Dây thần kinh mặt là một dây thần kinh hỗn hợp, có chứa các chức năng sau: vận động, cảm giác, thực vật, dinh dưỡng và phản xạ.

Dây thần kinh mặt là một dây thần kinh hỗn hợp

Liệt thần kinh mặt ngoại biên hay liệt dây thần kinh VII ngoại biên là bệnh lý thần kinh ngoại biên khá thường gặp, đặc biệt ở người trẻ. Phần lớn bệnh nhân có xu hướng phục hồi tốt sau 4 tháng.

Tỷ lệ mắc hàng năm từ 13 đến 34 trường hợp trên 100.000 dân. Không có dự đoán về chủng tộc, địa lý hoặc giới tính, nhưng nguy cơ cao hơn gấp ba lần khi mang thai, đặc biệt là trong ba tháng cuối hoặc trong tuần đầu tiên sau sinh. Bệnh tiểu đường hiện diện ở khoảng 5 đến 10 phần trăm bệnh nhân liệt mặt.

Liệt dây thần kinh mặt căn nguyên do virus, là nguyên nhân phổ biến nhất của liệt mặt ngoại biên tự phát cấp tính. Việc đánh giá bệnh FNA phải xem xét các nguyên nhân khác.

Liệt Bell là tên gọi thường được sử dụng để mô tả bệnh liệt mặt ngoại biên cấp tính không rõ nguyên nhân. Hầu hết bệnh nhân bị liệt mặt ngoại biên được gọi là bị liệt Bell vì không có phương pháp xác nhận virus được chứng minh rõ ràng trong thực hành lâm sàng.

Liệt mặt ngoại biên là một hội chứng lâm sàng do nhiều nguyên nhân gây ra:

- Liệt mặt ngoại biên do căn nguyên vi-rút: là nguyên nhân chủ yếu.

+ Vi rút herpes simplex là nguyên nhân thường gặp nhất: Cơ chế miễn dịch/viêm do virus qua trung gian herpes simplex là chủ đề tranh cãi trong nhiều năm nhưng bị nghi ngờ dựa trên bằng chứng huyết thanh học.

Vi rút herpes simplex là nguyên nhân thường gặp nhất

+ Herpes zoster là bệnh nhiễm vi rút phổ biến thứ hai liên quan đến bệnh FNA.

+ Nhiễm HIV: bệnh lý thần kinh đơn độc là một biểu hiện lâm sàng không phổ biến của bệnh thần kinh ở bệnh nhân HIV dương tính.

+ Các nguyên nhân truyền nhiễm khác của bệnh liệt mặt ngoại biên cấp tính bao gồm cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, adenovirus, virus rubella, quai bị, cúm B và coxsackievirus...

- Viêm tai giữa: Liệt mặt là một biến chứng của bệnh viêm tai giữa (nhiễm trùng tai giữa do vi khuẩn), thường được chẩn đoán dễ dàng.

- Bệnh Lyme: bệnh liên quan lây truyền vi khuẩn B. burgdorferi qua vết cắn của con bọ chét bị nhiễm bệnh.

- Hội chứng Guillain-Barré (GBS): Liệt mặt xảy ra ở hơn 50 phần trăm bệnh nhân GBS, và thường là hai bên và đối xứng. Liệt mặt một bên như một biểu hiện của GBS là rất hiếm.

- Bệnh u hạt - Sarcoidosis: tổn thương thần kinh bao gồm liệt dây thần kinh mặt ngoại biên, là một biểu hiện thường xuyên của bệnh neurosarcoidosis.

-  Khối u  ở vị trí xương thái dương, ống tai trong, góc tiểu não, hoặc tuyến mang tai có thể chèn ép hoặc thâm nhiễm vào dây thần kinh mặt và gây ra yếu mặt một bên. Tình trạng yếu mặt kéo dài, tiến triển chậm hoặc tái phát gợi ý nguyên nhân là do khối u, đặc biệt nếu tình trạng liệt kéo dài mà không hồi phục.

- Chấn thương gây vỡ xương, phù nề chèn ép thần kinh mặt.

- Đột quỵ não:  Đột quỵ do thiếu máu cục bộ và đột quỵ xuất huyết có thể biểu hiện với tình trạng yếu mặt một bên.

- Yếu tố nguy cơ của liệt thần kinh VII ngoại biên:

+ Nguy cơ cao hơn gấp ba lần khi mang thai, đặc biệt là trong ba tháng cuối hoặc trong tuần đầu tiên sau sinh.

+ Đái tháo đường: khoảng 5 - 10% bệnh nhân FNA có kèm theo đái tháo đường.

