Nang ống mật chủ (BDC) là dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường mật được đặc trưng bởi sự giãn nở nang của đường mật ngoài gan và / hoặc trong gan dạng cầu hay dạng thoi mà không có sự tắc nghẽn nguyên phát của ống mật chủ. Nang ống mật chủ chiếm khoảng 1% trong tất cả các bệnh lý đường mật lành tính. Chúng xảy ra phổ biến hơn ở trẻ em và phụ nữ. Khoảng 80% u nang ống mật chủ được xác định thời thơ ấu.

Phân loại u nang ống mật chủ được phân loại dựa trên vị trí, mức độ và hình dạng của sự bất thường của nang trong hệ thống ống mật. Hiện nay, sự sửa đổi của Todani trong phân loại Alonso-Lej được sử dụng phổ biến nhất, bao gồm cả u nang ống mật chủ ngoài gan và trong gan cũng như các biến thể của bệnh Caroli. Sự phân loại này bao gồm năm loại: loại I (nang ống mật chủ đơn thuần: một dạng đơn độc hoặc dạng giãn của ống gan chung và ống mật chủ); loại II (một túi thừa của ống gan chung hoặc ống mật chủ); loại III (còn được gọi là choledochocele, sa ống mật chủ); loại IV (nang đường mật trong và ngoài gan (IVA), hoặc nhiều u nang ngoài gan (IVB); loại V (nang đường mật trong gan, bệnh Caroli).

Nang ống mật chủ (BDC) là dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường mật

Việc phân loại nang ống mật chủ rất quan trọng vì nó hướng dẫn xử trí lâm sàng và có thể cung cấp thông tin tiên lượng. U nang ống mật chủ loại I thường gặp nhất ở cả người lớn và trẻ em. U nang loại IV phổ biến hơn ở người lớn, cho thấy tầm quan trọng tiềm tàng của các yếu tố căn nguyên mắc phải. Trong một đánh giá gần đây của y văn, tần suất tương đối của u nang ống mật chủ theo phân loại Todani là loại I (78%), loại II (3%), loại III (3%), loại IV (15%) và loại V (1%). Chụp cộng hưởng từ cholangio-pancreatography hiện là nghiên cứu hình ảnh trước phẫu thuật chính xác nhất để đánh giá giải phẫu u nang và phân loại bệnh theo phân loại tiêu chuẩn của Todani.

Giải pháp chính của điều trị là cắt bỏ u nang để ngăn ngừa liên quan đến u nang biến chứng hoặc bệnh ác tính. Tiến bộ kỹ thuật trong thiết bị nội soi và kỹ năng của bác sĩ phẫu thuật đã dẫn đến mối quan tâm ngày càng tăng đối với các phương pháp tiếp cận xâm lấn tối thiểu trong việc quản lý các nang ống mật chủ.

Sự phát triển của nang ống mật chủ có liên quan đến cả yếu tố bẩm sinh và mắc phải.

Một số giả thuyết đã được công nhận về căn nguyên của u nang ống mật chủ; tuy nhiên, lý thuyết được chấp nhận rộng rãi nhất có liên quan đến sự phát triển ống mật là  ngã ba tụy bất thường bẩm sinh( Congenital anomalous pancreatic junction APBDJ). Sự biến đổi giải phẫu này với một kênh chung dài hoặc ống dẫn lưu cho phép trào ngược dịch tiết tụy vào đường mật thúc đẩy viêm ống mật chủ và cuối cùng là sự giãn nở. Mặc dù vậy, tỷ lệ APBDJ và nang ống mật chủ được báo cáo thay đổi từ 21-90%. Ngoài ra, không phải tất cả bệnh nhân APBDJ đều phát triển nang ống mật chủ, cho thấy phải có các yếu tố căn nguyên khác.

Một số lý thuyết căn nguyên khác của u nang ống mật chủ bao gồm: rối loạn chức năng cơ vòng Oddi, rối loạn chức năng tuyến tụy hoàn toàn hoặc một phần, các yếu tố di truyền, và vô hạch trong phần hẹp của u nang.

Nang ống mật chủ có thể không có triệu chứng và được xác định tình cờ trên hình ảnh vì những lý do không liên quan. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân đều có các dấu hiệu hoặc triệu chứng liên quan đến u nang ống mật chủ, điều này giúp đánh giá lâm sàng và chẩn đoán sau đó.

