Hệ thần kinh được chia làm 2 phần, đó là phần hệ thần kinh trung ương và phần ngoại biên. Thần kinh trung ương bao gồm toàn bộ phần não bộ và tủy sống, thần kinh ngoại biên bao gồm các vùng tổ chức chi phối chức năng vận động và cảm giác của con người.

Thần kinh ngoại biên bao gồm các vùng tổ chức chi phối chức năng vận động và cảm giác của con người

Khối u hình thành gần các nhóm dây thần kinh ngoại biên sẽ gây ra những tổn thương thần kinh và hạn chế hoạt động thông thường của các khu vực lân cận. Người bệnh có thể xuất hiện cảm giác đau nhức khó chịu, tổn thương da, các cơ quan mất đi khả năng hoạt động thông thường, ảnh hưởng thẩm mỹ,...

Khối u hình thành và phát triển ở  các dây thần kinh ngoại biên có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể con người. Mặc dù khối u thần kinh ngoại biên hầu hết là lành tính có thể chữa trị khỏi, tuy nhiên không ít trường hợp khối u thần kinh ngoại biên xuất hiện ở thể ác tính và rất khó chữa trị nếu không kịp thời phát hiện. Các khối u thần kinh ngoại biên sẽ gây tổn thương đến vùng cơ quan, tổ chức có liên quan vì vậy việc phát hiện, chẩn đoán và điều trị bệnh nếu được thực hiện sớm sẽ làm giảm tác động xấu sức khỏe người bệnh và tránh được nguy cơ ảnh hưởng đến tính mạng. Các khối u phát triển lớn sẽ chèn ép nhiều nhóm dây thần kinh, mạch máu xung quanh có thể dẫn tới liệt một vùng cơ thể. Trường hợp u thần kinh ngoại biên ác tính, các tế bào ung thư có thể xâm lấn tới nhiều vùng cơ quan tổ chức lân cận hay thậm chí di căn ung thư tới các cơ quan khác, nguy cơ tử vong cao nếu không được kịp thời xử lý.

Xử lý khối u ác thần kinh ngoại biên thường được tiến hành bằng phương pháp phẫu thuật kết hợp với hóa trị, xạ trị hoặc liệu pháp laser. Bệnh có thể được chữa trị nhanh và mang lại kết quả tốt nếu được phát hiện sớm và chẩn đoán chính xác tình trạng bệnh. Tuy nhiên, người bệnh bị ung thư thần kinh ngoại biên có nguy cơ tái phát bệnh rất cao (trên 65%) vì vậy sau điều trị cần phải theo dõi tình trạng sức khỏe và tái khám định kỳ theo sự hướng dẫn từ các y bác sĩ.

Sự hình thành các khối u ác tính hầu hết là do biến đổi gen của một số tế bào bình thường, sau đó các tế đột biến sẽ liên tục nhân lên nhiều lần và phát triển thành các khối u xâm lấn các tổ chức xung quanh.

Sự hình thành các khối u ác tính hầu hết là do biến đổi gen của một số tế bào bình thường

Các nhóm dây thần kinh ngoại biên đều có một lớp tế bào bao bọc bên ngoài nhằm bảo vệ sự xâm nhập từ bên ngoài ảnh hưởng đến dây thần kinh. Trường hợp hình thành khối u ác tính xuất hiện là do các tế bào ở lớp bảo vệ dây thần kinh bị đột biến, các tế bào đột biến không chỉ xâm lấn vào bên trong chèn ép dây thần kinh mà còn lây lan ra các nhóm mô lân cận. Người bệnh sẽ cảm nhận được các triệu chứng bệnh khi khối u phát triển lớn hơn và có dấu hiệu chèn ép dây thần kinh ngoại biên.

Nguyên nhân cụ thể gây ra ung thư thần kinh ngoại biên vẫn chưa được xác định rõ ràng, tuy nhiên các chuyên gia y tế đã liệt kê ra các yếu tố ảnh hưởng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh như sau:

- Bệnh nhân có tiền sử mắc bệnh ung thư và được điều trị bằng phương pháp xạ trị. Theo một số nghiên cứu về trường hợp tái phát bệnh hoặc biến chứng sau xạ trị đã cho thấy rằng khoảng 10 - 20 năm sau xạ trị có thể phát triển khối u thần kinh ngoại biên ác tính tại khu vực đó.

- Bệnh nhân có tiền sử có khối u thần kinh ngoại biên lành tính nhưng không được theo dõi và điều trị bệnh triệt để có nguy cơ phát triển thành ung thư. Mặc dù trường hợp u thần kinh ngoại biên lành tính chuyển biến thành ung thư không xuất hiện nhiều nhưng vẫn có khả năng xảy ra, điển hình là khối u xơ thần kinh.

- Yếu tố di truyền: Hiện nay chưa có nghiên cứu cụ thể về khả năng di truyền ung thư thần kinh ngoại biên, tuy nhiên trường hợp bệnh nhân mắc phải các chứng bệnh di truyền khác có thể làm tăng nguy cơ hình thành các khối u ác tính ở hệ thần kinh ngoại biên (điển hình là bệnh u sợi thần kinh loại 1).

