Các khối u ác tính nguyên phát của khoang mũi và các xoang cạnh mũi là rất hiếm, chiếm ít hơn 0,5% trong tổng số các bệnh ung thư nói chung.

Khối u ác tính nguyên phát của khoang mũi và các xoang cạnh mũi là rất hiếm, chiếm ít hơn 0,5% trong tổng số các bệnh ung thư nói chung

Có một số khối u ác tính khác nhau phát sinh trong khoang mũi và xoang cạnh mũi, trong đó phổ biến nhất là ung thư biểu mô tế bào vảy và các biến thể của ung thư biểu mô tuyến, sau đó là các khối u nội tiết thần kinh và u ác tính niêm mạc.

Tỷ lệ mắc chung là 0,56 ca trên 100.000 dân mỗi năm. Khoang mũi là vị trí chính phổ biến nhất, tiếp theo là xoang hàm trên (lần lượt là 44% và 36%).

Các khối u trong khoang mũi phổ biến hơn ở nam giới so với nữ giới, với tỷ lệ 1,8: 1. Hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán trong thập kỷ thứ sáu của cuộc đời hoặc muộn hơn, và phân bố chủng tộc tương tự như dân số nói chung.

Hầu hết các khối u khoang mũi được chẩn đoán ở giai đoạn tiến triển cục bộ và lan rộng sang tổ chức xung quanh bao gồm xoang cạnh mũi, ổ mắt và cấu trúc nền sọ. Ít nhất 50% bệnh nhân có liên quan đến nhiều hơn một vùng phụ giải phẫu. Sự xâm lấn ổ mắt đã được xác định ở 11% trong số 876 bệnh nhân có khối u ác tính ở xoang mũi.

Các dây thần kinh sọ não có thể đóng vai trò là đường dẫn cho sự lây lan của khối u ở 1/3 số bệnh nhân.

Triệu chứng của chúng bao gồm tắc nghẽn mũi và chảy máu cam (tương ứng là 71 và 42%). Ở bệnh nặng hơn, các triệu chứng xuất hiện có thể do sự liên quan của các cấu trúc lân cận, chẳng hạn như sưng / đau mặt, chứng lồi mắt, nhìn đôi, rối loạn chức năng thần kinh sọ, co giật và các khối hạch.

Đối với những bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến mũi không biệt hóa, không biệt hóa và ung thư biểu mô tế bào nhỏ, phương pháp điều trị lý tưởng thường là đa phương thức và tối đa hóa đáp ứng điều trị và giảm thiểu tỷ lệ mắc bệnh của bệnh nhân. Ngược lại đối với ung thư biểu mô có biệt hóa. Nếu bệnh giai đoạn sớm có thể cắt bỏ và bệnh tiến triển tại chỗ thì phẫu thuật cắt bỏ và xạ trị bổ trợ (RT) ưu tiên hơn là phẫu thuật hoặc RT đơn thuần; trường hợp không thể cắt bỏ thì phương thức kết hợp với hóa trị liệu dựa trên cisplatin và RT được ưu tiên.

Nguyên nhân ung thư khoang mũi cho tới hiện nay chưa được làm rõ.

Các yếu tố nguy cơ liên quan đến khối u khoang mũi bao gồm:

• Khói thuốc lá, là một yếu tố nguy cơ chính của ung thư biểu mô tế bào vảy.
• Tiếp xúc nghề nghiệp và mãn tính với hít phải bụi gỗ, keo và chất kết dính có liên quan đến ung thư biểu mô tuyến mũi. Những người tiếp xúc nghề nghiệp với bụi gỗ có nguy cơ phát triển ung thư biểu mô tuyến mũi tăng từ 500 đến 900 lần so với dân số chung.