Bệnh nhân bị u nang ống mật chủ có triệu chứng biểu hiện thường là đau vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải, sốt và vàng da nhẹ.

Bệnh nhân bị u nang ống mật chủ có triệu chứng biểu hiện thường là đau vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải

Biểu hiện lâm sàng khác nhau theo độ tuổi. Trẻ em có nhiều khả năng bị vàng da hơn và người lớn có các triệu chứng ở bụng và viêm đường mật.

Sờ thấy một khối vùng hạ sườn phải nhiều khả năng được xác định ở trẻ em; nhưng sự hiện diện của nó ở người lớn sẽ làm dấy lên nghi ngờ về một bệnh ác tính liên quan đến nang đường mật.

Bệnh lý gan mật hoặc tuyến tụy đồng thời thường gặp ở người lớn và có thể làm phức tạp việc đánh giá và xử trí.

Các biến chứng liên quan đến u nang xảy ra ở 80% người lớn bị u nang ống mật chủ bao gồm: sỏi nang ống mật chủ, sỏi gan, viêm túi mật, viêm tụy, áp xe trong gan, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và ung thư đường mật.

Các biến chứng liên quan đến u nang xảy ra ở 80% người lớn bị u nang ống mật chủ bao gồm: sỏi nang ống mật chủ, sỏi gan, viêm túi mật, viêm tụy, áp xe trong gan, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và ung thư đường mật.

Ngoài ra biến chứng sau mổ có thể gặp: chảy máu, nhiễm trùng, tụ dịch dưới gan, xì miệng nối mật ruột, ruột, tắc ruột.

Áp xe trong gan

Gia đình: tỷ lệ mắc bệnh gia tăng ở thành viên trong gia đình có người mắc bệnh.

Bệnh lý về mật tụy như rối loạn chức năng cơ vòng Oddi, rối loạn chức năng tuyến tụy hoàn toàn hoặc một phần, ống mật chủ đôi, APBDJ tăng nguy cơ mắc bệnh.

Nang ống mật chủ không có phòng bệnh đặc hiệu. Quản lý tốt nhóm đối có nguy cơ để phát hiện bệnh sớm và điều trị kịp thời.

Chẩn đoán u nang ống mật chủ cần dựa vào biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.

Triệu chứng đau vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải, vàng da, sờ thấy khối hạ sườn phải thường không đầy đủ.

Triệu chứng đau vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải, vàng da

Vì vậy chẩn đoán hình ảnh giúp chẩn đoán xác định và phân loại bệnh.

Siêu âm: thường là phương thức hình ảnh đầu tiên được sử dụng cho những trường hợp nghi ngờ bệnh đường mật, có thể xác định chính xác vị trí và mức độ của u nang ống mật chủ ở hầu hết bệnh nhân. Nó hữu ích nhất trong việc xác định u nang ống mật trong hay ngoài gan.

Chụp cắt lớp vi tính (CT) cung cấp chi tiết về u nang ống mật và các biến chứng liên quan đến u nang.

Chụp đường mật gián tiếp hoặc trực tiếp là bắt buộc đối với tất cả các nang ống mật chủ để đảm bảo đánh giá giải phẫu kỹ lưỡng và phân loại u nang. Cũng như đánh giá giải phẫu của ngã ba tụy mật là bắt buộc để tránh tổn thương ống tụy trong quá trình cắt bỏ nang, xác định sỏi ở xa và loại trừ các khối u ở xa.

Chụp MRI đường mật (MRC) là một phương pháp không xâm lấn ngày càng được sử dụng rộng rãi. Kinh nghiệm gia tăng với phương thức này và độ phân giải hình ảnh được cải thiện đã cung cấp hình ảnh MRC tương đương hoặc vượt trội so với chụp đường mật thông thường.

Việc điều trị phẫu thuật u nang ống mật chủ tập trung vào hai mục tiêu chính: Ngăn ngừa hoặc điều trị các biến chứng liên quan đến u nang hoặc điều trị bệnh ác tính liên quan đến u nang.

Điều trị phẫu thuật u nang ống mật chủ

Trước khi can thiệp phẫu thuật dứt điểm nang ống mật chủ, phải hoàn thành ba nhiệm vụ thiết yếu: u phải được xác định bằng chụp đường mật, mô tả giải phẫu đường mật và ống tụy, và kiểm soát nhiễm trùng đường mật.

