Viêm động mạch chủ là chẩn đoán mô bệnh học về tình trạng viêm của động mạch chủ, và nó đại diện cho một nhóm các bệnh mạch máu lớn có nhiều nguyên nhân khác nhau hoặc chưa rõ. Mặc dù tình trạng viêm có thể xảy ra để đáp ứng với bất kỳ chấn thương nào, nhưng các nguyên nhân phổ biến nhất đã biết là nhiễm trùng, rối loạn miễn dịch hoặc mô liên kết. 

Viêm động mạch chủ có thể xảy ra riêng lẻ hoặc cùng với tình trạng viêm của các mạch máu khác (viêm mạch hệ thống). 

Viêm động mạch chủ có thể gây giãn động mạch chủ, dẫn đến phình động mạch chủ. Ngoài ra, nó có thể gây xơ dày động mạch chủ và hẹp lỗ thông của các nhánh chính, dẫn đến giảm hoặc mất mạch và/hoặc huyết áp thấp ở các chi trên, có thể kèm theo tăng huyết áp trung tâm do hẹp động mạch thận. Những tình trạng này có thể đe dọa tính mạng vì động mạch chủ là nơi xử lý máu giàu oxy lớn nhất của cơ thể.

Viêm động mạch chủ có thể dẫn đến phình động mạch chủ rất nguy hiểm

 Định nghĩa 

Viêm động mạch chủ có phải là bệnh tự miễn không?

Động mạch chủ là động mạch lớn nhất trong cơ thể. Nó xuất phát từ tâm thất trái của tim (buồng chính bơm máu ra khỏi tim) và chứa đầy máu giàu oxy đi khắp cơ thể. Khi động mạch này bị viêm, tình trạng này được gọi là viêm động mạch chủ.

Trong hầu hết các trường hợp, viêm mạch máu là một rối loạn tự miễn dịch. Cơ thể tự sinh ra các kháng thể chống lại chính các mô của mình.

Nguyên nhân phổ biến nhất gây viêm động mạch chủ là GCA và viêm động mạch Takayasu.

 Dịch tễ

Viêm mạch phổ biến nhất ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ (tỷ lệ nữ mắc bệnh nhiều hơn nam giới là 9:1).

Viêm động mạch chủ thường được phát hiện ở độ tuổi từ 10 đến 40 tuổi.

Viêm động mạch tế bào khổng lồ là một rối loạn ở những người cao tuổi và phổ biến hơn ở phụ nữ da trắng. 

Dịch tễ học của viêm động mạch Takayasu không được mô tả rõ ràng như của GCA. Nhìn chung, viêm động mạch Takayasu là một rối loạn của phụ nữ trẻ và hiếm gặp so với GCA. Viêm mạch có sự phân bố trên toàn thế giới, với tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở người Châu Á. Một nghiên cứu dịch tễ học mở rộng được tiến hành tại Nhật Bản vào năm 1984 đã xác định được 20 trường hợp trên một triệu dân. Năm 1990, viêm động mạch Takayasu được thêm vào danh sách các bệnh khó chữa do Bộ Y tế và Phúc lợi Nhật Bản quản lý, đến năm 2000, đã có 5000 bệnh nhân được ghi nhận (tỷ lệ mắc bệnh được báo cáo tăng gấp 2,5 lần).

Viêm động mạch chủ có ba giai đoạn. 

Giai đoạn I là giai đoạn viêm vô mạch, đặc trưng bởi các triệu chứng toàn thân không đặc hiệu, có thể bao gồm sốt nhẹ, mệt mỏi, đau khớp và sụt cân, với các dấu hiệu viêm tăng cao có thể phát hiện qua xét nghiệm như tốc độ máu lắng, CRP, độ nhớt của máu. 

Giai đoạn II liên quan đến tình trạng viêm mạch máu kết hợp với đau khi chạm vào ví dụ động mạch cảnh, động mạch thái dương.