Thường xuyên hít phải bụi gỗ, keo và chất kết dính có liên quan đến ung thư biểu mô tuyến mũi

• Một nghiên cứu cơ sở dữ liệu ung thư quốc gia đã xác định nhiễm vi rút u nhú ở người (HPV) là một yếu tố nguy cơ đáng kể ở bệnh nhân ung thư biểu mô tế bào vảy ở mũi, nơi 32% trường hợp dương tính. Trong nghiên cứu này, sự tích cực của HPV có liên quan đến việc cải thiện thời gian sống thêm 5 năm so với các khối u âm tính với HPV (68,1 so với 51,5%). Mặc dù tính tích cực của HPV trong ung thư mũi mang lại cùng một tiên lượng thuận lợi liên quan đến ung thư biểu mô tế bào vảy ở hầu họng do HPV, sự hiểu biết của chúng ta về tầm quan trọng của tính tích cực của HPV trong ung thư mũi đang ngày càng phát triển.

Đa số giai đoạn đầu, ung thư khoang mũi là thường không có triệu chứng

Hầu hết bệnh nhân ung thư biểu mô khoang mũi có các triệu chứng là khi bệnh tiến triển tại chỗ; chúng bao gồm tắc nghẽn mũi (đặc biệt là nghẹt tắc mũi 1 bên trong thời gian kéo dài liên tục) và chảy máu cam (tương ứng là 71 và 42%). Ở bệnh nặng hơn, các triệu chứng xuất hiện có thể do sự liên quan của các cấu trúc lân cận, chẳng hạn như sưng / đau mặt, vòm miệng, khó mở miệng, chứng lồi mắt chảy nước mắt, nhìn đôi, rối loạn chức năng thần kinh sọ, co giật và các khối hạch lớn vùng cổ.

Chảy máu cam là một trong các triệu chứng của u ác khoang mũi

- Biến chứng của bệnh ung thư khoang mũi thường là biến chứng do xâm lấn cơ quan lân cận: não, mắt, dây thần kinh sọ và đường thị giác.

- Biến chứng phẫu thuật thường gặp: chảy máu, nhiễm trùng, mất chức năng của khuôn mặt.

- Biến chứng điều trị hóa chất: Nhiễm độc gan, độc tính trên đường tiêu hóa, thủy tinh thể, thần kinh, tủy xương...

- Biến chứng xạ trị thường gặp:

• Tổn thương tuyến lệ, kết mạc và giác mạc là phổ biến và có thể dẫn đến hiện tượng chảy nước mắt (chảy nước mắt nhiều), khô mắt đau hoặc loét giác mạc. Tổn thương thủy tinh thể có thể dẫn đến đục thủy tinh thể. Tổn thương võng mạc, điểm vàng, dây thần kinh thị giác và / hoặc co thắt có thể dẫn đến mất thị lực.

Biến chứng tổn thương tuyến lệ, kết mạc và giác mạc là phổ biến

• Nhiễm độc thị giác nghiêm trọng
• Rối loạn chức năng nhận thức, hoại tử não / thân não hoặc đột quỵ. Tổn thương trục dưới đồi / tuyến yên có thể dẫn đến rối loạn nội tiết thần kinh.
• Hoại tử mô mềm và xương - Ngứa mũi và viêm tê giác mũi mãn tính là phổ biến. Hoại tử xương cũng đã được báo cáo.
• Viêm tê giác mũi mãn tính do bức xạ

- Phơi nhiễm nghề nghiệp - Bao gồm da, dệt, bụi gỗ và formaldehyde.

- Ô nhiễm không khí.

- Khói thuốc lá.

 Khói thuốc lá, ô nhiễm môi trường là một trong những nguy cơ mắc bệnh

- Nhiễm vi rút u nhú ở người (HPV).

- Phổ biến hơn ở nam giới so với nữ giới, với tỷ lệ 1,8: 1.

- Tuổi cao, thường >50- 60 tuổi.

- Tránh phơi nhiễm với bụi da, dệt, bụi gỗ và formaldehyde.

- Trong nhà máy xí nghiệp này cần đảm bảo thông khí, nồng độ bụi cho phép. Công nhân cần được thăm khám, kiểm tra sức khỏe định kỳ

- Tránh hút thuốc lá, và tránh tiếp xúc với khói thuốc lá

- Nhiễm vi rút u nhú ở người (HPV) là một yếu tố nguy cơ, nên tiêm phòng HPV, quản lý những đối tượng nhiễm HPV là điều cần thiết.

