Viêm da mủ hoại thư là gì?

Viêm da mủ hoại thư là một bệnh da hiếm gặp thuộc nhóm viêm da trung tính, đặc trưng bởi các tổn thương viêm và loét tiến triển. Mặc dù tên gọi có từ "mủ" và "hoại thư", nhưng bệnh không do nhiễm trùng hay hoại tử mô. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được hiểu rõ, nhưng có mối liên hệ mật thiết với sự rối loạn hệ miễn dịch.

Bệnh thường bắt đầu với một tổn thương nhỏ như mụn nước hoặc nốt sần viêm, sau đó nhanh chóng tiến triển thành vết loét lớn, đau đớn, có bờ viền màu tím và nền chứa dịch mủ. Điều trị sớm và đúng cách giúp kiểm soát viêm, hạn chế tiến triển tổn thương và giảm nguy cơ để lại sẹo.

Viêm da mủ hoại thư là bệnh hiếm gặp, điểm đặc biệt là bệnh không do nhiễm trùng hay hoại tử mô.

Tỷ lệ mắc bệnh viêm da mủ hoại thư

Đây là một bệnh hiếm gặp, với tỷ lệ mắc ước tính khoảng 3 đến 10 ca trên mỗi triệu người mỗi năm. Bệnh có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, từ trẻ em đến người cao tuổi, nhưng phổ biến nhất ở người trưởng thành trong độ tuổi 40-60. Phụ nữ có xu hướng mắc bệnh nhiều hơn nam giới. Khoảng 50% bệnh nhân bị viêm da mủ hoại thư có các bệnh lý đi kèm như viêm ruột (Crohn, viêm loét đại tràng), rối loạn huyết học hoặc viêm khớp.

Các dạng của viêm da mủ hoại thư

Bệnh có nhiều thể khác nhau, mỗi thể có đặc điểm lâm sàng riêng biệt:

• Thể loét cổ điển: Dạng phổ biến nhất, đặc trưng bởi các vết loét lớn, bờ viền tím, nền hoại tử và tiết dịch mủ. Thường xuất hiện ở chân.
• Thể bóng nước: Thường gặp ở bệnh nhân mắc bệnh máu ác tính, tổn thương ban đầu là mụn nước chứa dịch trong, sau đó vỡ ra tạo loét.
• Thể sùi (vegetative PG): Ít nghiêm trọng hơn, với tổn thương sần sùi, không loét sâu.
• Thể quanh lỗ mở (peristomal PG): Xuất hiện quanh vị trí đặt hậu môn nhân tạo hoặc các lỗ mở khác trên da.
• Thể ngoài da: Hiếm gặp, có thể ảnh hưởng đến phổi, gan, mắt hoặc đường tiêu hóa.

Viêm da mủ hoại thư (Pyoderma Gangrenosum - PG) là một bệnh lý da liễu hiếm gặp, có cơ chế bệnh sinh phức tạp. Hiện nay, các nghiên cứu cho thấy bệnh có liên quan đến sự rối loạn của hệ miễn dịch, yếu tố di truyền và các bệnh lý nền kèm theo. Tuy nhiên, đây không phải là bệnh truyền nhiễm và không do vi khuẩn hay virus gây ra.

Rối loạn miễn dịch

Hệ miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong cơ chế hình thành viêm da mủ hoại thư. Cơ thể của bệnh nhân PG có sự hoạt động quá mức của bạch cầu trung tính, làm tổn thương mô da và gây ra tình trạng viêm loét nghiêm trọng.

Các nghiên cứu cho thấy có sự gia tăng của nhiều cytokine tiền viêm như IL-1, IL-8, IL-12, IL-17, IL-23 và TNF-alpha trong mô da bị tổn thương. Những chất này làm tăng hoạt động của bạch cầu trung tính, thúc đẩy phản ứng viêm quá mức và gây hoại tử mô da. Ngoài ra, các protein liên quan đến con đường bổ thể (như C5a) cũng góp phần kích thích phản ứng viêm và làm tổn thương da.

Bên cạnh đó, hiện tượng "pathergy" – tình trạng tổn thương da xảy ra sau một chấn thương nhỏ hoặc phẫu thuật – cũng là một đặc điểm quan trọng của PG. Điều này chứng tỏ hệ miễn dịch của người bệnh phản ứng quá mức với các kích thích bên ngoài, gây viêm loét da nặng nề hơn.

Rối loạn hệ miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong viêm da mủ hoại thư.

Yếu tố di truyền

Mặc dù PG không phải là bệnh di truyền trực tiếp, nhưng các nghiên cứu đã tìm thấy một số đột biến gen có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh.

