Suy tuyến cận giáp (SCG) là bệnh lý có hạ calci máu do sự thiếu hụt hormone tuyến cận giáp PTH vì nhiều nguyên nhân, hay gặp nhất là sau phẫu thuật hoặc do dị tật bẩm sinh của tuyến cận giáp.

Khi suy tuyến cận giáp, cơ thể người bệnh thiếu hụt hormone PTH, tùy vào mức độ giảm PTH sẽ dẫn đến hạ calci máu ở các mức độ, cơ thể sẽ biểu hiện các triệu chứng lâm sàng khác nhau, có thể là thể nhẹ thoáng qua chỉ biểu hiện dị cảm ở các ngón tay và quanh miệng, hoặc cơn hạ calci máu cấp cứu (cơn tetany), hoặc hạ calci máu mạn tính.

Giải phẫu: có 4 tuyến cận giáp nằm ngay sau 2 thùy tuyến giáp, chịu trách nhiệm sản xuất hormon PTH (Parathyroid hormone).

Giải phẫu tuyến cận giáp

Vai trò của PTH lên chuyển hóa calci huyết thanh

- PTH điều hòa cân bằng nồng độ calci tự do trong máu chủ yếu qua ba cơ chế là tái hấp thu calci tại thận, tại đường ruột và tại xương.

PTH trong huyết tương bình thường là 15‑65 pg/mL, tham chiếu này chưa có sự khác biệt đáng kể theo tuổi, giới.

PTH có tác dụng huy động calci và phosphate từ xương vào máu, tăng tái hấp thu calci và magne, ức chế tái hấp thu phosphate từ thận về máu, tăng đào thải phosphate và bicarbonat qua nước tiểu, PTH kích thích chuyển 25 - Hydroxyvitamin D thành 1,25 - Dihydroxyvitamin D (Calcitriol) thông qua enzyme 1 - alpha - hydroxylase ở thận, Calcitriol là dạng vitamin D hoạt động, giúp tăng hấp thu calci tại ruột.

Sơ đồ cơ chế điều hòa nồng độ calci ion hóa huyết thanh của hormon PTH

Vai trò của calci trong cơ thể

Tổng lượng calci trong cơ thể có 99% nằm trong xương và răng, 1% trong calci trong máu. 50% calci huyết tương và dịch ngoại bào ở dạng calci ion hay còn gọi là calci tự do, là dạng có hoạt tính sinh học, 40% ở dạng liên kết với protein (gắn 80% với albumin và 20% với globulin) và 10% tạo phức với các anion khác như phosphate, citrate.

Vai trò của calci trong cơ thể

-  Suy cận giáp có tính chất gia đình: Di truyền hoặc đột biến gen

- Các nguyên nhân khác:

+  Bệnh u hạt, ung thư di căn tuyến cận giáp, nhiễm khuẩn…

+ Bị phá hủy do các kim loại nặng như đồng, sắt: bệnh nhân truyền máu nhiều, dẫn đến lắng đọng sắt tại tuyến cận giáp, gây suy cận giáp

+ Do tia xạ vùng cổ gây tổn thương tuyến cận giáp

+  Sau mổ cắt tuyến giáp cũng có thể gây SCG

+ Kháng PTH

+ Suy cận giáp chức năng do thiếu magne

+ Nghiện rượu

+ Sơ sinh từ người mẹ dùng liều cao calci

hoặc (không rõ nguyên nhân).

Suy cận giáp thường gây ra hạ calci máu và tăng phosphate máu, tùy vào nồng độ calci máu của người bệnh mà có ảnh hưởng khác nhau tới hệ thần kinh trung ương cũng như hệ thống khác trong cơ thể, có thể nhẹ thoáng qua như dị cảm ở ngón tay, quanh miệng.

Cơn tetany: có thể một hoặc vài phút hơn, thường khởi đầu người bệnh có cảm giác kiến bò ở đầu chi và xung quanh miệng, sau đó là co rút hoặc co cứng cơ toàn thân hoặc là cơ cứng cơ khu trú.

- Co rút cơ gian đốt bàn tay, bệnh nhân biểu hiện như bàn tay người đỡ đẻ.