Tiền sử và khám thực thể

- Bệnh nhân có khối u hốc mũi cần phải có tiền sử và khám sức khỏe toàn diện, cùng với khám toàn bộ đầu và cổ bao gồm cả nội soi mũi. Điều này nên bao gồm đánh giá các dây thần kinh sọ, chức năng nhãn khoa, đo thính lực và khám cổ.

Sinh thiết

- Cần có đủ mẫu sinh thiết để làm mô bệnh học để chẩn đoán và phân loại chính xác các khối u hốc mũi. Sinh thiết khối u thường được lấy nội soi với các dụng cụ phẫu thuật xoang. Trong một số trường hợp, sinh thiết chọc hút bằng kim nhỏ có thể được thực hiện.

Hình ảnh

- Các nghiên cứu hình ảnh, bao gồm cả chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI), rất quan trọng để đánh giá mức độ bệnh. Các phát hiện hình ảnh với các khối u xoang mũi giai đoạn đầu tương tự như các bệnh viêm mũi họng và có thể dễ bị nhầm lẫn với bệnh lý lành tính. Tuy nhiên, hiện tượng đục xoang một bên và sự phá hủy xương là những dấu hiệu quan trọng có thể chỉ ra sự hiện diện của bệnh ác tính. Hình ảnh khối u xoang mũi cần có thuốc cản quang tĩnh mạch để xác định mức độ liên quan của khối u, không giống như hình ảnh viêm mũi họng lành tính. CT và MRI cung cấp thông tin bổ sung về mức độ của bệnh:

• CT là phương thức tốt nhất để đánh giá các thay đổi của xương, chẳng hạn như bào mòn, phá hủy, tái tạo, xơ cứng và dày lên do phản ứng của xương vỏ não.

U ác khoang mũi có thể chẩn đoán khi chụp MRO hoặc CT

• MRI được sử dụng để mô tả các thành phần mô mềm của khối u và đánh giá mức độ xâm lấn của khối u ra ngoài cấu trúc xương, đặc biệt là phần mở rộng ổ mắt, nội sọ và thần kinh.
• Khi chẩn đoán ung thư đã được xác định, hình ảnh CT, MRI cổ được chỉ định để đánh giá di căn hạch, chú ý cẩn thận đến các hạch hầu họng cũng như các trạm hạch cổ mức độ 1b và 2a.
• Vai trò của chụp cắt lớp phát xạ positron 18-FDG (PET)-CT ít rõ ràng hơn đối với ung thư khoang mũi, mặc dù nó có thể hữu ích trong việc phát hiện sự liên quan đến hạch bạch huyết cổ họng hoặc hầu họng. PET-CT cũng có thể đặc biệt hữu ích trong việc phát hiện di căn xa ở những bệnh nhân bị u nguyên bào thần kinh khứu giác hoặc u ác tính niêm mạc.

Đối với những bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn sớm hoặc tiến triển theo vùng, việc quản lý tích cực khối u nguyên phát là rất quan trọng vì bệnh cục bộ và sự mở rộng sang các cấu trúc lân cận là nguyên nhân chính gây ra bệnh tật và tử vong. Bệnh hạch bạch huyết khu vực và di căn xa chủ yếu xuất hiện với biểu hiện muộn, các biến thể mô học rất mạnh hoặc bệnh đang tiến triển. Một nhóm đa ngành bao gồm bác sĩ phẫu thuật đầu và cổ, bác sĩ phẫu thuật thần kinh có chuyên môn về nền sọ, bác sĩ ung thư y tế và bác sĩ ung thư bức xạ nên tham gia thảo luận về chiến lược điều trị ban đầu.

Phẫu thuật là một trong những biện pháp điều trị bệnh hữu hiệu

Các khuyến nghị điều trị cho bệnh nhân có khối u khoang mũi khu trú dựa trên từng trường hợp, vì dữ liệu cho các thử nghiệm ngẫu nhiên so sánh các lựa chọn điều trị thay thế còn hạn chế. Hơn nữa, nhiều nghiên cứu hồi cứu đã kết hợp khối u hốc mũi với khối u xoang cạnh mũi nên khó đưa ra kết luận cụ thể là ung thư hốc mũi.

