Não úng thủy là một rối loạn do có quá nhiều dịch não tủy (CSF) tích tụ trong não thất và/ hoặc khoang dưới nhện, dẫn đến giãn não thất và tăng áp lực nội sọ (ICP).

Hầu hết các trường hợp não úng thủy ở trẻ em là do sự tích tụ dư thừa của dịch não tủy (CSF) do sự tắc nghẽn cấu trúc của dòng chảy dịch não tủy trong hệ thống não thất (gọi là não úng thủy tắc nghẽn hoặc không thông). Não úng thủy thông thường ít gặp hơn và xảy ra khi dịch não tủy tích tụ do suy giảm khả năng hấp thụ hoặc hiếm khi do sản xuất dịch não tủy quá mức.

Nguyên nhân phổ biến của não úng thủy bẩm sinh bao gồm xuất huyết não thất và dị tật ống thần kinh, bao gồm u màng não tủy

Não úng thủy tắc nghẽn (còn gọi là não úng thủy không thông thường) đề cập đến sự tích tụ quá mức của dịch não tủy (CSF) do sự tắc nghẽn cấu trúc của dòng chảy CSF trong hệ thống não thất. Đây là dạng não úng thủy phổ biến nhất ở trẻ em và hầu như luôn liên quan đến tăng áp lực nội sọ (ICP).

Não úng thủy giao tiếp (không tắc nghẽn) đề cập đến sự tích tụ dịch não tủy do suy giảm khả năng hấp thụ xảy ra trong khoang dưới nhện. Hiếm khi CSF tích tụ vì sản xuất quá nhiều. Não úng thủy giao tiếp cũng thường liên quan đến tăng ICP. Nhiều nguyên nhân gây ra não úng thủy có cả thành phần cản trở và hấp thụ, và thành phần hấp thụ của não úng thủy có thể thay đổi theo thời gian.

Não úng thủy áp lực bình thường - Trong não úng thủy áp lực bình thường (NPH), não thất giãn rộng, nhưng ICP không tăng cao. NPH thường thấy nhất ở người lớn trên 60 tuổi

Tỷ lệ mắc bệnh não úng thủy bẩm sinh và trẻ sơ sinh được báo cáo ở Hoa Kỳ và Châu dao động từ 0,5 đến 0,8 trên 1000 trẻ sơ sinh sống và chết. Khoảng 15 đến 25 phần trăm các trường hợp này có liên quan đến u xơ tủy (tật nứt đốt sống). Nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy mắc phải ở trẻ sơ sinh là xuất huyết, thường là do sinh non. Các nguyên nhân phổ biến khác của não úng thủy mắc phải bao gồm khối u và nhiễm trùng. Các yếu tố bổ sung liên quan đến tăng nguy cơ não úng thủy ở trẻ sơ sinh bao gồm nhẹ cân, sinh non, bệnh tiểu đường ở bà mẹ, tình trạng kinh tế xã hội thấp, giới tính nam, chủng tộc/dân tộc (nguy cơ giảm ở người châu Á) và tiền sử gia đình.

Nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy mắc phải ở trẻ sơ sinh là xuất huyết, thường là do sinh non

Não úng thủy không được điều trị bắt đầu từ khi còn nhỏ trước khi đóng khớp sọ thường dẫn đến đầu to ra rõ rệt và mô não ít bị tổn thương hơn so với não úng thủy phát triển nặng. Điều này là do hộp sọ mở rộng, giảm bớt một phần áp lực nội sọ. Khi não úng thủy tiến triển, phù nề và thiếu máu cục bộ phát triển trong mô não quanh não thất, dẫn đến teo chất trắng.

Nguyên nhân phổ biến của não úng thủy bẩm sinh bao gồm xuất huyết não thất và dị tật ống thần kinh, bao gồm u màng não tủy. Các nguyên nhân khác bao gồm nhiễm trùng, dị tật di truyền (não úng thủy liên kết X ), chấn thương, khối u và quái thai. Những rối loạn này được phân loại là bẩm sinh hoặc mắc phải và có thể được phân nhóm lại theo cơ chế gây bệnh chính (tắc nghẽn so với hấp thụ).

