời gian Prothrombin, xét nghiệm Fibrinogen. Cụ thể như sau:

Nếu tổng điểm ≥ 5 điểm: chẩn đoán xác định đông máu rải rác trong lòng mạch

Nếu < 5 điểm: nếu vẫn nghi ngờ thì cần lặp lại xét nghiệm sau 1 – 2 ngày.

Chẩn đoán phân biệt

Cần chẩn đoán phân biệt đông máu rải rác trong lòng mạch với một số hội chứng bệnh lý thiếu máu tan máu vi mạch khác như:

a, Điều trị bệnh lý nền gây nên đông máu rải rác trong lòng mạch:

Là biện pháp chủ đạo để loại bỏ nguyên nhân gây nên đông máu rải rác trong lòng mạch ví dụ như: điều trị kháng sinh cho trường hợp nhiễm khuẩn, loại bỏ khối u theo chỉ định, điều trị bệnh lý ác tính theo phác đồ,…

b, Điều trị đông máu rải rác trong lòng mạch

- Điều trị giảm đông, chống chảy máu mục đích cứu sống người bệnh

Chỉ định và liều lượng:

• Truyền tiểu cầu: Khi  số lượng tiểu cầu dưới 20 G/L hoặc số lượng tiểu cầu < 50G/L nhưng trên lâm sàng có xuất huyết. Mục tiêu tiểu cầu sau truyền trên 50G/L.
• Truyền huyết tương tươi đông lạnh: Chỉ định khi có chảy máu và tỷ lệ prothrombin giảm dưới 50% hoặc bệnh nhân không chảy máu nhưng tỷ lệ Prothrombin < 30%.

Truyền huyết tương tươi đông lạnh

Liều truyền: 15 - 20ml/kg/24h.

Mục tiêu: Tỷ lệ prothrombin đạt ≥ 70%. 

- Trong trường hợp bệnh nhân có quá tải tuần hoàn do truyền huyết tương tươi đông lạnh có thể thay thế bằng phức hợp prothrombin cô đặc.

• Truyền hồng cầu: Khi có thiếu máu nặng (Hb <80g/l) hoặc trên lâm sàng vẫn tiếp tục chảy máu.
• Truyền tủa lạnh yếu tố VIII: Chỉ định khi fibrinogen <1g/l.

Liều lượng: 2 - 3 đơn vị / 24 giờ.

Mục tiêu cần đạt được fibrinogen ≥ 1,5 g/l.

c, Điều trị thuốc chống đông

- Heparin trọng lượng phân tử thấp:

• Chỉ định: Khi bệnh nhân có huyết khối hoặc nguy cơ huyết khối cao, không có chảy máu đe dọa tính mạng; kết quả xét nghiệm là tình trạng hoạt hóa đông máu chiếm chủ yếu.
• Liều: Tiêm dưới da 50 - 100 UI anti Xa/kg/12giờ.
• Nồng độ anti Xa: Duy trì ở  0,35 - 0,7 UI /ml
• Điều chỉnh liều cần dựa theo: diễn biến về xuất huyết, huyết khối trên lâm sàng, kết quả nghiệm pháp rượu, nồng độ monomer fibrin hòa tan, xét nghiệm D-Dimer.

- Heparin tiêu chuẩn:

• Chỉ đinh: Thường chỉ định Heparin tiêu chuẩn ở những người bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch mà cùng tồn tại huyết khối và nguy cơ chảy máu cao.
• Liều lượng: truyền tĩnh mạch. 300-500 UI/6 giờ.
• Điều chỉnh liều dựa vào:
• Kết quả xét nghiệm APTT: Cần phải duy trì APTT ở mức kéo dài gấp 1,5 - 2 lần so với chứng, xét nghiệm được tiến hành 4 - 6 giờ /lần.
• Và diễn biến về xuất huyết, huyết khối trên lâm sàng, kết quả nghiệm pháp rượu, nồng độ monomer fibrin hòa tan, xét nghiệm D-Dimer.

- Điều trị thuốc chống tiêu sợi huyết: Acide tranexamique

• Chỉ định: khi chảy máu nặng đe dọa tình mạng người bệnh và kết quả xét nghiệm nổi bật là tình trạng tiêu sợi huyết thứ phát.
• Liều lượng: tiêm hoặc truyền tĩnh mạch liên tục10mg/kg x 2 - 4 lần/ 24 giờ.
• Mục tiêu điều trị fibrinogen ≥ 2 g/l