Giai đoạn III là tổn thương tạo thành vĩnh viễn, có thể biểu hiện các triệu chứng và dấu hiệu thiếu máu cục bộ thứ phát do giãn, rách thành động mạch, hẹp hoặc tắc các nhánh gần hoặc xa của động mạch chủ. Thường nghe thấy tiếng thổi, đặc biệt là trên động mạch cảnh và động mạch chủ bụng. Có thể bị đau khi sử dụng các chi (ví dụ: khập khiễng ở tay hoặc chân). Ngay cả trong giai đoạn III tiến triển, các phát hiện có thể rất khó phát hiện dẫn đến tử vong.

Trong những trường hợp nặng, tắc nghẽn mạch máu ở các chi có thể dẫn đến thay đổi da do thiếu máu cục bộ, loét hoặc hoại thư, đột quỵ não nếu tắc mạch ở não. Bản chất mạn tính của bệnh thúc đẩy sự phát triển của tuần hoàn bàng hệ đến các khu vực bị ảnh hưởng bởi viêm mạch giai đoạn III.

Cơ chế sinh bệnh của cả viêm động mạch GCA và Takayasu đều chưa rõ. Cả hai đều được cho là các quá trình tự miễn dịch qua trung gian tế bào do kháng nguyên thúc đẩy, mặc dù các kích thích kháng nguyên cụ thể vẫn chưa được xác định. Cả viêm động mạch GCA và Takayasu đều có liên quan đến các kháng nguyên liên kết HLA cụ thể và có khuynh hướng di truyền. Viêm động mạch tế bào khổng lồ có liên quan đến HLA-DR4, trong khi viêm động mạch Takayasu có liên quan đến HLA-Bw52, HLA-DR2 ở bệnh nhân Nhật Bản và có thể liên quan đến HLA-DR4 ở bệnh nhân không phải người Châu Á. HLA-DR1 có liên quan tiêu cực đến sự phát triển của viêm động mạch Takayasu ở người da trắng. 

Ngoài viêm động mạch GCA và Takayasu, các rối loạn khác bao gồm viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, u hạt Wegener, bệnh Behcet có thể dẫn đến viêm động mạch chủ.

Yếu tố nguy cơ 

Các tác nhân gây nhiễm trùng động mạch chủ bao gồm Neisseria (ví dụ, bệnh lậu), bệnh lao, loài Rickettsia (ví dụ, sốt phát ban Rocky Mountain ), xoắn khuẩn (ví dụ, bệnh giang mai ), nấm (ví dụ, aspergillus, bệnh nấm đen mucormycosis ) và virus (ví dụ, bệnh herpes, bệnh thủy đậu, viêm gan B, viêm gan C).

Các rối loạn miễn dịch ảnh hưởng đến động mạch chủ bao gồm viêm động mạch Takayasu, viêm động mạch tế bào khổng lồ, viêm đa động mạch nút, bệnh Behcet, hội chứng Cogan, bệnh sarcoidosis, bệnh lý cột sống, bệnh huyết thanh, bệnh cryoglobulinemia, bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), viêm khớp dạng thấp, ban xuất huyết Henoch-Schönlein.

Ngoài ra, các rối loạn tự kháng thể kháng bào tương của bạch cầu hạt trung tính (ANCA) có thể ảnh hưởng đến các mạch máu lớn, như trong bệnh u hạt Wegener, viêm đa mạch và hội chứng Churg-Strauss. 

Các kháng thể khác như kháng màng đáy cầu thận (hội chứng Goodpasture) và kháng nội mô (bệnh Kawasaki ) cũng có thể là thủ phạm.

Viêm động mạch chủ có thể xảy ra như một phần của viêm mạch hệ thống tiềm ẩn hoặc liên quan đến một bệnh viêm khác. Trong những trường hợp này, nguyên nhân thực sự của bệnh tiềm ẩn và viêm động mạch chủ liên quan vẫn chưa được biết. Ngoài ra, một số bệnh nhiễm trùng nhất định có thể gây viêm động mạch chủ.

Bác sĩ có thể phát hiện viêm động mạch chủ tình cờ tại thời điểm phẫu thuật động mạch chủ. 