Cắt bỏ hoàn toàn nang được khuyến cáo cho tất cả các nang ống mật chủ, trừ trường hợp có thể có nang ống mật loại III, có thể được điều trị bằng cách nội soi cắt túi mật kết hợp cắt cơ vòng.

Những ưu điểm tiềm năng của việc cắt bỏ hoàn toàn so với cắt bỏ một phần hoặc dẫn lưu nang-ruột bao gồm giảm tỷ lệ biến chứng liên quan đến nang (sỏi, hẹp, viêm đường mật) và bệnh ác tính trong túi mật. Nếu việc cắt bỏ hoàn toàn không khả thi do các yếu tố tại chỗ, thì việc cắt bỏ một phần u nang bằng phương pháp phẫu thuật cắt u nang Roux-en-Y được ưu tiên hơn. Kết quả của việc cắt bỏ hoàn toàn u nang bằng phương pháp phẫu thuật cắt bỏ gan Roux-en-Y là tuyệt vời; phần lớn bệnh nhân không có triệu chứng lâu dài.

Các khối u ác tính liên quan đến nang ống mật chủ xảy ra trong nang ống mật chủ, đường mật không phải nang, gan và tuyến tụy. U ác tính nội nang chiếm 57%, và việc cắt bỏ hoàn toàn u nang được kỳ vọng sẽ làm giảm tỷ lệ mắc các khối u ác tính này. Việc cắt bỏ u nang dự phòng trong thời thơ ấu có làm giảm tỷ lệ bệnh ác tính hay không cũng chưa được biết rõ.

U nang loại I được điều trị bằng cách cắt bỏ hoàn toàn u nang và phẫu thuật cắt gan bằng phương pháp Roux-en-Y. Việc cắt bỏ u nang ở người lớn thường phức tạp hơn ở trẻ em do các thủ thuật cắt u nang trước đó và tình trạng viêm liên quan đến viêm đường mật tái phát và viêm tụy. Mức độ viêm cấp tính và mãn tính gặp phải có thể giống như bệnh ác tính. Việc bóc tách cẩn thận u nang khỏi tuyến tụy được thực hiện với sự chú ý đặc biệt để cắt bỏ hoàn toàn phần phía xa trong khi tránh làm tổn thương ống tụy.

U nang ống mật loại II, hoặc túi thừa ống gan ngoài gan, được điều trị bằng cách cắt bỏ hoàn toàn nang. Thường thì cổ nang có thể được thắt và cắt bỏ nang mà không cần tái tạo lại ống gan chung hoặc ống mật chủ như yêu cầu đối với túi thừa miệng rộng.

U nang loại III (nang choledochoceles) trước đây đã được điều trị bằng cắt bỏ tá tràng và tạo hình cơ vòng với kết quả tốt. Nguy cơ ác tính thấp được quan sát thấy và kết quả tuyệt vời chỉ với phẫu thuật cắt cơ vòng đã thúc đẩy việc chấp nhận phẫu thuật cắt cơ thắt qua nội soi như một phương pháp điều trị ưu tiên.

U nang loại IV được phân loại thành u nang trong và ngoài gan (IVA) và nhiều u nang ngoài gan (IVB). Đối với cả hai loại, cắt bỏ các thành phần nang ngoài gan bằng phương pháp phẫu thuật cắt gan bằng phương pháp Roux-en-Y được ưu tiên hơn. Kỹ thuật cắt bỏ tương tự như đối với u nang loại I. Đối với u nang loại IVB, thành phần choldochocele được điều trị bằng phẫu thuật tạo hình cơ vòng xuyên tá tràng. Chỉ điều trị (các) u nang ngoài gan là đủ với điều kiện là u nang trong gan không phức tạp do tắc ống mật chủ, sỏi gan, áp xe gan hoặc nghi ngờ bệnh ác tính. Đối với những u nang trong gan phức tạp hoặc những u chỉ giới hạn ở một thùy, cắt gan có thể được chỉ định. Ở những bệnh nhân có nang ống mật kép phức tạp hoặc ở những bệnh nhân bị xơ gan, đãn lưu giảm áp là cần thiết. Những bệnh nhân này nên được đánh giá để ghép gan.