Đối với những bệnh nhân không có ung thư biểu mô không biệt hóa ở mũi hoặc mô học ung thư biểu mô tế bào nhỏ, chúng tôi đề xuất phương pháp sau:

• Đối với bệnh nhân có thể phẫu thuật, điều trị tiêu chuẩn là phẫu thuật, sau đó là RT sau phẫu thuật.
• Mặc dù RT trước phẫu thuật đã được sử dụng để giảm thiểu khối u và hạn chế mức độ cắt bỏ, RT sau phẫu thuật thường được ưu tiên hơn để giảm thiểu nguy cơ biến chứng sau phẫu thuật.
• Phẫu thuật đơn thuần là một lựa chọn hợp lý cho một số bệnh nhân với khối u T1N0; tuy nhiên, bệnh ở giai đoạn đầu như vậy rất hiếm.
• Đối với những bệnh nhân không thể cắt bỏ được, điều trị bằng phương thức kết hợp bao gồm RT và hóa trị.
• Đối với những bệnh nhân có khối u không thể cắt bỏ và thể trạng tốt, chúng tôi đề nghị hóa trị liệu cisplatin đồng thời với RT, ngoại suy từ các nghiên cứu đánh giá ung thư biểu mô tế bào vảy ở các vị trí đầu và cổ khác.
• Việc bổ sung hóa trị liệu cảm ứng trước khi hóa trị đồng thời (CRT) ngày càng được sử dụng rộng rãi cho các khối u không thể cắt bỏ. Cần có thêm các thử nghiệm ngẫu nhiên đánh giá vai trò của hóa trị liệu cảm ứng trong ung thư biểu mô tế bào vảy ở mũi.
• Đối với người lớn tuổi mắc các bệnh kèm theo nghiêm trọng và thể trạng kém, chúng tôi cung cấp các phương pháp điều trị với mục đích giảm nhẹ, có thể bao gồm phẫu thuật cắt u, RT và hóa trị liệu toàn thân ngoài việc quản lý y tế các triệu chứng và hỗ trợ tâm lý xã hội.

Phẫu thuật

Mục tiêu của phẫu thuật là cắt bỏ hoàn toàn khối u có thể nhìn thấy được bằng hình ảnh trong khi đó vẫn bảo tồn chức năng. Biên giới âm rộng rãi thường không thể đạt được trong hầu hết các trường hợp do những hạn chế về giải phẫu của não và mắt. Đội phẫu thuật nên bao gồm các chuyên gia về tai mũi họng-phẫu thuật đầu và cổ và phẫu thuật thần kinh có kinh nghiệm trong phẫu thuật xoang mũi và nền sọ. Ngoài ra, có thể cần phải có chuyên môn phẫu thuật về chuyển mô tự do vi mạch và tái tạo nền sọ để khôi phục hình dạng và chức năng cho khuôn mặt và nền sọ.

Mục tiêu của phẫu thuật là cắt bỏ hoàn toàn khối u có thể nhìn thấy được bằng hình ảnh trong khi đó vẫn bảo tồn chức năng

Các phương pháp phẫu thuật bao gồm các phương pháp phẫu thuật mở truyền thống hoặc phương pháp xâm lấn tối thiểu (phương pháp tiếp cận nội soi [EEA]). Trong khi các phương pháp tiếp cận mở cố gắng đạt được một sự loại bỏ toàn khối, thì EEA sử dụng một cách tiếp cận cụ thể hơn.

Xạ trị

Chỉ định - RT là một thành phần quan trọng của xử trí tại chỗ-khu vực cho bệnh nhân có khối u hốc mũi. Các dấu hiệu tiềm năng bao gồm:

• RT đơn thuần như một liệu pháp tại chỗ cho những bệnh nhân mắc bệnh không thể chữa khỏi hoặc không thể chữa khỏi về mặt y học.
• RT như một chất bổ trợ sau phẫu thuật được chỉ định cho tất cả bệnh nhân ngoại trừ những bệnh nhân có khối u T1N0 được cắt bỏ hoàn toàn mà không có mô học cao, xâm lấn thần kinh, hoặc rìa gần hoặc dương tính.
• RT bổ trợ cũng được chỉ định cho hầu hết các trường hợp phẫu thuật cắt bỏ nội soi vì nguy cơ sót lại sau khi cắt bỏ từng đoạn.
• RT có thể có vai trò như một phương pháp điều trị giảm nhẹ để điều trị các triệu chứng tại chỗ cho những bệnh nhân mắc bệnh di căn khi xuất hiện.