Viêm mạch hệ thống và các rối loạn viêm khác

• Viêm động mạch tế bào khổng lồ.
• Viêm động mạch Takayasu.
• Hội chứng Cogan.
• Bệnh Behcet .
• Bệnh Kawasaki (gần như chỉ ảnh hưởng đến trẻ em).
• Viêm đa động mạch dạng nút.
• Các dạng khác của viêm mạch hệ thống.
• Viêm cột sống dính khớp.
• Viêm khớp dạng thấp.
• Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
• Viêm đa sụn tái phát .
• Bệnh u hạt.
• Bệnh liên quan đến immunoglobulin 4 (IgG4).
• Bệnh viêm ruột.

Nhiễm trùng

• Bệnh nhiễm khuẩn do Salmonella.
• Bệnh giang mai .
• Bệnh do vi khuẩn tụ cầu.
• Bệnh sốt màng não miền núi do rickettsia .
• Bệnh lậu.
• Bệnh lao.
• Viêm gan B và C.
• Virus herpes.
• Nhiễm trùng nấm.

Bệnh nhân thường có biểu hiện bệnh mạn tính. 

Toàn thân bệnh nhân có thể sốt nhẹ đến vừa. Mệt mỏi, ra mồ hôi đêm, giảm cân không rõ nguyên nhân. 

Các động mạch cụ thể bị viêm có thể đau khi chạm vào (ví dụ: động mạch cảnh, động mạch thái dương).

Chênh lệch huyết áp chi trên: khoảng 70% bệnh nhân có giảm huyết áp ở một hoặc cả hai cánh tay là triệu chứng khá bổ biến, chênh lệch giữa tay trái và tay phải lớn hơn 10 mmHg gợi ý tắc nghẽn mạch máu. 

Tăng huyết áp phát triển ở 33%-76% bệnh nhân, thường là do hẹp động mạch thận, nhưng hẹp và giảm độ đàn hồi của động mạch chủ và các nhánh cũng có thể là các yếu tố làm trầm trọng thêm. Vì hẹp hoặc tắc nghẽn có thể làm giảm huyết áp ở cánh tay, nên phải kiểm tra áp lực ở tất cả các chi và đôi khi có thể cần đo áp lực động mạch trung tâm bằng thông tim để đánh giá tăng huyết áp.

Đau thắt ngực có thể xảy ra do hẹp lỗ động mạch vành do viêm động mạch chủ hoặc viêm động mạch vành và có thể dẫn đến nhồi máu cơ tim, suy tim hoặc tử vong đột ngột. 

Suy tim sung huyết có thể do bệnh van tim. Trào ngược động mạch chủ do giãn gốc động mạch chủ là tình trạng thường gặp.

Tăng áp lực động mạch phổi. Các triệu chứng về phổi bao gồm ho, khó thở và ho ra máu.

Các triệu chứng thần kinh thường do giảm lưu lượng máu não ở động mạch cảnh và đốt sống, ví dụ chóng mặt, mất thăng bằng tư thế, đau đầu, co giật, cơn thiếu máu não thoáng qua, đột quỵ và chứng mất trí. 

Mắt: nhìn đôi, giảm thị lực (do tình trạng giảm tưới máu võng mạc trung tâm, suy giảm thị lực thường xảy ra ở cả hai bên).

Đau bụng, tiêu chảy và xuất huyết đường tiêu hóa có thể là kết quả của tình trạng thiếu máu cục bộ động mạch mạc treo, nhưng trường hợp này rất hiếm gặp.

Đau khớp có thể là tạm thời hoặc liên tục trong vài tháng hoặc lâu hơn. 

Tổn thương da giống với ban đỏ dạng nốt hoặc viêm da mủ hoại thư được tìm thấy ở các chi dưới. Khi sinh thiết, các tổn thương thường cho thấy tình trạng viêm mạch của các mạch máu nhỏ.

Bệnh nhân viêm động mạch chủ có thể đau đầu

• Tăng huyết áp động mạch thận, suy thận.
• Đột quỵ.
• Đau thắt ngực hoặc nhồi máu cơ tim.
• Suy tim.
• Vỡ hoặc rách động mạch chủ.
• Thiếu máu cục bộ chi.

Việc giảm các yếu tố nguy cơ khác gây tổn thương mạch máu giúp phòng bệnh hoặc giảm các yếu tố nguy cơ nặng bệnh, bao gồm:

• Kiểm soát huyết áp cao.
• Giảm cholesterol.
• Không hút thuốc lá.
• Tập thể dục thường xuyên.
• Duy trì cân nặng ở mức khỏe mạnh.
• Khám sức khỏe định kỳ.

Động mạch chủ là mạch máu lớn nhất có nhiệm vụ dẫn máu từ tim đến các cơ quan trong cơ thể. Khi động mạch chủ bị viêm nó có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như phình động mạch chủ, ảnh hưởng đến các cơ quan quan trọng như não, tim, thận,...Vì vậy chúng ta cần ý thức được căn bệnh nguy hiểm này để có thể dự phòng cũng như phát hiện sớm bệnh để có thể điều trị kịp thời, hạn chế tối đa các biến chứng có thể gây ra.

 Chẩn đoán xác định

Viêm động mạch chủ được chẩn đoán như thế nào?

Để chẩn đoán viêm động mạch chủ, trước hết bác sĩ cần khai thác về tiền sử bệnh lý của bệnh nhân, khám và đánh giá các triệu chứng cơ năng cũng như thực thể, xét nghiệm máu để phát hiện mức độ viêm nhiễm, và chẩn đoán hình ảnh động mạch chủ hoặc đánh giá mô động mạch chủ dưới kính hiển vi nếu đã phẫu thuật động mạch chủ.

Xét nghiệm máu có thể bao gồm:

• Tốc độ lắng hồng cầu.
• Protein phản ứng C (CRP).
• Xét nghiệm tổng phân tích máu toàn phần.
• Chức năng thận và gan.
• Xét nghiệm máu khác để tìm viêm mạch hệ thống, các bệnh viêm nhiễm khác hoặc nhiễm trùng nếu cần thiết (ví dụ ANA, Anti CCP, RF,...)

Các xét nghiệm hình ảnh cho viêm động mạch chủ có thể bao gồm:

• Chụp cắt lớp vi tính (CTA).
• Chụp cộng hưởng từ (MRA).
• Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).

• Chụp động mạch chủ xâm lấn thường được dành riêng cho các trường hợp chẩn đoán hội chứng động mạch chủ cấp tính không chắc chắn, mặc dù đã chụp không xâm lấn, hoặc để thực hiện các thủ thuật tái thông mạch bằng ống thông ở một số bệnh nhân được chọn.

• Siêu âm tim, siêu âm qua thực quản: đánh giá gốc động mạch chủ và van động mạch chủ trong bối cảnh viêm động mạch chủ của động mạch chủ ngực lên liên quan đến suy động mạch chủ và hình thành phình động mạch. 
• Siêu âm bụng: hữu ích trong chẩn đoán phình động mạch chủ bụng xảy ra như một biến chứng của viêm động mạch chủ, hoặc kết hợp với viêm quanh động mạch chủ mạn tính hoặc phình động mạch viêm. 

Hình ảnh viêm động mạch Takayasu 

Tiêu chuẩn phân loại viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ và Liên đoàn chống Thấp khớp Châu Âu ACR/EULAR 2022: tiêu chí này nên được áp dụng khi đã đưa ra các chẩn đoán viêm động mạch trung bình hoặc lớn trước đó và đã loại trừ các chẩn đoán phân biệt giống với viêm mạch. 

Yêu cầu tuyệt đối 

1. Tuổi khởi phát bệnh >=50 tuổi: Phát triển các triệu chứng hoặc phát hiện bắt đầu ở độ tuổi 50 trở lên 

Tiêu chí lâm sàng bổ sung 

1. Đau đầu mới phát sinh: 2 điểm 

2. Mất thị lực đột ngột: 3 điểm 

3. Đau hàm hoặc lưỡi: 2 điểm 

4. Đau khi sờ vùng da đầu: 2 điểm 

5. Kiểm tra bất thường động mạch thái dương: Đau động mạch thái dương khi sờ nắn hoặc giảm nhịp đập, không liên quan đến xơ vữa động mạch.: 2 điểm Tiêu chuẩn cận lâm sàng

