Lá lách là một cơ quan có mạch máu cao, tham gia vào quá trình cân bằng nội môi miễn dịch và huyết học. Hệ mạch, vị trí và chức năng của nó làm cho lá lách dễ mắc phải một số tình trạng có thể khó đánh giá và điều trị.

Chứng cường lách (Hypersplenism) đề cập đến một nhóm các hội chứng liên quan đến lách to và giảm tế bào ngoại vi sớm và nhanh chóng do nhiều nguyên nhân khác nhau. Giảm tiểu cầu có thể làm trầm trọng thêm tình trạng xơ hóa gan và giảm nghiêm trọng số lượng tiểu cầu là một yếu tố nguy cơ chính của bệnh cường lách. Cơ chế bệnh sinh thay đổi đáng kể ở mỗi bệnh nhân. Một số cơ chế gây ra chứng hypersplenism đã được xác định, và chủ yếu liên quan đến việc lưu giữ trong lá lách, thực bào, và tự miễn dịch.

Chứng cường lách

Thuật ngữ 'hypersplenism' xuất hiện lần đầu tiên trong luận án của Anatole Chauffard vào năm 1907, và sau đó là trong nghiên cứu của Morawitz và Denecked. Năm 1955, Dameshek đã tổng kết rằng bệnh cường lách nên được chẩn đoán khi có bốn điều kiện: giảm các tế bào ngoại vi đơn dòng hoặc toàn bộ; tăng sản bù trừ của tủy xương; lách to; và điều chỉnh tế bào máu ngoại vi sau khi cắt lách. Mặc dù bốn điều kiện này không phải lúc nào cũng áp dụng cho tất cả các trường hợp, nhưng chúng thường được trích dẫn trong y văn và rất quan trọng trong việc chẩn đoán bệnh cường lách.

Theo nguyên nhân gây bệnh, cường lách chia làm 3 loại: cương lách nguyên phát, cường lách thứ phát, cường lách huyền bí (Occult hypersplenism).

Bệnh cường lách nguyên phát do một rối loạn bên trong lá lách gây ra, trong khi bệnh cường lách thứ phát do nhiều bệnh khác gây ra. Do đó, việc quản lý và điều trị nên được thực hiện có tính đến căn nguyên cụ thể và được cá nhân hóa cho từng bệnh nhân. Các lựa chọn điều trị có sẵn bao gồm các phương pháp không phẫu thuật và phẫu thuật. Kết quả phẫu thuật sau khi cắt lách thường khả quan; tuy nhiên, nên tránh cắt toàn bộ lách nếu có thể.

Lá lách là cơ quan bạch huyết lớn nhất, và là vị trí quan trọng để sản xuất kháng thể, chống nhiễm trùng. Vì vậy tiêm phòng trước phẫu thuật cắt lách trong cường lách là việc hết sức quan trọng. Các loại vacxin cần chú trọng: phế cầu, cúm, viêm gan, và não mô cầu…

Bệnh cường lách nguyên phát: Nguyên nhân không rõ ràng. Ví dụ như tăng sản lách nguyên phát, lách to vô căn...

Bệnh cường lách nguyên phát nguyên nhân đã rõ ràng bao gồm:

- Các bệnh nhiễm trùng như viêm gan siêu virus, bệnh brucella, các bệnh nhiễm trùng bán cấp hoặc mãn tính, hội chứng tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và bệnh sốt rét;

Các bệnh nhiễm trùng như viêm gan siêu virus

- Sử dụng rượu: đặc biệt trường hợp như uống rượu trong thời gian dài hoặc quá mức;

- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (PH), chẳng hạn như bệnh tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong xơ gan do nhiều nguyên nhân khác nhau bao gồm xơ gan do rượu và xơ gan mật, xơ gan nhiễm mỡ, xơ gan tự miễn sau gan, xơ gan do sán máng và xơ gan do thuốc, như cũng như bệnh u máu và huyết khối tĩnh mạch cửa;

- Viêm u hạt như lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, giang mai mãn tính, lao mãn tính, hội chứng Felty, và bệnh sarcoid;

- Các khối u ác tính như u bạch huyết lách, bệnh bạch cầu và di căn ung thư;

- Các bệnh tan máu mãn tính như bệnh tăng tế bào xơ vữa di truyền, bệnh thiếu máu tan máu tự miễn, và bệnh thalassemia;

- Nhiễm mỡ lách như bệnh Gaucher, và bệnh Niemann-Pick;

- Rối loạn tăng sinh tủy như bệnh đa hồng cầu, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính và bệnh xơ tủy;

- Các bệnh khác như hội chứng thực quản máu (HPS), u hamartoma tương đối lành tính, u nang lách, phình động mạch lách và u máu thể hang. Chứng tăng tiết phổ biến nhất là thứ phát sau viêm gan siêu vi xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Occult hypersplenism: Trong cả bệnh cường lách nguyên phát và thứ phát, nếu bệnh cơ bản không nghiêm trọng, cùng với tăng sản tủy lành tính và bù đủ tủy xương, thì có thể không xảy ra biểu hiện ở ngoại vi. Trong trường hợp này, gọi là Occult hypersplenism mà không có triệu chứng.

Bệnh cường lách hiếm khi gây ra các biểu hiện nghiêm trọng về mặt lâm sàng. Xuất huyết do giảm tiểu cầu hiếm gặp vì tổng khối lượng tiểu cầu của cơ thể bình thường.

- Một số ít bệnh nhân khác có thể thấy một số triệu chứng do lách to (ví dụ: cảm giác no sớm, đầy bụng hoặc chướng bụng, đau ở bụng, ở ngực).

- Viêm họng, sốt, người mệt mỏi, da tái… đặc biệt là ở người trẻ tuổi, gợi ý nhiễm trùng.

- Hoa mắt, chóng mặt, da xanh xao, niêm mạc mắt kém hồng, tim đập nhanh khó thở có thể gặp nếu có thiếu máu. Xuất huyết dưới da, đám tụ máu.. có thể thấy ếu giảm số lượng tiểu cầu nhiều.

Hoa mắt, chóng mặt, da xanh xao, niêm mạc mắt kém hồng

- Những người có các triệu chứng B hoặc sụt cân không rõ nguyên nhân có thể mắc bệnh ác tính. Những người uống nhiều rượu hoặc mắc bệnh gan trước đó có thể bị xơ gan.

- Lá lách bình thường thường không thể sờ thấy được vì nó nằm bên dưới khung xương sườn ở vùng bụng trên bên trái. Lá lách mềm, không gắn chặt vào các cấu trúc khác và do đó dễ dàng bị đẩy ra xa khi sờ nắn.

Trong cường lách sờ thấy lá lách to ra, lá lách có thể to nhẹ ra ngoài khung xương sườn, trường hợp lá lách to nhiều có thể kéo dài đến tận xương chậu đến mức khó xác định được cạnh dưới của nó.

Biến chứng thường gặp nhất của cường lách là tăng nguy cơ nhiễm trùng, trường hợp lách to nhiều có thể gây thiếu máu, xuất huyết. Vỡ lách là biến chứng có thể gặp phải nếu bệnh nhân có chấn thương vùng này.

- Sử dụng rượu trong thời gian dài, lượng lớn.

- Nhiễm trùng cấp hoặc mạn tính: viêm gan siêu vi, sốt rét, hội chứng tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng

- Tăng áp tĩnh mạch cửa do nguyên nhân khác nhau

- Lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, giang mai mãn tính, lao mãn tính, hội chứng Felty, và bệnh sarcoid.

- Các khối u ác tính, tan máu mãn tính, rối loạn tăng sinh tủy

Đối với cường lách nguyên phát, không có biện pháp phòng ngừa.

Đối với bệnh cường lách thứ phát, phòng ngừa nguyên nhân gây bệnh là biện pháp tối ưu.

Dinh dưỡng tốt, hợp lý, nâng cao sức khỏe, sức đề kháng tốt giúp phòng chống bệnh lý, đặc biệt các bệnh lý nhiễm trùng.

Dinh dưỡng tốt, hợp lý, nâng cao sức khỏe, sức đề kháng tốt giúp phòng chống bệnh

Đối với bệnh nhân cường lách cần tiêm phòng vacxin để tránh bệnh lý truyền nhiễm, đặc biệt quan trọng trước khi tiến hành cắt lách. Các loại vacxin cần chú trọng: phế cầu, cúm, viêm gan, và não mô cầu…

Tiêu chuẩn chẩn đoán cường lách trong y văn: giảm các tế bào ngoại vi đơn dòng hoặc toàn bộ; tăng sản bù trừ của tủy xương; lách to; và điều chỉnh tế bào máu ngoại vi sau khi cắt lách.

