Xuất huyết giảm tiểu cầu là tình trạng người bệnh dễ chảy máu bất thường do số lượng tiểu cầu trong máu bị giảm thấp hơn mức bình thường. Tiểu cầu là thành phần không thể thiếu trong quá trình cầm máu tự nhiên. Khi tiểu cầu suy giảm, cơ thể dễ gặp các biểu hiện như bầm tím không rõ nguyên nhân, chảy máu cam, rong kinh kéo dài, xuất huyết dưới da hoặc chảy máu kéo dài sau chấn thương nhẹ.

Tình trạng này không phải là một bệnh riêng biệt, mà là dấu hiệu cảnh báo nhiều rối loạn tiềm ẩn liên quan đến hệ miễn dịch, huyết học, nhiễm trùng hoặc tác dụng phụ của thuốc. Tùy theo nguyên nhân, xuất huyết giảm tiểu cầu có thể diễn tiến lành tính hoặc cực kỳ nguy hiểm đến tính mạng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Xuất huyết tiểu cầu có thể dẫn đến nguy hiểm tính mạng nếu không được điều trị kịp thời.

Xuất huyết giảm tiểu cầu là hậu quả của tình trạng số lượng tiểu cầu trong máu suy giảm nghiêm trọng, khiến cơ thể mất khả năng kiểm soát chảy máu. Có nhiều nguyên nhân khác nhau dẫn đến tình trạng này, nhưng tựu trung có thể chia thành các nhóm cơ chế bệnh sinh chính như sau:

Rối loạn miễn dịch khiến cơ thể tự tấn công tiểu cầu

Một trong những nguyên nhân phổ biến nhất là giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) – khi hệ miễn dịch nhầm lẫn tiểu cầu là “kẻ xâm nhập” và sinh kháng thể để tiêu diệt. Hậu quả là tiểu cầu bị phá hủy sớm tại lách, gan hoặc hệ thống võng nội mô, khiến số lượng tiểu cầu giảm mạnh.

• Ở trẻ em, ITP thường xuất hiện sau khi nhiễm virus (cúm, thủy đậu...) và có thể tự khỏi.
• Ở người lớn, bệnh thường mạn tính và cần điều trị ức chế miễn dịch.

Ngoài ra, ITP còn có thể là biểu hiện thứ phát của các bệnh lý tự miễn như:

• Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
• Hội chứng kháng phospholipid
• Suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải (HIV, CVID...)

Nguyên nhân phổ biến gây xuất huyết giảm tiểu cầu là do rối loạn miễn dịch.

Thiếu hụt enzyme phân giải VWF – nguyên nhân trong TTP

Trong bệnh giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), nguyên nhân chính là do cơ thể thiếu một loại enzyme tên là ADAMTS13. Enzyme này có nhiệm vụ “cắt nhỏ” yếu tố đông máu von Willebrand (VWF) để ngăn không cho chúng kết dính quá mức trong lòng mạch. Khi ADAMTS13 bị thiếu hụt nặng (dưới 10% hoạt động bình thường), các phân tử VWF không được phân tách sẽ kết tụ thành từng chuỗi rất lớn, kéo theo các tiểu cầu kết dính lại và hình thành huyết khối nhỏ trong các mao mạch.

Hậu quả là:

• Tiểu cầu bị tiêu hao nhanh chóng, gây giảm tiểu cầu.
• Mạch máu nhỏ ở các cơ quan như não, tim, thận bị tắc nghẽn, dẫn đến tổn thương đa cơ quan nghiêm trọng.

Tình trạng này có thể xảy ra do bẩm sinh (rất hiếm) hoặc mắc phải (thường gặp hơn), khi cơ thể tạo ra kháng thể tự miễn tấn công enzyme ADAMTS13. TTP là bệnh lý cấp tính nguy hiểm, nếu không được thay huyết tương kịp thời, bệnh nhân có thể tử vong nhanh chóng.

Nhiễm trùng và tác nhân từ bên ngoài

Một số bệnh nhiễm trùng có thể gây phá hủy tiểu cầu qua nhiều cơ chế như:

• Sốt xuất huyết Dengue: virus gây tổn thương nội mô và kích hoạt miễn dịch làm giảm tiểu cầu.
• Virus viêm gan B, C, HIV, CMV: ức chế tủy xương và kích thích miễn dịch tấn công tiểu cầu.
• Hội chứng tan máu tăng urê huyết (HUS) – thường gặp ở trẻ nhỏ sau nhiễm E. coli sinh độc tố, làm tổn thương nội mô vi mạch thận và tiêu thụ tiểu cầu.

Thuốc và hóa chất

Một số loại thuốc có thể kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường hoặc gây độc lên tủy xương – nơi sản xuất tiểu cầu. Các thuốc thường liên quan gồm:

• Heparin (gây HIT – hội chứng giảm tiểu cầu do heparin).
• Quinine, quinidine, sulfonamides, vancomycin.
• Thuốc chống động kinh (phenytoin, carbamazepine).
• Thuốc hóa trị ung thư, thuốc ức chế miễn dịch mạnh.

Cơ chế có thể là tạo kháng thể gắn vào tiểu cầu khi có mặt thuốc, hoặc ức chế sinh tủy.

Bệnh lý ác tính và rối loạn huyết học

Một số bệnh như bạch cầu cấp, lymphoma, hội chứng rối loạn sinh tủy có thể làm giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương hoặc tăng tiêu thụ tiểu cầu trong cơ thể. Ở những bệnh nhân này, xuất huyết giảm tiểu cầu thường đi kèm với thiếu máu, sốt, gan lách to, hoặc bất thường bạch cầu.

Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC)

DIC là một tình trạng nặng, thường xảy ra trong:

• Nhiễm trùng huyết.
• Biến chứng sản khoa (nhau bong non, sản giật).
• Chấn thương nặng, bỏng, ung thư.

Trong DIC, các yếu tố đông máu và tiểu cầu bị kích hoạt cùng lúc dẫn đến:

• Hình thành huyết khối vi mạch.
• Tiêu thụ cạn kiệt tiểu cầu và yếu tố đông máu.
• Nguy cơ xuất huyết nặng toàn thân.

Người bị xuất huyết giảm tiểu cầu có thể xuất hiện nhiều biểu hiện khác nhau tùy thuộc vào mức độ giảm tiểu cầu, nguyên nhân gây bệnh và tốc độ tiến triển. Một số trường hợp chỉ có triệu chứng nhẹ, nhưng cũng có người rơi vào tình trạng nguy kịch nếu không được phát hiện và xử lý kịp thời.

Các dấu hiệu thường gặp bao gồm:

• Bầm tím không rõ nguyên nhân: Thường ở tay, chân, xuất hiện tự phát hoặc sau va chạm rất nhẹ.
• Xuất huyết dưới da (petechiae): Là những chấm nhỏ màu đỏ tươi, không mất đi khi ấn, hay gặp ở cẳng chân, tay hoặc vùng lưng.
• Chảy máu cam, chảy máu chân răng: tái diễn nhiều lần, khó cầm máu.
• Kinh nguyệt kéo dài bất thường hoặc rong kinh ở phụ nữ.
• Nước tiểu có máu hoặc phân đen (do xuất huyết đường tiêu hóa).
• Xuất huyết niêm mạc miệng: Có thể thấy các bóng nước máu hoặc chấm xuất huyết trong miệng.
• Mệt mỏi, choáng váng: đặc biệt nếu kèm thiếu máu.
• Triệu chứng thần kinh như đau đầu, lú lẫn, co giật hoặc hôn mê (thường gặp trong TTP – cần cấp cứu ngay).

Trong các trường hợp xuất huyết nội tạng hoặc tổn thương thần kinh trung ương, nguy cơ tử vong rất cao nếu không can thiệp kịp thời.