1. Tốc độ lắng hồng cầu tăng cao >=50mm/giờ theo phương pháp Westergren hoặc CRP tối đa >= 10mg/dL: 3 điểm 

2. Sinh thiết động mạch thái dương bất thường: 5 điểm 

Mẫu sinh thiết cho thấy tình trạng viêm mạch đặc trưng bởi sự thâm nhiễm tế bào đơn nhân hoặc viêm hạt, thường có tế bào khổng lồ đa nhân 

3. Phát hiện viêm mạch lớn trên CT, MRI, PET-CT: 2 điểm 

4. Viêm ảnh hưởng đến vùng nách cả hai bên: 2 điểm 

Tổng điểm của 10 mục sau khi bệnh nhân đã thỏa mãn tiêu chí bắt buộc là >= 5- tuổi và có tổng điểm >= 6 điểm thì có thể phân loại viêm động mạch khổng lồ theo tiêu chí này.

Tiêu chuẩn phân loại viêm động mạch Takayasu của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ và Liên đoàn chống Thấp khớp Châu Âu ACR/EULAR 2022

Ngược lại với GCA, viêm động mạch Takayasu là một rối loạn hiếm gặp hơn nhiều với khuynh hướng mắc phải ở phụ nữ trẻ. Độ tuổi trung bình khi chẩn đoán là 25-30 tuổi và có từ 75-97% bệnh nhân là nữ. 

1. Tuổi khởi phát bệnh: Phát triển các triệu chứng hoặc phát hiện liên quan đến bệnh viêm động mạch Takayasu ở độ tuổi dưới 40.
2. Đau cách hồi ở tứ chi: Sự phát triển và tình trạng mệt mỏi và khó chịu ở các cơ ở một hoặc nhiều chi trở nên tồi tệ hơn khi hoạt động nhiều các chi, đặc biệt là các chi trên. 
3. Giảm huyết áp cánh tay: Giảm huyết áp ở một hoặc cả hai cánh tay, chênh lệch huyết áp tâm thu giữa hai cánh tay >10mmHg. 
4. Tiếng thổi ở động mạch dưới đòn hoặc động mạch chủ bụng 
5. Hẹp hoặc tắc nghẽn trên chụp động mạch toàn bộ động mạch chủ, các nhánh chính của nó hoặc các động mạch lớn ở các chi trên hoặc dưới gần, không phải do xơ vữa động mạch, loạn sản xơ cơ hoặc các nguyên nhân tương tự, những thay đổi thường khu trú hoặc theo từng đoạn.

Sự hiện diện của bất kỳ ba tiêu chí trở lên đều phù hợp với chẩn đoán viêm động mạch Takayasu với độ nhạy là 91% và độ đặc hiệu là 98%.

Chẩn đoán phân biệt

• Bệnh Behcet.
• Hội chứng Churg-Strauss.
• U hạt Wegener.
• Bệnh liên quan đến IgG4.
• Bệnh viêm ruột.
• Bệnh Kawasaki.
• Bệnh nấm Fungoides.
• Hội chứng cận ung thư.
• Viêm đa động mạch dạng nốt.
• Dị dạng động mạch tĩnh mạch thận.
• Phình động mạch thận.
• Hẹp động mạch thận.
• Bệnh Sarcoidosis.
• Bệnh giang mai.
• Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE).
• Bệnh lao (TB).