• Hội chứng PAPA (Pyogenic Arthritis, Pyoderma Gangrenosum, and Acne) liên quan đến đột biến gen PSTPIP1/CD2BP1, làm giảm khả năng kiểm soát viêm nhiễm và tăng sản xuất IL-1 beta – một chất gây viêm quan trọng.
• Một số bệnh nhân PG có đột biến ở các gen MEFV, NLRP3, NOD2 – những gen liên quan đến các bệnh viêm tự miễn khác như sốt Địa Trung Hải, bệnh Crohn, hoặc viêm khớp.
• Đột biến ở các gen liên quan đến con đường JAK/STAT, chẳng hạn như JAK2, có thể làm rối loạn sự điều hòa của các cytokine gây viêm.

Điều này giải thích tại sao PG có thể xảy ra cùng với các bệnh viêm mãn tính khác và cũng giúp mở ra hướng điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch đặc hiệu.

Bệnh lý nền liên quan

Viêm da mủ hoại thư có liên quan đến nhiều bệnh lý tự miễn và viêm mãn tính. Theo các nghiên cứu, khoảng 50% bệnh nhân PG có ít nhất một bệnh lý nền đi kèm, bao gồm:

• Viêm ruột (Inflammatory Bowel Disease - IBD): Bệnh Crohn và viêm loét đại tràng là hai bệnh lý thường gặp nhất ở bệnh nhân PG. Khoảng 5-12% bệnh nhân IBD có thể phát triển PG, nhưng mức độ nghiêm trọng của PG không nhất thiết tỷ lệ thuận với mức độ bệnh ruột.
• Viêm khớp dạng thấp và bệnh lý khớp khác: Khoảng 21% bệnh nhân PG có viêm khớp, đặc biệt là viêm khớp dạng thấp và viêm cột sống dính khớp.
• Bệnh lý huyết học: Một số bệnh nhân PG có các rối loạn huyết học như hội chứng rối loạn sinh tủy, đa u tủy xương, hoặc tăng tiểu cầu vô căn. PG dạng bọng nước có xu hướng liên quan chặt chẽ với các bệnh huyết học hơn các dạng PG khác.
• Bệnh ác tính: Một số nghiên cứu ghi nhận mối liên quan giữa PG với ung thư, đặc biệt là các loại ung thư máu và ung thư hệ tiêu hóa.

Bệnh Crohn và viêm loét đại tràng là hai bệnh thường gặp nhất ở bệnh nhân viêm da mủ hoại thư.

Yếu tố môi trường và các tác nhân kích thích

Ngoài các yếu tố nội tại, một số yếu tố môi trường cũng có thể kích thích sự xuất hiện hoặc làm nặng thêm tình trạng PG:

• Chấn thương da và phẫu thuật: Hiện tượng pathergy xảy ra ở khoảng 30% bệnh nhân PG. Những tổn thương nhỏ như vết trầy xước, tiêm chích, hoặc phẫu thuật có thể kích hoạt phản ứng viêm quá mức và hình thành loét da.
• Một số loại thuốc: PG có thể xuất hiện sau khi sử dụng thuốc ức chế miễn dịch như rituximab, hoặc các thuốc như levamisole (một thành phần trong cocaine bất hợp pháp).

Viêm da mủ hoại thư có nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau, nhưng thường bắt đầu bằng một nốt viêm hoặc mụn mủ nhỏ, sau đó nhanh chóng lan rộng thành vết loét sâu, đau đớn, với bờ viền màu tím hoặc xanh xám.

Bốn dạng chính của PG bao gồm:

• Dạng loét cổ điển: Phổ biến nhất, thường xuất hiện trên chân, tay hoặc thân mình. Các vết loét có bờ viền nham nhở, đáy loét có dịch mủ và mô hoại tử.
• Dạng bọng nước: Thường gặp ở bệnh nhân có bệnh lý huyết học, tổn thương da dạng bóng nước dễ vỡ, sau đó tiến triển thành loét.
• Dạng mụn mủ: Xuất hiện nhiều mụn mủ nhỏ trên nền da viêm đỏ, thường liên quan đến bệnh viêm ruột.
• Dạng sùi: Xuất hiện các mảng viêm dày, sùi giống như mô hạt, ít đau hơn so với các dạng khác.