Bệnh nhân FNA thường biểu hiện với sự khởi phát đột ngột của liệt mặt một bên. Tình trạng yếu mặt kéo dài, tiến triển chậm hoặc tái phát gợi ý nguyên nhân là do khối u.

- Liệt cả phần trên và phần dưới nửa mặt: cung lông mày chảy xệ, mất mờ nếp nhăn trán, không thể nhắm kín mắt đẻ lộ nhãn cầu nhìn lên trên và ra ngoài, má xệ, nhân trung lệch bên lành, rãnh mũi má mờ, miệng lệch về bên lành.

Liệt cả phần trên và phần dưới nửa mặt

- Bản thân bệnh nhân khi uống nước chảy khóe miệng bên bệnh, không nhe răng, nhau mày bên liệt được.

- Giảm tiết nước mắt, tăng tiết dịch và /hoặc mất cảm giác vị giác ở hai phần ba phía trước của lưỡi.

Nếu liệt VII ngoại biên cả hai bên thì mặt vẫn cân đối nhưng mắt hai bên nhắm không kín và khuôn mặt không bộc lộ được cảm xúc, chảy xệ.

Liệt VII ngoại biên khởi đầu là liệt mềm nhưng không được điều trị đúng cách chuyển sang liệt cứng. Lúc này mặt người bệnh lệch sang bên bênh do sự co cơ bên bệnh.

- Điện cơ đồ (Electromyography- EMG) và đo tốc độ dẫn truyền thần kinh (Nerve conduction studies): bệnh nhân có tổn thương thần kinh VII ngoại biên về mặt lâm sàng, EMG có thể hiển thị một số điện thế hoạt động khi hoạt động, cho phép người ta kết luận rằng dây thần kinh vẫn còn liên tục và có khả năng hồi phục.

+ Vào khoảng 10 ngày sau khi bắt đầu các triệu chứng, biên độ co cơ bên liệt so với bên bình thường ước tính mức độ mất trục.

+ Giá trị co cơ thu được khi kích thích dây thần kinh mặt tương quan về mặt mô học với số lượng tế bào thần kinh vận động thoái hóa; giá trị biên độ co cơ bằng 10 phần trăm bình thường tương ứng với sự thoái hóa hoặc mất đi 90 phần trăm của các sợi trục vận động ở bên đó . Trong một nghiên cứu, 90 phần trăm thoái hóa được coi là một giá trị quan trọng mà trên đó khả năng phục hồi kém

- Nghiên cứu chẩn đoán hình ảnh: việc chẩn đoán hình ảnh được đảm bảo nếu các dấu hiệu thực thể không điển hình, nếu tiến triển chậm sau ba tuần, hoặc nếu không có cải thiện sau bốn tháng hoặc tái phát làn 2. Tiền sử co giật hoặc co thắt cơ mặt trước khi bị yếu cơ mặt cho thấy kích thích dây thần kinh  và cũng nên chẩn đoán hình ảnh ngay lập tức.

Hình ảnh trong những trường hợp này nên được thực hiện bằng chụp cắt lớp vi tính (CT) độ phân giải cao hoặc chụp cộng hưởng từ tăng cường gadolinium (MRI) và nên bao gồm não, xương thái dương và tuyến mang tai. Quét CT độ phân giải cao là tuyệt vời cho các chi tiết xương và sẽ cho thấy sự xói mòn. MRI mô tả cấu trúc mô mềm và là nghiên cứu tốt nhất để đánh giá dây thần kinh mặt trong động mạch cảnh về tình trạng viêm, phù nề hoặc ung thư.

Quét CT độ phân giải cao là tuyệt vời cho các chi tiết xương và sẽ cho thấy sự xói mòn

- Nội soi tai mũi họng: là phương pháp đơn giản đánh giá bệnh lý ống tai, tai giữa…

- Phương pháp điều trị dược lý chính cho bệnh liệt Bell là điều trị bằng glucocorticoid đường uống trong thời gian ngắn.

+ Một đợt glucocorticoid đường uống ngắn hạn được khuyến cáo cho tất cả bệnh nhân liệt Bell mới khởi phát. Điều trị lý tưởng nên bắt đầu trong vòng ba ngày kể từ khi bắt đầu có triệu chứng, vì đây là giai đoạn mà glucocorticoid đã được nghiên cứu và chứng minh là có lợi.

+ Liều lượng: Prednisone (60 đến 80 mg / ngày) trong một tuần. Cần chú ý tác dụng phụ và dựng phòng tác dụng phụ trên đường tiêu hóa của thuốc.