Khả năng phục hồi và điều trị khỏi

Tiên lượng của người bệnh bị xuất huyết giảm tiểu cầu phụ thuộc rất nhiều vào nguyên nhân nền, mức độ giảm tiểu cầu, tốc độ tiến triển bệnh, cũng như khả năng đáp ứng với điều trị:

• Với giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở trẻ em, khoảng 80% có thể tự khỏi sau vài tuần đến vài tháng mà không cần can thiệp đặc hiệu.
• Ở người lớn, ITP thường có xu hướng mạn tính, nhưng đa số có thể kiểm soát được bằng thuốc hoặc điều trị ngoại khoa nếu cần.
• Nếu không được điều trị, TTP có tỷ lệ tử vong lên đến 90%. Tuy nhiên, khi được điều trị đúng cách bằng phương pháp thay huyết tương, tỷ lệ tử vong giảm rõ rệt, chỉ còn khoảng 10–20%.
• Các nguyên nhân khác như DIC, HUS, ung thư huyết học… cần can thiệp sớm theo phác đồ chuẩn – nếu phát hiện muộn, tiên lượng thường nặng.

Biến chứng tiềm ẩn và hậu quả lâu dài

Nếu không được chẩn đoán và xử trí đúng, xuất huyết giảm tiểu cầu có thể dẫn đến nhiều biến chứng nghiêm trọng:

• Xuất huyết nội sọ (ICH): Là biến chứng nguy hiểm nhất, có thể gây tử vong hoặc di chứng thần kinh nặng nề, đặc biệt khi tiểu cầu <10.000/μL.
• Xuất huyết tiêu hóa nặng: Gây thiếu máu cấp, tụt huyết áp, phải truyền máu khẩn cấp.
• Xuất huyết cơ quan sinh dục: Gây rong kinh kéo dài ở phụ nữ, có thể ảnh hưởng khả năng sinh sản nếu không kiểm soát tốt.
• Tổn thương đa cơ quan: Đặc biệt trong TTP, huyết khối nhỏ có thể gây suy thận, rối loạn ý thức, nhồi máu tim, đột quỵ.
• Biến chứng do điều trị dài hạn:
• Corticoid kéo dài → loãng xương, tăng đường huyết, yếu cơ…
• Rituximab → suy giảm miễn dịch, dễ nhiễm trùng.
• Cắt lách → nguy cơ nhiễm trùng nặng do vi khuẩn có vỏ (viêm phổi, viêm màng não…).

Tỷ lệ tái phát và các yếu tố ảnh hưởng tiên lượng

• ITP có thể tái phát sau nhiều tháng hoặc nhiều năm, đặc biệt nếu ngưng thuốc sớm hoặc gặp yếu tố kích hoạt như virus, căng thẳng miễn dịch.
• TTP cũng có thể tái phát sau lần đầu khỏi bệnh, nhất là ở người có kháng thể kháng ADAMTS13 kéo dài – do đó cần theo dõi định kỳ.

Các yếu tố tiên lượng xấu gồm:

• Tuổi cao.
• Tiểu cầu <10.000/μL kéo dài.
• Tổn thương thần kinh, thận, tim.
• Không đáp ứng với điều trị ban đầu.
• Có bệnh nền phối hợp như lupus, HIV, ung thư.

Theo thống kê, tỷ lệ mắc các bệnh lý gây giảm tiểu cầu như giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở người lớn dao động khoảng 1-6 ca/100.000 người/năm, và có thể tăng dần theo tuổi. Đối với TTP (giảm tiểu cầu huyết khối) tuy hiếm gặp hơn, nhưng tỷ lệ tử vong rất cao nếu không điều trị sớm – lên tới 90% trong các trường hợp không được thay huyết tương kịp thời.

• Người bệnh cần được theo dõi định kỳ số lượng tiểu cầu, đặc biệt sau khi kết thúc điều trị.
• Cần tầm soát các yếu tố nguy cơ tái phát: Nhiễm virus tái diễn, các bệnh tự miễn kèm theo, thay đổi thuốc mới...
• Trong ITP mạn, hướng đến mục tiêu điều trị lâu dài là giữ tiểu cầu ở mức an toàn (thường >30.000/μL) hơn là cố gắng “bình thường hóa” số lượng tiểu cầu.