Sinh lý dịch não tủy: Dịch não tủy (CSF) được sản xuất chủ yếu bởi đám rối màng mạch. Nó lưu thông qua hệ thống não thất, sau đó qua khoang dưới nhện đến nhung mao màng nhện, và từ đó nó được hấp thu vào hệ tuần hoàn máu.

Sản xuất CSF - đám rối màng mạch chịu trách nhiệm sản xuất 60 đến 80% CSF. Phần còn lại của dịch não tủy được tạo ra bởi mô não, nơi tiết dịch não tủy trực tiếp ra không gian ngoại bào. Chất lỏng này chảy qua lớp đệm vào não thất hoặc ống trung tâm cột sống.

Tỷ lệ sản xuất dịch não tủy không đổi trong điều kiện sinh lý trừ khi đạt đến mức áp lực nội sọ (ICP) cực cao. Do đó, sự hấp thụ của dịch não tủy nói chung phù hợp với tốc độ sản xuất để thích ứng với khối lượng dịch não tủy được hình thành mỗi ngày. Ở người lớn, tốc độ sản xuất dịch não tủy là khoảng 20 mL / giờ, dẫn đến việc dịch não tủy hoàn toàn luân chuyển ba hoặc bốn lần mỗi ngày. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, tốc độ sản xuất dịch não tủy tỷ lệ thuận với kích thước của não. Các ước tính về tốc độ sản xuất dịch não tủy ở trẻ sơ sinh và trẻ em được lấy từ các phép đo sản lượng hàng giờ của dịch não tủy từ các đường dẫn lưu ngoài não thất. Những nghiên cứu này cho thấy sản lượng dịch não tủy tăng theo logarit theo tuổi và trọng lượng cơ thể, dao động từ 0,1 đến 26,5 mL / giờ. Sản lượng tăng nhanh trong giai đoạn sơ sinh; đến hai tuổi, sản lượng xấp xỉ 2/3 mức người lớn.

Tổng thể tích dịch não tủy ở trẻ sơ sinh là khoảng 50 mL, so với 125 đến 150 mL ở người lớn khỏe mạnh. Ở người lớn, khoảng 25% dịch não tủy nằm trong hệ thống não thất.

Lưu thông dịch não tủy - Dịch não tủy có nguồn gốc trong đám rối màng mạch và trong mô não lưu thông qua hệ thống não thất vào khoang dưới nhện. Hệ thống não thất bao gồm một cặp não thất bên, mỗi não thất bên kết nối với não thất thứ ba qua một lỗ liên não thất (lỗ Monro). Không có kết nối trực tiếp giữa hai não thất bên vì chúng được ngăn cách bởi một lớp màng (vách ngăn). Não thất thứ ba được nối với não  thất thứ tư ở đường giữa bằng cống Sylvius. Dịch não tủy thoát ra từ tâm thất thứ tư vào khoang dưới nhện qua ba lỗ: lỗ bên ghép đôi của Luschka và một lỗ tuyến giữa của Magendie. Các khu vực mở rộng tập trung của khoang dưới nhện được gọi là bể chứa nằm ở đáy não. Các bể chứa ở hố sau kết nối với các khoang dưới nhện trên lồi cầu não thông qua các con đường cắt ngang qua gian lều. Các bể chứa cơ bản kết nối các khoang dưới nhện tủy sống và nội sọ.

Não úng thủy là kết quả của sự mất cân bằng giữa dòng chảy của dịch não tủy nội sọ (CSF) vào và ra

Hấp thu dịch não tủy - Dịch não tủy được hấp thu vào hệ tuần hoàn tĩnh mạch chủ yếu qua nhung mao màng nhện vào các kênh tĩnh mạch của các xoang chính. Các nhung mao màng nhện bao gồm một cụm tế bào chiếu từ khoang dưới nhện đến lòng xoang; chúng được bao phủ bởi một lớp nội mạc với những chỗ nối chặt chẽ liên tục với lớp trong của xoang. Cụm này hoạt động như một van một chiều, cho phép hấp thụ thụ động CSF theo gradient áp suất; nếu áp lực dịch não tủy nhỏ hơn áp lực tĩnh mạch, các nhung mao màng nhện đóng lại và không cho máu đi vào hệ thống não thất. Tốc độ hấp thụ tương đối tuyến tính trong phạm vi sinh lý. Một số sự hấp thụ của dịch não tủy cũng xảy ra trên lớp lót bên trong của não thất và đám rối màng mạch, cũng như từ khoang dưới nhện tủy sống đến các khoang dưới màng cứng.

Ngoài các cơ chế vận chuyển được mô tả rõ ràng này, các con đường khác có thể tham gia vào sự di chuyển của dịch não tủy bao gồm các con đường quanh mạch và các mạch bạch huyết liên quan đến màng cứng. Tuy nhiên, vai trò của các con đường bạch huyết này vẫn chưa được làm sáng tỏ.

Não úng thủy là kết quả của sự mất cân bằng giữa dòng chảy của dịch não tủy nội sọ (CSF) vào và ra. Nguyên nhân là do tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy, do dịch não tủy hấp thụ không đầy đủ, hoặc (hiếm khi) do sản xuất quá mức dịch não tủy. Bất kể nguyên nhân nào, thể tích dịch não tủy quá mức đều gây tăng áp lực não thất và dẫn đến giãn não thất.

Người ta ngày càng nhận thấy nhiều trường hợp não úng thủy có cả thành phần cản trở và giảm hấp thu.

Tắc nghẽn - Cơ chế phổ biến nhất của não úng thủy là tắc nghẽn về giải phẫu hoặc chức năng đối với dòng chảy của dịch não tủy (được gọi là não úng thủy tắc nghẽn hoặc không thông). Sự tắc nghẽn xảy ra tại các lỗ hổng của Monro, tại ống dẫn nước của Sylvius, hoặc tại não thất thứ tư và các cửa ra của nó. Sự giãn nở của hệ thống não thất xảy ra gần chỗ tắc nghẽn. Não thất ngay gần chỗ tắc nghẽn thường giãn ra rõ ràng nhất. Những ví dụ bao gồm:

- Sự tắc nghẽn của ống dẫn nước Sylvius gây ra sự giãn nở của não thất bên và não thất thứ ba, trong khi kích thước của não thất thứ tư vẫn tương đối bình thường. Đây là một nguyên nhân rất phổ biến của não úng thủy ở trẻ sơ sinh và trẻ em.

- Sự tắc nghẽn ở thân của não thất bên gây ra sự giãn nở của sừng thái dương xa và tâm nhĩ.

- Sự tắc nghẽn của một bên của Monro gây ra sự giãn nở của não thất bên ở bên đó.

- Sự tắc nghẽn của dòng chảy ra từ não thất thứ tư gây ra sự giãn nở của cả bốn não thất.

- Suy giảm khả năng hấp thụ - Ít phổ biến hơn, não úng thủy là do sự hấp thu của dịch não tủy bị suy giảm, được gọi là não úng thủy giao tiếp. Điều này thường do viêm nhung mao dưới nhện nhưng cũng có thể do suy giảm hấp thu dịch não tủy hoặc tăng áp lực trong xoang tĩnh mạch. Dấu hiệu chụp X quang của não úng thủy giao tiếp là sự giãn nở của toàn bộ hệ thống não thất, bao gồm cả não thất thứ tư. Sự hấp thụ dịch não tủy bị suy giảm cũng có thể xảy ra khi áp lực xoang tĩnh mạch sọ tăng cao.