- Liệu pháp kháng vi-rút (liệt mặt nặng) - Vẫn chưa chắc liệu liệu pháp kháng vi-rút (acyclovir, valacyclovir..) có bổ sung lợi ích cho glucocorticoid ở bệnh nhân liệt Bell mới khởi phát hay không, mặc dù đã có nhiều thử nghiệm và cơ sở lý luận tốt. Nếu có lợi ích, nó sẽ nhỏ hơn và tăng dần so với những gì đạt được với glucocorticoid.

- Chăm sóc mắt để ngăn ngừa tổn thương giác mạc - Tất cả bệnh nhân FNA phải được đánh giá về mức độ nhắm mắt. Đối với những người nhắm mắt không hoàn toàn, cần phải chăm sóc mắt tỉ mỉ để ngăn ngừa tổn thương giác mạc . Ngoài việc ngăn ngừa tiếp xúc dị vật của giác mạc, giác mạc có nguy cơ bị khô và tổn thương cao hơn do giảm sản xuất nước mắt từ tuyến lệ, cũng giảm các phản xạ giác dây thần kinh mặt. Bệnh nhân cần được khám và tư vấn chuyên khoa mắt. Chăm sóc mắt bao gồm những điều sau đây:

+ Bệnh nhân nên sử dụng thuốc nhỏ nước mắt nhân tạo (lỏng hoặc gel) ngày.

Bệnh nhân nên sử dụng thuốc nhỏ nước mắt nhân tạo (lỏng hoặc gel) ngày

+ Có thể đeo kính bảo vệ hoặc kính bảo hộ để bảo vệ mắt khỏi chấn thương bên ngoài. Một số bệnh nhân có thể thích băng kín mí mắt vào ban ngày để ngăn ngừa tiếp xúc, sử dụng quy trình tương tự như được mô tả cho giấc ngủ.

+ Trong khi ngủ (đêm và trong khi ngủ trưa): nên bôi thuốc mỡ có công thức nước mắt nhân tạo để bảo vệ mắt thêm khi dễ bị tổn thương nhất. Ngoài ra, mắt có thể được băng lại cẩn thận trong khi ngủ.

- Các liệu pháp khác:

+ Vật lý trị liệu: phần lớn bệnh nhân FNA sẽ phục hồi chức năng một cách tự nhiên và vật lý trị liệu mang lại lợi ích chưa được chứng minh. Tuy nhiên, vật lý trị liệu thường được kết hợp với các biện pháp can thiệp đa phương thức cho những bệnh nhân phục hồi không hoàn toàn.

+ Châm cứu: đây là phương pháp được lựa chọn với phần lớn trường hợp liệt Bell ở Việt Nam.

+ Giải nén bằng phẫu thuật (không được khuyến khích) - Một số đã ủng hộ việc phẫu thuật giải nén dây thần kinh mặt thông qua phẫu thuật cắt bỏ xương sọ ở giữa mở ở những bệnh nhân FNA mức độ nặng với các nghiên cứu về dẫn truyền thần kinh vận động cho thấy ít nhất 90% sự thoái hóa của dây thần kinh mặt trong 3 - 14 ngày sau khi khởi phát triệu chứng, dựa trên kết quả của các nghiên cứu quan sát. Tuy nhiên, cách tiếp cận này để lựa chọn bệnh nhân vẫn chưa được khẳng định về mặt tiền cứu cũng như không được chấp nhận rộng rãi.

- Điều trị các bệnh lý.

Theo dõi bệnh nhân liệt mặt ngoại biên

- Bệnh nhân FNA cấp tính cần được theo dõi để xác mức độ hồi phục của liệt mặt, theo dõi các biến chứng ở mắt và xác định những nguyên nhân dẫn đến không hồi phục hoàn toàn.

- Liệt Bell thường phục hồi  hoàn toàn sau ba đến bốn tháng.Thời gian và tốc độ phục hồi sớm hay muộn có thể thay đổi, liệu trình chung phải ổn định sau ba tuần và cải thiện dần dần sau hai đến ba tháng.

- Tình trạng yếu mặt trầm trọng hơn sau ba tuần kể từ khi xuất hiện và / hoặc phát triển bất kỳ triệu chứng thần kinh mới nào (ví dụ, nhìn đôi, tê mặt, mất điều hòa) cần được đánh giá lại ngay lập tức để tìm căn nguyên thay thế. Chụp cộng hưởng từ não (MRI) có chất cản quang thường được chỉ định, cùng với các cận lâm sàng khác bổ sung tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng.