Tuyến ức là một thành phần trong hệ thống miễn dịch của cơ thể. Tuyến ức bao gồm hai thùy giống hệt nhau nằm ở phía trước của trung thất, trước tim và phía sau xương ức. Trong mỗi thùy của tuyến ức sẽ được chia thành 2 phần chính là vỏ ở ngoại vi và tủy trung tâm, 2 thành phần này được bao bọc lại thành dạng một viên nang. Khối u hình thành ở tuyến ức phần lớn bắt nguồn từ các lớp biểu mô bao bọc tuyến ức.

Ung thư tuyến ức là một căn bệnh hiếm gặp tuy nhiên ảnh hưởng mà bệnh gây ra lại rất nghiêm trọng. Ung thư tuyến ức được chia thành hai dạng chính là: Ung thư biểu mô tuyến ức (Thymic carcinomas) và u tuyến ức ác tính (Thymomas). Cả hai dạng đều có thể dẫn tới tử vong cao nếu không được kịp thời phát hiện và có phương pháp điều trị phù hợp, tuy nhiên những bệnh nhân ung thư dạng Thymic carcinomas lại có tỷ lệ tử vong cao hơn nhiều. Bệnh nhân ung thư tuyến ức có tiên lượng sống sau 5 năm có thể lên tới 90% đối với trường hợp được phát hiện bệnh từ giai đoạn sớm.

Tuyến ức là một thành phần trong hệ thống miễn dịch của cơ thể

Hầu hết các trường hợp khối u ác tính hình thành đều không thể tìm được nguyên nhân gây bệnh cụ thể. Các tế bào ung thư sẽ tự sản sinh do một số yếu tố tác động và dần phát triển, nhân lên với số lượng lớn không thể kiểm soát. Tập hợp các tế bào ung thư tích tụ tại một điểm được gọi là khối u ác tính, chúng có thể tiếp tục phát triển và lan rộng ra các tổ chức xung quanh nhằm xâm lấn và gây thương tổn. Nếu người bệnh không kịp thời phát hiện và có biện pháp xử lý khối u hoàn toàn sẽ dẫn tới tính trạng di căn ung thư tới các tổ chức và hệ cơ quan khác nhau trên cơ thể, nguy cơ tử vong cao.

Ung thư tuyến ức là căn bệnh ung thư chưa xác định được nguyên nhân chính gây bệnh, tuy nhiên những yếu tố về tiền sử bệnh lý có ảnh hưởng lớn nguy cơ mắc phải căn bệnh này. Theo thống kê, có tới hơn 40% những bệnh nhân ung thư tuyến ức có tiền sử mắc các bệnh nhược cơ (hay bệnh tự miễn dịch): Bệnh viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp, viêm giáp, Lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren,...

những yếu tố về tiền sử bệnh lý có ảnh hưởng lớn nguy cơ mắc phải căn bệnh này.

Ngoài ra, một số bệnh máu ác tính như bệnh suy giảm gamma globulin và chứng bất sản hồng đơn.

Phân loại u tuyến ức

Dựa vào tổ chức y tế thế giới (WHO) thì khối u tuyến ức sẽ được phân loại thành các loại như sau:

• Loại A: Khối u lành tính nhưng rất hiếm gặp, chúng có dạng hình bầu dục hoặc hình trục chính. Tiên lượng sống của người bệnh thường trên 15 năm.
• Loại AB: Khối u tuyến ức hỗn hợp (lành tính). Tiên lượng sống của bệnh nhân trên 15 năm khoảng 90%.
• Loại B1: Khối u tuyến ức giàu tế bào lympho (lành tính). Tiên lượng sống của bệnh nhân trên 20 năm khoảng 90%.
• Loại B2: Khối u chứa nhiều tế bào lympho, các tế bào biểu mô lớn nhưng phần nhân tế bào phát triển bất thường. Tỷ lệ bệnh nhân sống trên 20 năm khoảng 60%.
• Loại B3: Những khối u tuyến ức biểu mô, u tuyến ức dạng vảy, u tuyến ức không điển hình hoặc ung thư biểu mô tuyến ức biệt hóa. Tỷ lệ bệnh nhân sống trên 20 năm chỉ chiếm khoảng 40%.
• Loại C: U tuyến ức ác tính (ung thư biểu mô tuyến ức), chứa các tế bào đột biến gen tích tụ và gây tổn thương cho tuyến ức. Nếu bệnh nhân phát hiện và điều trị bệnh kịp thời thì khả năng khả năng sống sót sau điều trị khá cao, tuy nhiên tiên lượng sống qua 5 năm chỉ chiếm khoảng 30%.