- Hình ảnh bàn chân duỗi mạnh,

- Hình ảnh mồm cá chép.

- Cơn tetany thể nhẹ biểu hiện dị cảm trên mặt. Nặng hơn người bệnh có thể co thắt thanh quản, đôi khi có cơn co thắt dạ dày.

Hạ calci mạn tính:

- Tăng kích thích thần kinh cơ.

- Dấu hiệu Chvostek: giật môi trên khi thầy thuốc gõ vào điểm giữa đường nối mép với ống tai.

- Dấu hiệu Trousseau: đo huyết áp và giữ ở mức cao hơn huyết áp động mạch 20 mmHg trong 3 phút xuất hiện dấu hiệu bàn tay người đỡ đẻ.

- Rối loạn thần kinh: hội chứng ngoại tháp, hội chứng Parkinson,...

- Rối loạn tâm thần: người bệnh biểu hiện lo lắng, trầm cảm.

- Ngoài ra có thể gây yếu men răng, móng giòn, đục thủy tinh thể,...

Xét nghiệm máu:

- Calci máu toàn phần thấp < 2,2 mmol/L

Calci toàn phần hiệu chỉnh = [4 - albumin 9g/dL) ] x 0,2 + Ca++ (mmol/L)

- Calci ion hóa giảm < 1,12 - 1,23 mmol/L

- Phosphate máu tăng > 1,44 mmol/L, phosphatase kiềm bình thường

- PTH giảm < 10 pg/mL ( 15 - 65 pg/mL)

Xét nghiệm nước tiểu: Calci niệu thấp < 2,5 mmol/24 giờ

Điện tâm đồ: hay gặp nhất là QT kéo dài, ST kéo dài, không thấy sóng U, có thể rối loạn nhịp tim gây đe dọa tính mạng bệnh nhân (đặc biệt bệnh nhân hạ calci máu cấp tính hoặc bệnh nhân hạ calci máu mạn tính).

Điện não đồ: có thể xuất hiện sóng theta, sóng delta ở 50% bệnh nhân hoặc các hình ảnh nghịch đảo.

X-quang sọ: có thể phát hiện vôi hóa ở nền sọ.

Siêu âm ổ bụng: có thể phát hiện vôi hóa thận.

Dấu hiệu Chvostek

Dấu hiệu Trousseau

Điện tâm đồ có QT kéo dài, ST kéo dài, T 2 pha

Chẩn đoán phân biệt:

- Giả suy cận giáp.

- Suy thận mạn, thiếu vitamin D, giảm Albumin.

- Giảm hấp thu Calci, magne, vitamin D.

- Dùng thuốc: Babituric, Phenytoin, Rifampicin.

- Hạ calci trong viêm tụy cấp nặng.

- Tăng thông khí: kiềm hô hấp hay gặp ở bệnh nhân rối loạn phân ly (Hysteria)

- Hạ calci máu thoáng qua sau cắt tuyến cận giáp.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán nguyên nhân:

Suy tuyến cận giáp sau phẫu thuật u cận giáp hoặc phẫu thuật vùng cổ: có khoảng 7,6% phẫu thuật vùng cổ có suy cận giáp, trong đó 75% là suy tạm thời, kéo dài dưới 12 tháng và 25% là suy vĩnh viễn, kéo dài trên 12 tháng, một số trường hợp phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp có thể làm tổn thương hoặc loại bỏ tuyến cận giáp của người bệnh.

Bệnh tự miễn: có 2 thể

- Bệnh đơn phát, vô căn: Suy cận giáp hay gặp ở trẻ gái, tuổi từ 2 - 10, trong đó ⅓ số bệnh nhân có kháng thể kháng tuyến cận giáp

- Hội chứng suy đa tuyến tự miễn: Suy cận giáp (tuổi 5 - 9) và nhiễm nấm Candida, bệnh Addison và đục thủy tinh thể, bạch biến, rụng tóc…

Bệnh bẩm sinh (hội chứng DiGeorge): Sự vắng mặt hoặc rối loạn chức năng của tuyến cận giáp là một trong những thành phần của hội chứng vi mất đoạn nhiễm sắc thể 22q11

Hội chứng Barakat: là một căn bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường, hiếm gặp đặc trưng bởi tình trạng suy cận giáp , điếc thần kinh cảm giác và bệnh thận , do đó còn được gọi là hội chứng HDR .