Tuy nhiên bốn điều kiện này không phải lúc nào cũng áp dụng cho tất cả các trường hợp, nên nghi ngờ cường lách cần kết hợp thăm khám lâm sàng sờ thấy lách to, và có giảm tế bào máu ngoại vi trên xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu.

Xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu có giảm tế bào máu ngoại vi

Việc sử dụng siêu âm tại có thể làm tăng độ nhạy và độ đặc hiệu của khám lâm sàng truyền thống trong việc xác định xem lá lách có to hay không. Ngoài ra có thể đánh giá thêm được một số nguyên nhân, đặc biệt mối liên quan với gan và tĩnh mạch cửa.

Điều trị chủ yếu bao gồm điều trị căn nguyên và điều trị các bệnh đồng thời.

Điều trị không phẫu thuật: Bệnh cường lách có nhiều nguyên nhân, và việc điều trị nên được tiến hành dựa trên nguyên nhân cụ thể.

Trong thực hành lâm sàng, bất kỳ thiếu sót nào cần được bổ sung; ví dụ, nên truyền khối hồng cầu và khối tiểu cầu tương ứng cho những trường hợp giảm hồng cầu và giảm tiểu cầu, và nên truyền máu toàn phần cho những trường hợp giảm bạch cầu.

Liệu pháp kháng sinh nên được chỉ định điều trị ở bệnh nhân xơ gan để tăng số lượng tế bào máu.

- Chiếu xạ bên ngoài và cắt bỏ: Một số nghiên cứu cho thấy hiệu quả điều trị bằng cách chiếu xạ bên ngoài lá lách bằng Co-60 phóng xạ và cắt bỏ phần lách giúp cải thiện tình trạng lâm sàng ở những bệnh nhân cường lách

- Thuyên tắc một phần động mạch lách: Quy trình này không chỉ làm tăng số lượng tiểu cầu và bạch cầu, mà còn làm giảm kích thước lách, cải thiện chứng giảm tiểu cầu và kích thích hệ thống miễn dịch. Mặc dù có một số thành công lâm sàng trong điều trị lách to và cường lách, các chỉ định thuyên tắc động mạch lách một phần bị hạn chế do các biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như nhồi máu lách và áp xe, có thể dẫn đến nguy cơ tử vong cao.

Cắt lách toàn bộ

- Cắt lách toàn bộ: Trong những trường hợp lách to và cường lách nghiêm trọng, cắt lách được thực hiện để điều chỉnh ảnh hưởng của số lượng tế bào máu và tiểu cầu thấp. Đồng thời, nó có thể cải thiện chức năng gan một cách hiệu quả. Đặc biệt, cắt lách nội soi có một số ưu điểm và ưu việt hơn so với thuyên tắc động mạch lách bán phần. Mặc dù phương pháp cắt lách được sử dụng phổ biến và có hiệu quả để điều trị chứng cường lách, song một số yếu tố nguy cơ và tác dụng phụ có tồn tại. Ví dụ, việc điều trị tất cả các bệnh nhiễm trùng trong tương lai ở những bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt lách hoàn toàn trở nên phức tạp hơn, vì thành phần quan trọng của hệ thống phòng thủ bình thường của cơ thể không còn nữa. Những người này sẽ dễ bị nhiễm trùng huyết hơn và các bệnh nhiễm trùng khác, và cần được tiêm chủng trước khi thực hiện, chủng ngừa thích hợp đối với phế cầu, cúm, viêm gan, và não mô cầu. Vì lý do này, nên tránh cắt toàn bộ lách nếu có thể.

Cấy ghép gan: Trong khi ghép gan để điều trị bệnh cường lách chưa được báo cáo, thì bệnh cường lách thường phát triển từ bệnh xơ gan. Xơ gan nặng thường liên quan đến chứng cường lách nghiêm trọng. Đối với những bệnh nhân bị xơ gan nặng, đồng thời mắc bệnh ung thư hoặc suy gan giai đoạn đầu, có thể đề nghị ghép gan. Ngoài việc phục hồi chức năng gan, ghép gan có thể làm giảm kích hước lách và áp lực cửa, giảm các yếu tố nguy cơ chảy máu, và cuối cùng loại bỏ chứng cường lách.