Loại AB và loại B2 là hai trường hợp phổ biến nhất của u tuyến ức và loại C là trường hợp nặng nhất của u tuyến ức (ung thư). Trong một vài điều kiện thuận lợi, các khối u tuyến ức dạng lành tính nếu không được xử lý có thể tiến triển thành ác tính trong một khoảng thời gian nhất định, chính vì vậy việc chẩn đoán và điều trị sớm các khối u tuyến ức cần được quan tâm hàng đầu.

Ở giai đoạn đầu hình thành khối u tuyến ức hầu như không xuất hiện triệu chứng bệnh rõ rệt, thậm chí một vài trường hợp bệnh nhân không hề có triệu chứng cho đến khi khối u đã tiến triển nặng. Một số triệu chứng thường gặp của bệnh nhân ung thư tuyến ức là:

• Đau tức ngực: Cơn đau có thể xuất hiện thoáng qua nhưng nếu bệnh đã chuyển biến nặng thì cơn đau sẽ kéo dài, thậm chí gây đau nhức khó chịu toàn bộ cơ thể.

Cơn đau tức ngực

• Khó thở: Khối u phát triển lớn dần sẽ chèn ép hay thậm chí xâm lấn các bộ phận trong trung thất khiến bệnh nhân có cảm giác khó thở, nếu cố gắng hít thở sẽ bị đau tức ngực.
• Ho ra máu: Các tế bào trong khu vực trung thất bị xâm lấn gây thương tổn sẽ dẫn tới tình trạng ho ra máu.
• Một số triệu chứng khác có thể xuất hiện như khàn tiếng, khó nuốt, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, hội chứng Horner (sụp mi, co đồng tử, giảm tiết mồ hôi), sốt, loạn nhịp tim, sụt cân,...

Dựa vào hình thái khối u và mức độ lây lan của ung thư tuyến ức có thể chia thành 4 giai đoạn chính như sau:

• Giai đoạn 1: Khối u chỉ nằm trong phạm vi tuyến ức và chưa có dấu hiệu xâm lấn tới bất kỳ tổ chức xung quanh nào.
• Giai đoạn 2: Khối u đã phát triển lớn hơn, xâm lấn qua nang bao tuyến ức và lây lan tới vùng niêm mạc khoang ngực hoặc phần mỡ quanh tuyến ức. Không có dấu hiệu di căn hạch hay di căn ung thư.
• Giai đoạn 3: Các tế bào ung thư đã bắt đầu lan tới các tổ chức, cơ quan lân cận trong khoang ngực như túi quanh tim, phổi hoặc các nhóm mạch máu lớn. Có dấu hiệu di căn hạch tại các vùng lân cận nhưng chưa có dấu hiệu di căn ung thư xa.
• Giai đoạn 4A: Khối u phát triển cực lớn hoặc đã lan rộng toàn bộ phổi hoặc bao quanh tim.
• Giai đoạn 4B: Khối u đã lây lan sang toàn bộ các tổ chức xung quanh và di căn ung thư tới các vùng xa hơn trên cơ thể thông qua hệ thống máu hoặc các hạch bạch huyết.

Tại giai đoạn 1 và giai đoạn 2, triệu chứng bệnh không xuất hiện rõ ràng nên khả năng bệnh nhân tự phát hiện bệnh là rất khó khăn. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp người bệnh có thực hiện chụp X-quang hoặc các loại chẩn đoán hình ảnh có liên quan vùng ngực có thể vô tình phát hiện ra khối u tuyến ức và kịp thời chữa trị. Người bệnh được phát hiện khối u tuyến ức càng sớm thì khả năng chữa trị khỏi sẽ càng cao, tiên lượng sống sau 5 năm đối với khối u ác tính có thể lên tới 60% (đối với giai đoạn 1 và 2).

Bệnh nhân tìm tới các cơ sở h (CT): Phương pháp này thường được chỉ định thực hiện sau chụp x-quang để bổ sung thêm thông tin cho chẩn đoán bệnh. Kích thước khối u, mức độ xâm lấn và nguy cơ lây lan tới các tổ chức xung quanh có thể xác định được. Đồng thời, thông qua chụp cắt lớp vi tính bác sĩ sẽ có thể định hướng thực hiện sinh thiết như thế nào cho hiệu quả nhất.