- Làm mất các triệu chứng của suy cận giáp

- Giữ calci máu ở giới hạn thấp của bình thường

- Giữ phosphate ở mức giới hạn cao của bình thường

- Tránh làm tăng calci niệu, sỏi thận hay calci hóa các cơ quan

Điều trị cấp cứu

các trường hợp có cơn tetany, động kinh, co thắt thanh quản.

- Đảm bảo thông thoáng đường thở.

- Tiêm tĩnh mạch chậm 10 - 20 mL Calcium gluconat 10% (có 90mg Ca/10ml) hoặc 10ml Calcium chloride (có 272mg Ca.10 ml) trong 5 - 10 phút cho tới khi hết cơn tetany

Hoặc - Truyền tĩnh mạch 50ml Calcium gluconat pha trong 1000 ml glucose 5% để đưa calci máu lên trên 7mg/dl và duy trì 8 - 9 mg/dL.

- Nên ưu tiên Calcium gluconat đường tĩnh mạch thay vì Calcium chloride.

- Calci triol (dạng hoạt động của vitamin D) và calci đường uống nên được bổ sung ngay khi bệnh nhân có thể uống được. Liều Calci triol 0,5 mcg x 2 lần/ngày.

- Magne: có liên quan đến sự bài tiết và hoạt động của PTH, nên cần bù magne khi xét nghiệm thấy có giảm nồng độ magne trong máu. Magne oxid 0,6g ngày uống 1 -2 viên nếu bệnh nhân giảm magne.

Điều trị lâu dài

- BN suy tuyến cận giáp mạn tính sau phẫu thuật sẽ cần điều trị suốt đời với calci và vitamin D nhằm giữ ổn định calci máu ở mức bình thường thấp (2,0 - 2,1 mmol/L).

Điều trị chuẩn gồm đủ lượng calci, vitamin D2 hoặc D3, vitamin D hoạt động (1,25-dihydroxyvitamin D3) và magne nếu cần.

- Bổ sung calci: Calcium carbonate (chứa 40% calci nguyên tố) và Calcium citrat (chứa 21% calci nguyên tố) là dạng thường được dùng nhất. Liều trung bình là 1g, chia 2 lần trong ngày. Nên uống Calcium carbonate gần bữa ăn, còn Calcium citrat thì có thể hấp thu mà không cần thức ăn.

- Vitamin D: Calci triol (dạng hoạt động của vitamin D) được ưu tiên sử dụng vì không cần hoạt hóa qua thận, khởi phát tác dụng nhanh, thời gian bán thải ngắn. Liều khởi trị là 0,25 mcg x 2 lần/ngày, chỉnh liều mỗi 2 -4 tuần để đạt được mục tiêu calci máu

Liều cao vitamin D2 hoặc D3 có thể làm tăng tác dụng của vitamin D và vitamin D có thể có một số tác dụng trên các mô ngoài xương.

- Bổ sung Magne: tùy vào nồng độ magne máu của người bệnh, hoặc có kèm theo biến chứng đục thủy tinh thể, …

- Liệu pháp thay thế PTH: Trong trường hợp bệnh nhân điều trị lâu dài với calci và vitamin D theo phác đồ nhưng không cải thiện về nồng độ calci máu và triệu chứng lâm sàng.

- Chế độ ăn: Ăn thực phẩm giàu calci như sữa ít béo, sữa đậu nành, rau lá xanh, bông cải xanh, ngũ cốc, …Hạn chế các loại thực phẩm chứa phosphate như soda và các đồ uống có gas khác.

Theo dõi:

- Người bệnh hết các triệu chứng lâm sàng

- Xét nghiệm máu định kỳ các chỉ số calci, phosphate, magne, vitamin D3, ure, creatinin huyết thanh, calci niệu. Duy trì calci niệu ở mức dưới 7,5 mmol/L/24 giờ hoặc 300mg/24 giờ.