Chẩn đoán viêm da mủ hoại thư chủ yếu dựa vào lâm sàng và loại trừ các nguyên nhân khác. Hiện tại, tiêu chuẩn chẩn đoán PG bao gồm:

• Tiêu chuẩn chính: Sinh thiết mô cho thấy sự xâm nhập của bạch cầu trung tính.
• Tiêu chuẩn phụ (cần ít nhất 4 trong số 8 tiêu chí sau):
• Loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng.
• Có hiện tượng pathergy (tổn thương xuất hiện sau chấn thương nhỏ).
• Tiền sử bệnh viêm ruột hoặc viêm khớp.
• Tổn thương da khởi phát là mụn mủ hoặc nốt viêm trước khi loét.
• Loét có bờ viền nham nhở, viêm đỏ xung quanh.
• Có nhiều tổn thương da, đặc biệt ở chân.
• Sẹo da hình mạng lưới sau khi lành.
• Cải thiện rõ rệt sau khi điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch.

Các xét nghiệm và cận lâm sàng cần thiết

Do không có xét nghiệm đặc hiệu cho PG, cận lâm sàng chủ yếu được thực hiện để loại trừ các bệnh khác:

• Xét nghiệm máu: Công thức máu, CRP, tốc độ lắng hồng cầu để đánh giá tình trạng viêm.
• Xét nghiệm tự miễn: ANA, ANCA để tìm bệnh lý lupus hoặc viêm mạch.
• Sinh thiết da: Loại trừ nhiễm trùng, ung thư hoặc các bệnh lý da khác.
• Chẩn đoán hình ảnh: Chụp X-quang hoặc CT scan để kiểm tra tổn thương ngoài da.
• Nội soi đại tràng: Kiểm tra viêm ruột nếu có nghi ngờ.

Nội soi đại tràng giúp đánh giá bệnh lý viêm ruột đi kèm.

Điều trị PG cần kết hợp giữa kiểm soát viêm, chăm sóc vết thương và điều trị bệnh nền đi kèm. Tùy vào mức độ bệnh, bác sĩ có thể áp dụng các phương pháp điều trị khác nhau để giúp kiểm soát triệu chứng và thúc đẩy quá trình lành da.

Biện pháp không dùng thuốc

Chăm sóc vết thương đúng cách

Việc chăm sóc vết loét là một phần quan trọng trong điều trị PG, giúp giảm nguy cơ nhiễm trùng và hỗ trợ quá trình phục hồi da.

• Làm sạch vết loét: Sử dụng nước muối sinh lý hoặc dung dịch sát khuẩn nhẹ để rửa vết thương hằng ngày. Tránh dùng các chất có thể gây kích ứng như cồn hoặc oxy già.
• Giữ ẩm cho vùng tổn thương: Sử dụng các loại kem dưỡng ẩm không gây kích ứng như petrolatum hoặc oxit kẽm để bảo vệ vùng da xung quanh vết loét.
• Sử dụng băng vết thương phù hợp: Các loại băng hydrogel, alginate hoặc băng không dính giúp duy trì độ ẩm và giảm đau khi thay băng. Tránh băng gạc khô vì có thể làm tổn thương mô mới khi bóc ra.
• Theo dõi dấu hiệu nhiễm trùng: Nếu thấy vùng loét sưng đỏ, tiết dịch mủ hoặc có mùi hôi, cần báo ngay cho bác sĩ để được xử lý kịp thời.

Làm sạch vết loét giúp làm giảm nguy cơ nhiễm trùng.

Hạn chế các yếu tố kích thích bệnh

• Tránh chấn thương da: PG có thể trở nên tồi tệ hơn khi da bị tổn thương do cọ xát, phẫu thuật hoặc các thủ thuật xâm lấn. Vì vậy, cần cẩn thận trong sinh hoạt để tránh va chạm vào vùng bị loét.
• Kiểm soát căng thẳng: Căng thẳng có thể làm bệnh trở nên nghiêm trọng hơn, vì vậy, các phương pháp thư giãn như thiền, yoga hoặc đi bộ nhẹ nhàng có thể giúp giảm nguy cơ tái phát.
• Duy trì lối sống lành mạnh: Một chế độ ăn uống cân bằng, giàu protein và vitamin C có thể giúp tăng cường khả năng lành da. Bỏ thuốc lá cũng rất quan trọng vì nicotine có thể làm chậm quá trình phục hồi mô.

Biện pháp dùng thuốc

Trong hầu hết các trường hợp, PG cần được điều trị bằng thuốc để kiểm soát viêm và ức chế hoạt động miễn dịch quá mức. Các phương pháp điều trị được lựa chọn tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Điều trị tại chỗ cho trường hợp nhẹ

Nếu PG chỉ xuất hiện ở một vài vị trí nhỏ và không lan rộng, bác sĩ có thể chỉ định các thuốc bôi để kiểm soát viêm và thúc đẩy lành da:

• Corticosteroid bôi: Nhóm thuốc này giúp giảm viêm nhanh chóng. Các loại corticoid mạnh như clobetasol hoặc betamethasone thường được sử dụng.
• Tacrolimus 0,1%: Đây là một chất ức chế miễn dịch bôi tại chỗ, giúp kiểm soát viêm mà không gây tác dụng phụ giống như corticoid.
• Dapsone bôi: Có tác dụng chống viêm và hỗ trợ lành vết loét trong một số trường hợp.