Điều trị viêm động mạch chủ sẽ phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra tình trạng này. Đối với viêm động mạch chủ do nhiễm trùng, điều trị nhanh chóng tình trạng nhiễm trùng tiềm ẩn là rất quan trọng. Điều trị loại viêm động mạch chủ này thường sẽ bắt đầu bằng kháng sinh phổ rộng tiêm tĩnh mạch. Phạm vi kháng khuẩn rộng đối với các vi sinh vật gây bệnh có khả năng xảy ra nhất, đặc biệt là các loài Staphylococcus và trực khuẩn gram âm. Nên bắt đầu dùng kháng sinh ngay khi nghi ngờ chẩn đoán viêm động mạch chủ nhiễm trùng và trong khi chờ kết quả vi sinh. Sau đó, có thể điều chỉnh phác đồ kháng sinh dựa trên kết quả nuôi cấy và kháng sinh đồ. Do loạt ca bệnh báo cáo tỷ lệ tử vong rất cao ở những bệnh nhân bị viêm động mạch chủ nhiễm trùng gram âm chỉ được điều trị bằng liệu pháp nội khoa, nên thường khuyến cáo nên kết hợp liệu pháp kháng sinh chuyên sâu và phẫu thuật cắt lọc, bệnh nhân có thể cần điều trị phẫu thuật để sửa chữa bất kỳ phình động mạch nào đã phát triển và loại bỏ bất kỳ mô bị hư hỏng hoặc chết nào. Mặc dù không có nghiên cứu lâm sàng nào xác định thời gian điều trị kháng sinh tối ưu cho viêm động mạch chủ, nhưng nhìn chung, một liệu trình điều trị ít nhất từ 6 đến 12 tuần sau khi phẫu thuật cắt lọc và làm sạch các mẫu cấy máu được khuyến cáo, với liệu trình dài hơn dành cho những bệnh nhân mắc các rối loạn ức chế miễn dịch. Khi một bệnh viêm tiềm ẩn như GCA hoặc viêm động mạch Takayasu gây ra tình trạng này, việc điều trị thường sẽ tập trung vào việc làm giảm các triệu chứng và ngăn ngừa tổn thương mô. Một loại corticosteroid như prednisone thường được dùng để giảm viêm và quá trình điều trị có thể mất hai năm hoặc lâu hơn. Phẫu thuật cũng có thể cần thiết nhưng thường được thực hiện sau đó nếu tình trạng này gây ra tổn thương. Liệu pháp ức chế miễn dịch là phương pháp điều trị chính của viêm động mạch chủ không nhiễm trùng do viêm mạch máu lớn. Sau khi chẩn đoán viêm động mạch chủ không nhiễm trùng do viêm động mạch GCA hoặc Takayasu, nên bắt đầu điều trị bằng glucocorticoid đường uống. Nhìn chung, liều khởi đầu ban đầu là 40-60 miligam prednisone mỗi ngày (đối với GCA) hoặc 1mg/kg prednisone mỗi ngày (đối với viêm động mạch Takayasu), mặc dù liều khởi đầu tối ưu của liệu pháp steroid cho bệnh nhân bị viêm động mạch chủ vẫn chưa được xác định. Liều prednisone được giảm dần theo thời gian với sự theo dõi chặt chẽ các triệu chứng, dấu hiệu mạch máu, dấu hiệu viêm và các xét nghiệm hình ảnh. Hầu hết bệnh nhân bị viêm động mạch được điều trị bằng steroid trong nhiều tháng, hoặc thậm chí nhiều năm, để cố gắng đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn. Do nhu cầu điều trị dài hạn và khả năng xảy ra các tác dụng phụ liên quan đến steroid, nên kê đơn thuốc phòng ngừa loãng xương, loét dạ dày và viêm phổi do Pneumocystis jiroveci cho những bệnh nhân bị viêm động mạch chủ cần điều trị glucocorticoid dài hạn. Bệnh nhân cũng nên được theo dõi cẩn thận để phát hiện bệnh đái tháo đường hoặc tăng huyết áp do steroid, nhiễm trùng thứ phát và đục thủy tinh thể, đây là biến chứng thường gặp của liệu pháp glucocorticoid dài hạn. Điều trị corticoid trên bệnh nhân viêm động mạch chủ.

Thông qua bài viết này của MEDLATEC nếu bạn nghi ngờ mình đang có tình trạng nghi ngờ mắc bệnh viêm động mạch chủ hãy đến ngay MEDLATEC để được các chuyên gia tư vấn khám và kiểm tra kỹ càng, tránh nguy cơ biến chứng do phát hiện muộn.
Hệ thống Y tế MEDLATEC là địa chỉ khám uy tín của nhiều khách hàng với đội ngũ bác sĩ đa chuyên khoa, hệ thống máy móc tiên tiến cùng xét nghiệm đầy đủ sẽ giúp bác sĩ tầm soát sớm bệnh lý viêm động mạch chủ cũng như các bệnh lý khác có thể mắc phải. Liên hệ đặt lịch qua tổng đài 1900 56 56 56 hoặc đặt lịch mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng My Medlatec.