Sản xuất quá mức - Sản xuất quá nhiều dịch não tủy là một nguyên nhân hiếm gặp của não úng thủy. Tình trạng có thể xảy ra với u nhú đám rối màng mạch chức năng. Nó dẫn đến sự mở rộng của toàn bộ hệ thống não thất và của các khoang dưới nhện, với Hình ảnh X quang tương tự như não úng thủy giao tiếp do các nguyên nhân khác.

Sinh lý bệnh của não úng thủy phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản, tốc độ tình trạng phát triển và sự hiện diện hoặc vắng mặt của các cơ chế bù đắp:

Não úng thủy bắt đầu ở trẻ sơ sinh trước khi liền các khớp sọ, nếu không được điều trị, thường dẫn đến đầu to hơn rõ rệt và mô não ít bị tổn thương hơn. Điều này là do hộp sọ mở rộng, giảm một phần áp lực nội sọ (ICP). Ngoài ra, lực lượng của ICP được phân bố trên diện tích bề mặt lớn hơn của một hệ thống não thất mở rộng, vì vậy có ít áp lực hơn lên nhu mô não so với não úng thủy phát triển trong hệ thống não thất không được mở rộng trước đó.

Nếu não úng thủy xảy ra cấp tính hoặc xảy ra sau khi đóng các khớp sọ, đầu không to. Điều này dẫn đến ICP tăng lên đáng kể và phá hủy mô não nhanh hơn.

Tiến triển của giãn não thất thường không đồng đều. Sừng trán và sừng chẩm thường to đầu tiên và đến mức lớn nhất. Sự mở rộng nhanh chóng  của chúng làm gián đoạn lớp lót bên trong của tâm thất, cho phép dịch não tủy (CSF) di chuyển trực tiếp vào mô não. Điều này làm giảm áp lực dịch não tủy nhưng cũng dẫn đến phù nề tổn thương mô não và chất trắng.

Khi não úng thủy tiến triển, phù nề và thiếu máu cục bộ phát triển trong mô não quanh não thất, dẫn đến teo chất trắng. Mất rãnh não, xóa sạch không gian dưới nhện trên các bán cầu. Chiều rộng của lớp vỏ não có thể bị giảm đáng kể; chất xám được bảo quản tốt hơn chất trắng, kể cả trong giai đoạn phát triển. Hệ thống mạch máu bị nén, và áp lực tĩnh mạch trong xoang màng cứng tăng lên.

Não úng thủy bắt đầu ở trẻ sơ sinh trước khi liền các khớp sọ, nếu không được điều trị, thường dẫn đến đầu to hơn rõ rệt và mô não ít bị tổn thương hơn

Não úng thủy có thể bẩm sinh hoặc mắc phải. Cả hai loại đều bao gồm một nhóm điều kiện đa dạng:

Bẩm sinh

Não úng thủy bẩm sinh có thể do dị dạng hệ thần kinh trung ương (CNS), nhiễm trùng, xuất huyết não thất, dị tật di truyền, chấn thương và quái thai. Một nguyên nhân hiếm gặp của não úng thủy là tắc nghẽn do khối u thần kinh trung ương bẩm sinh, đặc biệt nếu nằm gần đường giữa. Các rối loạn có thể được phân nhóm theo cơ chế gây bệnh chính (tắc nghẽn hay giảm hấp thu).

Dị tật ống thần kinh - Đa số bệnh nhân mắc bệnh myelomeningocele (thoát vị tủy- màng tủy) bị não úng thủy. Trong trường hợp này, não úng thủy là do dị dạng Chiari II cản trở dòng chảy của dịch não tủy (CSF) từ não thất thứ tư và / hoặc chảy qua hố sau. Ngoài ra, thường kèm theo hẹp ống dẫn dịch.

Encephalocele (thoát vị não) là một khuyết tật ống thần kinh tương đối phổ biến khác, trong đó não và / hoặc màng não thoát vị do khiếm khuyết trong hộp sọ. Có đến 50 phần trăm số người mắc bệnh não chẩm có kèm theo bệnh não úng thủy.

Não úng thủy đơn độc - Não úng thủy đơn độc thường do hẹp ống dẫn nước. Điều này có thể là do ống dẫn bị hẹp bẩm sinh hoặc có thể do viêm nhiễm do nhiễm trùng trong tử cung.

Não úng thủy liên kết giới tính X - Dạng di truyền phổ biến nhất của não úng thủy bẩm sinh là não úng thủy liên kết X do hẹp ống dẫn Sylvius, chiếm khoảng 5% các trường hợp não úng thủy bẩm sinh. Khoảng 50% trẻ trai bị ảnh hưởng có thừa ngón tay, điều này rất hữu ích trong việc chẩn đoán. Một số có các bất thường thần kinh trung ương khác như quá trình lão hóa (hoặc rối loạn sinh) của thể vàng, thân não nhỏ, rãnh rộng, dị dạng hồi não, hoặc không có đường hình chóp.

Rối loạn này là do đột biến trong gen mã hóa L1, một phân tử kết dính tế bào thần kinh thuộc siêu họ globulin miễn dịch và đó là điều cần thiết cho sự phát triển thần kinh. Các đột biến ở L1 cũng dẫn đến các tình trạng khác, được gọi là phổ L1, được đặc trưng bởi các bất thường về thần kinh và chậm phát triển trí tuệ.

Dị dạng thần kinh trung ương - Dị dạng thần kinh trung ương thường liên quan đến não úng thủy.

Trong dị tật Chiari, thường đi kèm với khiếm khuyết ống thần kinh, các phần của thân não và tiểu não bị dịch chuyển theo chiều dọc vào ống sống cổ. Điều này cản trở dòng chảy của dịch não tủy ở hố sau, dẫn đến não úng thủy.

Dị tật Dandy-Walker bao gồm một u nang lớn ở phía sau liên tục với não thất thứ tư và sự phát triển khiếm khuyết của tiểu não, bao gồm sự vắng mặt một phần hoặc hoàn toàn của vermis. Não úng thủy phát triển ở 70 đến 90 phần trăm bệnh nhân bị dị tật Dandy-Walker và do chứng mất trương lực của Luschka và Magendie gây ra. Dị tật Dandy-Walker là một rối loạn không đồng nhất. Một số bệnh nhân có dạng hội chứng với các dị tật bẩm sinh liên quan bao gồm rối loạn hình thành thể vàng, dị dạng xương hàm, và các bất thường bẩm sinh về tim, hệ sinh dục và tiêu hóa.

Dị dạng tĩnh mạch Galen là một nguyên nhân hiếm gặp của não úng thủy. Não úng thủy ở những bệnh nhân này chủ yếu gây ra bởi áp lực động mạch trong hệ thống tĩnh mạch hơn là do nén của ống dẫn. Biểu hiện trong giai đoạn sơ sinh thường bao gồm suy tim khó chữa.

Các hội chứng - Não úng thủy có thể là một phần của hội chứng liên quan đến các đặc điểm rối loạn chức năng và với các bất thường bẩm sinh khác. Các rối loạn di truyền tế bào thường gặp nhất bao gồm tam bội 13, 18, 9 và 9p, cũng như thể tam bội.

Bất thường bẩm sinh - tam bội 13

Nhiễm trùng trong tử cung - Nhiễm trùng trong tử cung như rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis, viêm màng não mô tế bào lympho (LCM), giang mai và vi rút Zika có thể dẫn đến não úng thủy bẩm sinh. Cơ chế là viêm màng đệm của hệ thống não thất và màng não trong khoang dưới nhện. Điều này có thể làm suy giảm khả năng hấp thụ của CSF và / hoặc cản trở dòng chảy của CSF qua ống dẫn hoặc bể chứa đáy.

U nhú đám rối màng mạch hoặc ung thư biểu mô - U nhú hoặc ung thư biểu mô của đám rối màng mạch có thể gây tràn dịch não do tăng tiết dịch não tủy. Rối loạn này thường có thể được xác định bằng MRI.

Não úng thủy mắc phải

Não úng thủy sau xuất huyết - Một nguyên nhân quan trọng khác là xuất huyết vào khoang dưới nhện hoặc ít gặp hơn là vào hệ thống não thất do vỡ phình mạch, dị dạng động mạch, chấn thương hoặc rối loạn chảy máu toàn thân. Xuất huyết gây ra phản ứng viêm, sau đó là xơ hóa. Cơ chế chính của não úng thủy là làm suy giảm khả năng hấp thụ của dịch não tủy, mặc dù cũng có thể xảy ra một số cản trở dòng chảy của dịch não tủy.

Não úng thủy sau xuất huyết thường xảy ra ở trẻ sinh non bị xuất huyết não thất (IVH), đặc biệt sau IVH cấp III hoặc nhồi máu não thất. Nó có thể gây cản trở, giao tiếp hoặc cả hai và có thể thoáng qua hoặc kéo dài, với sự tiến triển chậm hoặc nhanh.

Não úng thủy sau xuất huyết thường xảy ra ở trẻ sinh non bị xuất huyết não thất (IVH)

Các khối u thần kinh trung ương - Các khối u thần kinh trung ương (đặc biệt là u nguyên bào tủy xương sau, u tế bào hình sao, và u tuyến ức) là nguyên nhân phổ biến của não úng thủy mắc phải ở trẻ em. Cơ chế thường liên quan đến việc khối u cản trở dòng chảy dịch não tủy; tuy nhiên, sự hấp thu dịch não tủy bị suy giảm cũng có thể xảy ra. Não úng thủy có thể gặp ở lần xuất hiện ban đầu hoặc có thể xảy ra như một biến chứng sau này.

Nhiễm trùng thần kinh trung ương - Não úng thủy có thể xảy ra do hậu quả của nhiễm trùng thần kinh trung ương (ví dụ, viêm màng não do vi khuẩn hoặc nhiễm vi rút như quai bị). Cơ chế có thể liên quan đến việc cản trở dòng chảy dịch não tủy và/hoặc suy giảm khả năng hấp thụ dịch não tủy.

Não úng thủy do áp suất thấp - Đây là một thực thể không phổ biến ở trẻ em và rất khó quản lý. Nó được chẩn đoán khi đạt được sự cải thiện thần kinh bằng dẫn lưu não thất ra ngoài. Bệnh nhân thường có triệu chứng phình to não thất và áp lực nội sọ rất thấp. Tình trạng này có thể do các khối u, não úng thủy mãn tính, xuất huyết dưới nhện và nhiễm trùng. Xử trí bằng shunt áp suất thấp.

Biểu hiện trên lâm sàng của não úng thủy phần lớn phụ thuộc vào mức độ tăng áp lực nội sọ. Chính vì vậy giai đoạn chưa tăng áp lực nội sọ thường không có triệu chứng trên lâm sàng.

Các triệu chứng có thể thấy: giãn khớp sọ (thớp rộng), kích thước vòng đầu lớn, chậm phát triển tinh thần, chậm phát triển vận động hơn trẻ cùng lứa tuổi.

Triệu chứng tăng áp lực nội sọ ở trẻ sơ sinh có thể bắt gặp như trẻ kích thích, quấy khóc cơn, nôn nhiều thậm chí nôn vọt và thóp phồng.

Hay có biểu hiện như: đau đầu, giảm thị lực, suy giảm thần kinh khu trú… có thể bắt gặp ở trẻ lớn. Dấu hiệu cuối cùng của tăng áp lực nội sọ là phù gai thị có thể nhận biết trên lâm sàng bởi bác sĩ chuyên khoa.