Đối với bệnh nhân nhận RT, liệu pháp hạt (tức là liệu pháp proton) là một phương pháp thay thế cho liệu pháp bức xạ điều biến cường độ tiêu chuẩn (IMRT). Cơ sở lý luận là cung cấp liệu pháp tăng liều và giảm nguy cơ nhiễm độc nghiêm trọng liên quan đến điều trị.

Xử trí cổ

Di căn hạch xuất hiện khi được chẩn đoán ở 10 đến 20% bệnh nhân ung thư biểu mô tế bào vảy nhưng ít phổ biến hơn ở các biến thể mô học khác. Quản lý hạch cổ bóc tách hạch cổ hoặc RT hạch thường được chỉ định cho những bệnh nhân bị ung thư biểu mô tế bào vảy T3-4 N0 M0 và các mô bệnh học cao cấp khác của khoang mũi. Trong trường hợp không có bệnh lý hạch dương tính về mặt lâm sàng, có thể tránh được việc quản lý cổ tự chọn ở bệnh T1-2 N0 M0 mức độ thấp. Tuy nhiên, với các khối u T1-2 N0 M0 cấp độ cao (mô học dạng nang không adenoid), chúng tôi khuyên bạn nên chiếu xạ hạch bạch huyết tự chọn.

Hóa xạ trị đồng thời

CRT dứt điểm đồng thời có thể được cung cấp cho những bệnh nhân mắc bệnh không thể cắt bỏ hoặc có mô bệnh học cấp cao. Các chỉ định cho CRT bổ trợ bao gồm khối u còn sót lại sau phẫu thuật, bờ dương tính và hạch không thể cắt bỏ. Việc sử dụng CRT đồng thời nên được giới hạn ở những bệnh nhân có thể trạng tốt.

Đối với những bệnh nhân bị ung thư biểu mô không biệt hóa xoang mũi (SNUC) và ung thư biểu mô tế bào nhỏ tại chỗ, chưa rõ trình tự tối ưu của các liệu pháp này. Phương pháp điều trị lý tưởng thường là đa phương thức và tối đa hóa đáp ứng điều trị và giảm thiểu bệnh tật cho bệnh nhân.

Phẫu thuật so với hóa trị dứt điểm

- Đối với những bệnh nhân mắc bệnh có thể phẫu thuật nối lại, một số chuyên gia đưa ra phương pháp phẫu thuật cắt bỏ bằng cách tiếp cận nội soi.

(EEA) để đạt được tổng số cắt bỏ, sau đó là xạ trị hoặc hóa trị sau phẫu thuật (CRT). Đối với những bệnh nhân yêu cầu cắt bỏ mở hoặc khi EEA không đạt được lợi nhuận phẫu thuật âm, CRT cuối cùng được sử dụng.

Hóa trị cảm ứng

- Đối với một số bệnh nhân SNUC hoặc ung thư biểu mô tế bào nhỏ với bệnh ban đầu không thể điều trị được, các chuyên gia khác cung cấp hóa trị liệu cảm ứng, sau đó là lựa chọn liệu pháp xác định dựa trên đánh giá đáp ứng.

Hóa trị cảm ứng đang ngày càng được sử dụng để kiểm tra tế bào trước khi phẫu thuật điều trị và bức xạ để loại bỏ các khối u biến thể thần kinh nội tiết có cảm ứng hóa học tiên tiến cục, chẳng hạn như ung thư biểu mô không biệt hóa ở mũi và ung thư biểu mô tế bào nhỏ.

Ở những bệnh nhân có khối u tiến triển tại chỗ hoặc di căn khi phẫu thuật và xạ trị bị chống chỉ định hoặc không còn có thể kiểm soát bệnh hiệu quả, chúng tôi cung cấp phương pháp điều trị giảm nhẹ bằng hóa trị liệu toàn thân.