- Ung thư thần kinh ngoại biên cũng có thể là một dạng di căn ung thư từ các vùng cơ quan, tổ chức khác có liên quan. Chính vì vậy, những người có tiền sử bị ung thư hoặc đang được điều trị ung thư đều có nguy cơ mắc phải căn bệnh này.

Khối u thần kinh ngoại biên có thể hình thành ở mọi vị trí trên cơ thể con người, vì vậy các triệu chứng bệnh xuất hiện ở mỗi đối tượng và mức độ nặng nhẹ là khác nhau tùy thuộc vào vị trí, kích thước và mức độ xâm lấn của khối u.

- Các khối u thần kinh ngoại biên ác tính có mức độ phát triển nhanh hơn so với khối u lành tính. Dấu hiệu sưng tấy hoặc u cục mọc lên dưới lớp da chính là triệu chứng khối u thần kinh ngoại biên đang phát triển với kích thước lớn dần.

- Cảm giác đau rát hoặc tê bì, ngứa ran tại khu vực có xuất hiện khối u. Triệu chứng này có thể xuất hiện trước khi khối u hiện rõ trên bề mặt da.

- Bệnh nhân có thể bị chóng mặt hoặc đi đứng mất thăng bằng do các dây thần kinh ngoại biên đã bị khối u chèn ép.

Bệnh nhân có thể bị chóng mặt hoặc đi đứng mất thăng bằng

- Chức năng hoạt động tại khu vực bị khối u ảnh hưởng sẽ bị yếu đi, thậm chí mất hoàn toàn cảm giác (tê liệt).

Các triệu chứng bệnh có thể được cải thiện sau khi khối u được loại bỏ, tuy nhiên cũng có nhiều trường hợp khối u phát triển quá nhanh gây chèn ép nghiêm trọng nhưng không được xử lý, có thể dẫn tới tình trạng hư hỏng hoàn toàn hệ thống thần kinh của một khu vực và không có khả năng hồi phục. Trường hợp khối u thần kinh ngoại biên là ác tính thì nguy cơ di căn ung thư có thể xảy ra, đặc biệt là phổi. Ung thư thần kinh ngoại biên có dấu hiệu di căn sẽ xuất hiện ở phổi đầu tiên và có nguy cơ xâm lấn đến toàn bộ phủ tạng, nguy cơ tử vong cao nếu không được xử lý kịp thời.

Để hạn chế được những rủi ro không đáng có khi ung thư tiến triển quá nhanh gây biến chứng nghiêm trọng thì mỗi người cần phải thực hiện các biện pháp phòng ngừa như sau:

- Đối với bệnh nhân từng điều trị ung thư bằng xạ trị cần phải tái khám định kỳ nhằm kiểm tra nguy cơ tái phát bệnh hoặc di chứng do ung thư để lại để kịp thời xử lý.

- Bệnh nhân được chẩn đoán có khối u thần kinh ngoại biên lành tính nếu có nghi ngờ có thể chuyển biến thành ung thư thì phải tiến hành xử lý khối u sớm nhất có thể.

- Mặc dù chưa có nghiên cứu cụ thể về tính di truyền ung thư thần kinh ngoại biên, tuy nhiên người bệnh cũng cần thăm khám tầm soát ung thư định kỳ nếu phát hiện người thân trong gia đình có tiền sử bị ung thư.

Sự hình thành các khối u thần kinh ngoại biên có thể bị nhầm lẫn với các triệu chứng của các bệnh về da liễu vì có biểu hiện ngứa ngáy khó chịu hay nổi cục u bên dưới lớp da. Chính vì vậy, các bác sĩ sẽ thực hiện thăm khám lâm sàng các triệu chứng bệnh trước đồng thời tìm hiểu thêm về tiền sử khám chữa bệnh ung thư, sau khi có nghi ngờ bệnh nhân có khối u thần kinh ngoại biên thì sẽ tiến hành thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán như sau:

- Xét nghiệm chẩn đoán thông qua hình ảnh: Phương pháp chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT scan) hoặc chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) là 3 phương pháp chẩn đoán khối u phổ biến nhất. Thông qua hình ảnh, các bác sĩ sẽ xác định được vị trí chính xác của khối u, kích thước của khối u và phạm vi xâm lấn của khối u đến các tổ chức xung quanh. Ngoài ra, trước đó, với các khối u ở da các bác sĩ có thể khảo sát trước bằng siêu âm để có thể đánh giá sơ bộ khối u.

Phương pháp chụp cộng hưởng từ (MRI) giúp chẩn đoán khối u 

- Sinh thiết: Dựa vào vị trí khối u được xác định thông qua các chẩn đoán hình ảnh, các bác sĩ sẽ tiến hành lấy mẫu tế bào trong khối u để tiến hành sinh thiết. Sinh thiết tế bào là phương pháp chẩn đoán ung thư chính xác nhất, kết quả sinh thiết còn cho thấy rõ loại tế bào ung thư và từ đó giúp bác sĩ lựa chọn được phác đồ điều trị hợp lý nhất.