Xuất huyết giảm tiểu cầu là một biểu hiện, không phải bệnh lý cụ thể. Do đó, để chẩn đoán chính xác, bác sĩ sẽ kết hợp khám lâm sàng với nhiều xét nghiệm cận lâm sàng nhằm tìm ra nguyên nhân nền.

Tiêu chuẩn xác định bao gồm:

• Số lượng tiểu cầu < 150.000/μL, thường được phát hiện qua xét nghiệm công thức máu.
• Không có dấu hiệu nhiễm trùng nặng, bệnh lý gan mạn hay ung thư nếu muốn chẩn đoán ITP.
• Với nghi ngờ TTP, cần có thêm các dấu hiệu gợi ý như: thiếu máu tan máu, tăng LDH, rối loạn thần kinh, giảm tiểu cầu nặng, chức năng thận bất thường.

Các thang điểm như PLASMIC score có thể được sử dụng để đánh giá khả năng bệnh nhân bị TTP cấp tính cần điều trị khẩn cấp.

Xét nghiệm máu dễ dàng phát hiện số lượng tiểu cầu bị giảm.

Các xét nghiệm và cận lâm sàng cần thiết

Để xác định nguyên nhân và đánh giá mức độ nặng, người bệnh có thể được chỉ định:

• Công thức máu toàn bộ (CBC): Xác định số lượng tiểu cầu, mức độ thiếu máu.
• Phết máu ngoại biên (Peripheral smear): Tìm tế bào máu vỡ (schistocytes – gợi ý TTP).
• Reticulocyte count: Đánh giá đáp ứng tủy xương.
• LDH, bilirubin, haptoglobin: Giúp phát hiện tan máu vi mạch (TTP, HUS).
• Xét nghiệm chức năng gan, thận: Đánh giá biến chứng nội tạng.
• Test đông máu (PT, aPTT, fibrinogen): Loại trừ DIC.
• Xét nghiệm ADAMTS13: Để khẳng định chẩn đoán TTP (nếu <10% kèm kháng thể ức chế → TTP do miễn dịch).
• Kháng thể tiểu cầu, ANA, anti-dsDNA: Nếu nghi nguyên nhân tự miễn như ITP, lupus.
• HIV, viêm gan B, C: Loại trừ nhiễm trùng mạn tính liên quan đến giảm tiểu cầu.
• Xét nghiệm tủy xương (chỉ định chọn lọc): Nếu nghi bệnh lý ác tính, suy tủy, hoặc giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân kéo dài và không đáp ứng điều trị.

Lưu ý quan trọng trong chẩn đoán

• Trong nhiều trường hợp, cần xử trí ngay trước khi có kết quả xét nghiệm ADAMTS13, đặc biệt khi nghi ngờ TTP (vì nguy cơ tử vong cao nếu trì hoãn điều trị).
• Ở bệnh nhân ITP, chẩn đoán chủ yếu dựa trên loại trừ – tức là không tìm thấy nguyên nhân rõ ràng nào khác, đi kèm với các dấu hiệu xuất huyết đặc trưng.
• Tuyệt đối không chủ quan khi bệnh nhân có triệu chứng chảy máu dù nhẹ, đặc biệt nếu có nền là người lớn tuổi, đang dùng thuốc kháng đông, hoặc có bệnh lý tự miễn.

Tùy theo nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng, điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu có thể bao gồm: chăm sóc không dùng thuốc, sử dụng thuốc nội khoa, can thiệp chuyên sâu hoặc các liệu pháp đặc hiệu. Mục tiêu chung là giảm nguy cơ xuất huyết nghiêm trọng, bảo tồn chức năng các cơ quan và ngăn tái phát lâu dài.