Các triệu chứng khám kèm theo thường kiên quan tới hội chứng, dị tật thần kinh trung ương.

Biểu hiện trên lâm sàng của não úng thủy phần lớn phụ thuộc vào mức độ tăng áp lực nội sọ. Chính vì vậy giai đoạn chưa tăng áp lực nội sọ thường không có triệu chứng trên lâm sàng

Yếu tố nguy cơ tăng mắc bệnh não úng thuỷ ở trẻ:

- Trọng lượng thai: Trọng lượng sơ sinh <1500 g tăng nguy cơ mắc

- Tuổi thai: Sinh non (tuổi thai ≤30 tuần) tăng nguy cơ mắc não úng thủy

- Bệnh lý bà mẹ: Bà mẹ mắc bệnh tiểu đường

- Tình trạng kinh tế xã hội thấp

- Giới tính: nam mắc nhiều hơn nữ

- Chủng tộc / dân tộc: nguy cơ giảm ở người Châu Á

- Gia đình: tăng nguy cơ trẻ mắc não úng thủy ở gia đình có tiền sử bệnh

- Bệnh lý: Nhiễm trùng thần kinh trung ương như viêm màng não do vi khuẩn hoặc nhiễm vi rút như quai bị; u thần kinh trung ương; xuất huyết não ở trẻ sơ sinh.

Khám thai định kỳ, quản lý thai nghén tốt

Phát hiện bệnh và theo dõi và điều trị sớm.

Khám thai định kỳ để sớm phát hiện bất thường ở trẻ

Dấu hiệu sớm để gợi ý trước khi thực hiện phương pháp chẩn đoán hình ảnh cần lưu tâm đó là dấu hiệu giãn khớp sọ, thóp phồng, vòng đầu lớn ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

Chẩn đoán xác định, chẩn đoán mức độ não úng thủy cũng như 1 phần nguyên nhân là dựa vào chẩn đoán hình ảnh: siêu âm (có thể phát hiện từ thời kỳ bào thai, trẻ sơ sinh có thể phát hiện bằng siêu âm qua thóp), chụp cắt lớp vi tính sọ não và MRI sọ não.

Những bệnh nhân không có triệu chứng không có các dấu hiệu gợi ý tăng ICP (ví dụ, phù gai thị, thóp phồng), đang đạt được các mốc phát triển dự kiến và không bị phình to nặng hoặc tắc nghẽn rõ ràng đường dẫn lưu dịch não tủy trên hình ảnh thần kinh có thể được quản lý bằng cách chờ đợi theo dõi. Trẻ sơ sinh nhỏ tuổi được theo dõi với các phép đo đầu nối tiếp, siêu âm đầu hàng tháng hoặc hai tháng một lần và đánh giá các kỹ năng vận động thô.

Hầu hết các trường hợp não úng thủy đều tiến triển, có nghĩa là tình trạng suy giảm thần kinh sẽ xảy ra nếu não úng thủy không được điều trị hiệu quả và liên tục.

Đối với hầu hết bệnh nhân, phương pháp điều trị hiệu quả nhất là phẫu thuật dẫn lưu não thất. Ngoài ra có thể đặt van não thất, hoặc chọc dịch não tùy từng trường hợp.

Các trường hợp ngoại lệ hiếm gặp bao gồm các trường hợp não úng thủy do dị dạng tĩnh mạch Galen, trong đó thuyên tắc dị dạng có thể thích hợp hơn dẫn lưu bằng phẫu thuật

Hiếm khi não úng thủy không tiến triển do các con đường hấp thụ dịch não tủy thay thế (CSF) phát triển hoặc do các cơ chế bình thường để xử lý dịch não tủy được thiết lập lại. Đây được gọi là "não úng thủy bị bắt giữ". Trong trường hợp này, shunting là không cần thiết.