Khi có kết quả chẩn đoán bệnh ung thư thần kinh ngoại biên, bác sĩ sẽ lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp dựa trên nhiều yếu tố như: Tình trạng sức khỏe thực tế của người bệnh, tiền sử điều trị ung thư, các bệnh lý nền có liên quan, yêu cầu đặc biệt từ người bệnh,...

Bệnh nhân được chẩn đoán có khối u thần kinh ngoại biên ác tính thường sẽ được chỉ định thực hiện phẫu thuật loại bỏ khối u. Tuy nhiên, một số trường hợp bệnh nhân sau đây được khuyến cáo không nên tiến hành phẫu thuật:

- Những bệnh nhân có tình trạng toàn thân nặng hoặc có dị tật nghiêm trọng như gù vẹo cột sống nặng, biến chứng tim mạch,...

- Những bệnh nhân có khối u có kích thước quá lớn, đã có dấu hiệu xâm lấn mạch máu,... hoặc các vùng có đám rối thần kinh. Nếu tiến hành phẫu thuật sẽ không thể loại bỏ hoàn toàn khối u đồng thời có nguy cơ để lại nhiều di chứng.

Các phương pháp điều trị ung thư thần kinh ngoại biên:

- Phẫu thuật: Đây là phương pháp điều trị các bệnh về ung thư phổ biến nhất bởi quá trình điều trị không kéo dài nhiều ngày nhiều tháng, hiệu quả điều trị cao và thời gian phục hồi sức khỏe nhanh. Mục đích chính của phương pháp phẫu thuật chính là loại bỏ hoàn toàn các khối u thần kinh ngoại biên ác tính ra khỏi cơ thể, đồng thời nạo vét các nhóm mô đã bị tổn thương xung quanh. Trong trường hợp khối u có kích thước quá lớn thì bác sẽ sẽ cố gắng loại bỏ các tế bào ung thư nhiều nhất có thể sau đó sẽ tiến hành kết hợp điều trị với các biện pháp khác.

Phẫu thuật điều trị ung thư thần kinh ngoại biên cần được thực hiện bởi các bác sĩ có chuyên môn cao và kinh nghiệm lâu năm, bởi nguy cơ tàn tật có thể xảy ra nếu bác sĩ làm tổn thương đến các nhóm dây thần kinh. Trường hợp khối u phát triển quá lớn và có vị trí tại cánh tay hay cẳng chân thì có thể phải tiến hành cắt cụt chi.

Phẫu thuật điều trị ung thư thần kinh ngoại biên

Ngoài ra, phương pháp xạ trị và hóa trị cũng có thể được áp dụng trước khi tiến hành phẫu thuật nhằm thu nhỏ kích thước khối u và ngăn ngừa mức độ phát triển bệnh, hoặc áp dụng sau khi phẫu thuật nhằm loại bỏ hoàn toàn các tế bào ung thư còn sót sau phẫu thuật.

- Xạ trị: Phương pháp này nhằm xử lý khối u thần kinh ngoại biên ác tính bằng các chùm tia năng lượng cao được chiếu thẳng vào vị trí có tế bào ung thư. Tia X và proton là 2 loại tia năng lượng thường thấy điều trị ung thư bằng xạ trị. Phương pháp điều trị ung thư bằng xạ trị có thể thực hiện độc lập hoặc kết hợp với phương pháp phẫu thuật.

- Hóa trị: Đây là biện pháp sử dụng các loại hóa chất nhằm tiêu diệt các tế bào ung thư có trong cơ thể. Thông thường, hóa trị sẽ được chỉ định cho bệnh nhân đã bị các tế bào ung thư xâm lấn nhiều cùng cơ quan trong cơ thể. Hóa trị sẽ giúp hạn chế sự phát triển của các tế bào ung thư, đồng thời cải thiện các triệu chứng của bệnh. Hóa trị thường được chỉ định thực hiện kết hợp với phẫu thuật hoặc xạ trị, hiếm khi được chỉ định thực hiện đơn độc.

Thực hiện phương pháp xạ trị và hóa trị thường sẽ đi kèm với một số tác dụng phụ như chóng mặt, buồn nôn, rối loạn tiêu hóa, sốt cao, mệt mỏi, chảy máu,... Các triệu chứng có thể biến mất dần khi quá trình điều trị hoàn tất.

Liệu pháp laser có thể được thực hiện điều trị ung thư thần kinh ngoại biên.

Sau khi phẫu thuật điều trị bệnh thì các bài tập vật lý trị liệu sẽ được chỉ định nhằm giúp sức khỏe bệnh nhân mau chóng hồi phục. Đặc biệt đối với bệnh nhân có khối u ở tay hoặc chân được chỉ định cắt bỏ chi cần được chăm sóc và tập luyện để có thể duy trì được khả năng di chuyển.