Điều trị toàn thân cho trường hợp nặng

Khi PG tiến triển nhanh, gây loét sâu hoặc không đáp ứng với thuốc bôi, bệnh nhân cần được điều trị bằng thuốc toàn thân để kiểm soát viêm:

• Corticosteroid đường uống: Prednisone thường được dùng với liều khởi đầu cao (40-60 mg/ngày) để kiểm soát viêm, sau đó giảm dần liều khi bệnh cải thiện.
• Cyclosporine: Đây là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, có thể thay thế hoặc kết hợp với corticoid trong trường hợp bệnh nặng hoặc không đáp ứng với prednisone.
• Mycophenolate mofetil: Thuốc này có tác dụng giảm viêm và hạn chế tái phát, thường được dùng khi cần giảm liều corticoid để tránh tác dụng phụ.
• Thuốc ức chế TNF-alpha: Các thuốc sinh học như infliximab hoặc adalimumab có thể được sử dụng cho bệnh nhân PG nặng hoặc không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác.
• Ustekinumab: Một loại thuốc sinh học mới, nhắm vào IL-12 và IL-23, có hiệu quả trong một số trường hợp PG dai dẳng.

Kiểm soát đau và phòng ngừa nhiễm trùng

• Thuốc giảm đau: PG có thể gây đau dữ dội, vì vậy bệnh nhân có thể được chỉ định NSAIDs hoặc opioids trong giai đoạn cấp tính.
• Kháng sinh: Nếu có dấu hiệu nhiễm trùng thứ phát, bác sĩ có thể chỉ định kháng sinh phổ rộng để kiểm soát tình trạng này.

Các phương pháp điều trị khác

Ngoài các biện pháp trên, một số phương pháp khác cũng có thể được xem xét trong trường hợp PG khó điều trị:

• Liệu pháp oxy cao áp: Một số nghiên cứu cho thấy liệu pháp này có thể giúp cải thiện quá trình lành vết loét ở bệnh nhân PG nặng.
• Ghép da hoặc phẫu thuật tái tạo: Chỉ được xem xét khi tổn thương đã ổn định, vì phẫu thuật có thể làm bệnh trở nên tồi tệ hơn do hiện tượng pathergy (tổn thương mới xuất hiện sau can thiệp ngoại khoa).

Tiên lượng viêm da mủ hoại thư

PG là một bệnh lý mạn tính, có thể kiểm soát nhưng thường kéo dài và có nguy cơ tái phát cao. Với điều trị phù hợp, hơn 50% bệnh nhân có thể lành vết loét trong vòng một năm, nhưng một số trường hợp cần thời gian dài hơn để hồi phục hoàn toàn.

Khả năng hồi phục

• Nếu được điều trị sớm và đúng cách, nhiều bệnh nhân có thể kiểm soát tốt triệu chứng và hạn chế tổn thương da nghiêm trọng.
• Các phương pháp điều trị hiện nay giúp làm lành vết loét mà không để lại sẹo quá lớn, nhưng một số trường hợp vẫn có thể bị sẹo teo hoặc sẹo xấu.

Nguy cơ biến chứng

• Sẹo xấu và mất thẩm mỹ: PG có thể để lại sẹo lõm hoặc sẹo lồi tùy vào mức độ tổn thương da.
• Nhiễm trùng vết loét: Khi vết thương không được chăm sóc đúng cách, nguy cơ nhiễm trùng có thể xảy ra, thậm chí dẫn đến nhiễm trùng huyết.
• Tổn thương mô sâu: Nếu không được điều trị kịp thời, PG có thể lan rộng và gây tổn thương cơ hoặc khớp dưới da.

Viêm da mủ hoại thư là một bệnh lý phức tạp, đòi hỏi sự phối hợp chặt chẽ giữa bác sĩ, bệnh nhân và các chuyên gia y tế. Mặc dù đây là một bệnh có tiên lượng tốt nếu được điều trị đúng cách, nhưng nguy cơ tái phát vẫn cao. Do đó, việc theo dõi lâu dài và duy trì các biện pháp phòng ngừa là rất quan trọng để kiểm soát bệnh hiệu quả.