Biện pháp không dùng thuốc

Ở nhiều trường hợp nhẹ, đặc biệt là giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) mức độ nhẹ, người bệnh có thể chưa cần điều trị bằng thuốc ngay. Thay vào đó, bác sĩ sẽ theo dõi sát và hướng dẫn các biện pháp kiểm soát an toàn:

• Tránh vận động mạnh, té ngã hoặc chơi thể thao đối kháng.
• Không tự ý dùng thuốc giảm đau chống viêm (NSAIDs) như aspirin, ibuprofen – vì dễ làm chảy máu nặng hơn.
• Không dùng các thực phẩm, đồ uống có thể ảnh hưởng đông máu (ví dụ: rượu, quinin trong nước tonic, trà thảo dược không rõ nguồn gốc).
• Đảm bảo dinh dưỡng đủ chất, tránh thiếu sắt và vitamin (đặc biệt là vitamin B12, folate).
• Theo dõi dấu hiệu chảy máu bất thường như bầm tím mới, chảy máu cam, nước tiểu đỏ hoặc phân đen – và liên hệ ngay cơ sở y tế.

Người bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu cần tránh các hoạt động thể thao đối kháng.

Điều trị nội khoa

Với giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

• Corticosteroids (prednisone, dexamethasone): Là thuốc hàng đầu giúp ức chế miễn dịch, làm giảm phá hủy tiểu cầu.
• IVIG (Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch): Được chỉ định trong trường hợp cần tăng tiểu cầu nhanh, như trước phẫu thuật hoặc có xuất huyết nặng.
• Anti-D immunoglobulin (chỉ dùng cho người nhóm máu Rh+): Giúp “đánh lạc hướng” hệ miễn dịch khỏi tiểu cầu.

Trong giai đoạn mạn tính hoặc kháng trị:

• Thuốc kích thích sinh tiểu cầu: Như romiplostim, eltrombopag, avatrombopag.
• Rituximab: Kháng thể đơn dòng ức chế tế bào B – sử dụng nếu bệnh nhân không đáp ứng corticoid và chống chỉ định phẫu thuật.
• Cắt lách (splenectomy): Là giải pháp lâu dài trong một số trường hợp ITP mạn kháng trị.

Với giảm tiểu cầu huyết khối (TTP)

TTP là cấp cứu y khoa – cần điều trị ngay lập tức, các biện pháp bao gồm:

• Thay huyết tương (plasma exchange): Là điều trị nền tảng, giúp loại bỏ kháng thể chống ADAMTS13 và bổ sung men này từ huyết tương người cho.
• Corticosteroids liều cao: Hỗ trợ kiểm soát miễn dịch.
• Caplacizumab (Cablivi): Là thuốc sinh học giúp ngăn huyết khối vi mạch – thường phối hợp với plasma exchange.
• Rituximab: Giúp ức chế sản xuất kháng thể kháng ADAMTS13.
• Adzynma (recombinant ADAMTS13): Thuốc mới được FDA phê duyệt từ 2023, đặc biệt trong TTP bẩm sinh hoặc tái phát.

Việc điều trị TTP cần theo dõi sát tại đơn vị hồi sức cấp cứu, vì nguy cơ tử vong rất cao nếu trì hoãn can thiệp.

Thay huyết tương là điều trị nền tảng trong TTP.

Với các nguyên nhân khác

• DIC (đông máu rải rác trong lòng mạch): Điều trị nguyên nhân nền (nhiễm trùng, sốc, ung thư...) kết hợp hỗ trợ đông máu và truyền tiểu cầu khi cần.
• Nhiễm trùng do virus (Dengue, HIV…): Điều trị đặc hiệu và truyền tiểu cầu nếu chảy máu nhiều.
• HUS: Chủ yếu điều trị hỗ trợ (lọc máu nếu suy thận, theo dõi huyết động).
• Thuốc gây giảm tiểu cầu: Cần ngưng ngay thuốc nghi ngờ, không dùng lại thuốc đó trong tương lai.

Kết luận

Xuất huyết giảm tiểu cầu không chỉ là hiện tượng dễ chảy máu đơn thuần mà có thể là dấu hiệu của nhiều bệnh lý nguy hiểm tiềm ẩn. Việc phát hiện sớm, chẩn đoán đúng nguyên nhân và điều trị kịp thời là yếu tố then chốt giúp cứu sống người bệnh và ngăn ngừa biến chứng nghiêm trọng.