• Chụp cộng hưởng từ (MRI): Trường hợp bệnh nhân bị nghi ngờ với u thần kinh hoặc có tiền sử có u xơ và đã được xạ trị trước đó thì sẽ được chỉ định thực hiện biện pháp chụp cộng hưởng từ nhằm chẩn đoán phân biệt.

chụp cộng hưởng từ( MRI)

• Chụp PET/CT (Positron Emission Tomography/ Computer Tomography): Phương pháp này được chỉ định thực hiện cả trước và sau khi điều trị ung thư tuyến ức. Chụp PET/CT trước điều trị để kiểm tra cụ thể hơn về tình trạng khối u, giai đoạn phát triển và xác định vị trí chính xác để thực hiện sinh thiết. Chụp PET/CT sau điều trị nhằm kiểm tra kết quả điều trị, nguy cơ tái phát hay di căn ung thư,...
• Xạ hình: Bệnh nhân ung thư tuyến ức được chỉ định xạ hình xương và xạ hình thận với máy SPECT, SPECT/CT. Xạ hình xương nhằm kiểm tra mức độ thương tổn do di căn xương, theo dõi đáp ứng điều trị và kiểm tra nguy cơ tái phát, di căn. Xạ hình thận nhằm đánh giá chức năng hoạt động của thận trước và sau điều trị.
• Siêu âm: Thực hiện siêu âm qua ngực hoặc tiến hành siêu âm đầu dò thực quản để xác định tổn thương do khối u tuyến ức gây ra.
• Nội soi: Có thể thực hiện nội soi trung thất hoặc nội soi lồng ngực nhằm kiểm tra mức độ lây lan của khối u tuyến ức, kết hợp lấy mẫu sinh thiết tế bào ung thư.
• Các xét nghiệm như sinh hóa máu, công thức máu, xạ hình,... đều phục vụ cho sinh thiết xác định tế bào ung thư và lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp.

Bệnh nhân ung thư tuyến ức là loại ung thư phát triển không quá nhanh, do đó việc điều trị bệnh từ giai đoạn sớm sẽ có cơ hội chữa trị khỏi đồng thời rút ngắn thời gian hồi phục sau điều trị. Tương tự như các dạng ung thư khác, khối u ác tuyến ức sẽ được xử lý dựa vào 3 phương pháp điều trị chính là phẫu thuật, hóa trị và xạ trị. Tùy thuộc vào giai đoạn tiến triển của khối u, tình trạng sức khỏe thực tế của bệnh nhân và yêu cầu đặc biệt từ người bệnh mà phác đồ điều trị có thể lựa chọn một hoặc kết hợp nhiều phương pháp điều trị.

• Phẫu thuật: Phương pháp này chủ yếu nhằm can thiệp trực tiếp vào khối u ở tuyến ức để loại bỏ các tế bào ung thư. Thông thường, phần tuyến ức sẽ được loại bỏ hoàn toàn đồng thời tìm kiếm và loại bỏ các tế bào ung thư đã xâm lấn tới các tổ chức xung quanh. Hầu hết bệnh nhân ung thư tuyến ức đều phải thực hiện kết hợp phẫu thuật với xạ trị hoặc hóa trị mới có được kết quả điều trị cao nhất, đồng thời hạn chế tái phát ung thư.

phẫu thuật tuyến ức

• Xạ trị: Khối u ác tuyến ức được cho là loại u nhạy cảm với tia, chính vì vậy biện pháp xạ trị rất phù hợp trong điều trị bệnh nhân ung thư tuyến ức. Thông thường, xạ trị sẽ được chỉ định thực hiện sau phẫu thuật nhằm loại bỏ các tế bào ung thư còn sót và các di căn ung thư. Ngoài ra, phương pháp xạ trị còn được chỉ định thực hiện cho bệnh nhân tái phát ung thư tuyến ức.
• Hóa trị: Hóa trị cũng là phương pháp cho tỷ lệ đáp ứng điều trị khối u ác tuyến ức khá cao, tuy nhiên hóa trị thường không được ưu tiên thực hiện bởi sự xuất hiện nhiều tác dụng phụ trong quá trình điều trị cho người bệnh. Hóa trị sẽ được chỉ định nếu khối u quá lớn cần làm giảm thể tích khối u và ngăn chặn quá trình phát triển nhanh của khối u trước khi thực hiện phẫu thuật. Trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán không thể thực hiện phẫu thuật hoặc sau phẫu thuật phát hiện có di căn vùng xa thì sẽ được chỉ định hóa trị bổ trợ.

Bệnh nhân bị ung thư tuyến ức hầu hết đều có vấn đề bệnh lý mạn tính, chính vì vậy trong quá trình điều trị ung thư người bệnh sẽ được chỉ định điều trị hỗ trợ các bệnh lý kèm theo.

• Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprin và Corticosteroid) và thuốc kháng men cholinesterase cho bệnh nhân bị các bệnh nhược cơ.
• Bệnh giảm sinh hồng cầu sẽ được cải thiện nếu tuyến ức tổn thương được cắt bỏ.

Tóm tắt các triệu chứng thường gặp của bệnh nhân có khối u ác tuyến ức:

• Đau tức ngực
• Khó thở
• Ho
• Ho ra máu
• Khàn tiếng, khó nuốt, loạn nhịp tim, sốt,...
• Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên
• Hội chứng Horner (sụp mi, co đồng tử, giảm tiết mồ hôi)