Một số khối u có thể phát sinh trong ruột non, cả ác tính: u tuyến, u nội tiết thần kinh, u lympho và sarcoma và lành tính như u tuyến, u bạch cầu, u mỡ. 

- Adenocarcinomas đại diện từ 25 đến 40% các khối u ác tính nguyên phát ở ruột non. Họ thường xuất hiện ở độ tuổi từ 50 đến 70, và có một chút ưu thế là nam giới. Tuổi khởi phát có xu hướng thấp hơn ở những bệnh nhân có các bệnh lý dễ mắc, chẳng hạn như bệnh Crohn. Tỷ lệ mắc ung thư biểu mô tuyến cao nhất ở tá tràng và giảm dần trong suốt phần còn lại của ruột non. Trong loạt bệnh nhân đơn lẻ lớn bị ung thư biểu mô tuyến ruột non có 65%-57% trường hợp phát sinh ở tá tràng. Một ngoại lệ đối với vị trí chủ yếu ở gần là ở những bệnh nhân bị bệnh Crohn. có 70% ung thư biểu mô tuyến phát sinh ở hồi tràng, vị trí chính của quá trình viêm.

Tỷ lệ mắc ung thư ruột non dường như đang tăng lên, ít nhất là ở Hoa Kỳ

- Các khối u thần kinh nội tiết (NET) của ruột non có hình thái độc đáo và được đặc trưng bởi việc sản xuất các amin hoạt tính sinh học, được lưu trữ trong các hạt bài tiết thần kinh. NET đại diện cho khoảng 40% các khối u ác tính nguyên phát ở ruột non. Chúng đã được báo cáo ở những bệnh nhân từ 20 đến 80 tuổi, với tỷ lệ mắc bệnh cao nhất trong những năm 60. NET đường tiêu hóa biệt hóa tốt phát sinh trong ruột non thường được tìm thấy nhiều nhất ở hồi tràng, trong vòng 60 cm của van hồi tràng.

- Ung thư hạch có thể phát sinh như một khối u nguyên phát trong đường ruột hoặc là một thành phần của bệnh hệ thống có liên quan đến đường tiêu hóa. Hồi tràng giàu bạch huyết là vị trí phổ biến nhất.

- Các khối u trung mô ác tính (sarcomas) đại diện cho khoảng 10% các khối u tân sinh ruột non và phổ biến nhất ở hỗng tràng, hồi tràng và túi thừa Meckel. Loại sarcomas đường ruột phổ biến nhất là u mô đệm đường tiêu hóa (GIST), chiếm 83 đến 86% các trường hợp.

Các khối u ác tính liên quan đến ruột non là rất hiếm. Tại Hoa Kỳ, hàng năm có khoảng 11.390 ca mắc mới và 2100 bệnh nhân tử vong do ung thư ruột non. Mặc dù ruột non chiếm khoảng 75 phần trăm chiều dài và hơn 90% diện tích bề mặt của đường tiêu hóa, nhưng khối u ác tính ruột non chỉ chiếm 3% của tất cả các khối u đường tiêu hóa và khoảng 0,6% của tất cả các bệnh ung thư ở Hoa Kỳ.

Tỷ lệ mắc ung thư ruột non dường như đang tăng lên, ít nhất là ở Hoa Kỳ. Trong các nghiên cứu cũ hơn, tỷ lệ mắc ung thư ruột non được điều chỉnh theo tuổi được báo cáo dao động từ 1 đến 3 trên 100.000 dân. Tuy nhiên, trong một nghiên cứu phân tích thì tỷ lệ mắc các khối u ruột non tăng lên rõ rệt theo thời gian đã được ghi nhận, với tỷ lệ mắc trong khoảng thời gian gần đây nhất (1994 đến 2000) là 14,8 trường hợp trên 100.000 dân. Phần lớn sự gia tăng dường như được thúc đẩy bởi tỷ lệ gia tăng các khối u thần kinh ruột non (NET).

Tuổi trung bình được chẩn đoán ung thư ruột non là 65 tuổi, với sarcoma và ung thư hạch xuất hiện ở độ tuổi trẻ hơn một chút (60 đến 62) so với ung thư biểu mô tuyến và NET (67 đến 68). Có một chút ưu thế nam giới (tỷ lệ nam / nữ là 1,5: 1), và một số nghiên cứu báo cáo tỷ lệ mắc bệnh ở bệnh nhân Da đen cao hơn so với bệnh nhân Da trắng.

Những phát gần đây cho thấy rằng các yếu tố di truyền hoặc môi trường tiềm ẩn có liên quan đến quá trình sinh ung thư của ung thư biểu mô tuyến phát sinh ở ruột non. Một số hội chứng ung thư di truyền đã biết có liên quan đến ung thư biểu mô tuyến của cả ruột lớn và ruột non, bao gồm ung thư đại trực tràng không nhiễm trùng di truyền (HNPCC), đa polyp tuyến gia đình (FAP) và hội chứng Peutz-Jeghers.

Việc chẩn đoán các khối u ruột non thường khó khăn do sự hiếm gặp của các tổn thương này và tính chất không đặc hiệu và có thể thay đổi của các dấu hiệu và triệu chứng hiện tại. Vì vậy, việc chậm trễ trong chẩn đoán là phổ biến, có thể dẫn đến việc phát hiện bệnh ở giai đoạn muộn và kết quả điều trị không tốt.

Căn nguyên của hầu hết các bệnh ung thư ruột non vẫn chưa được biết rõ, mặc dù một số yếu tố nguy cơ và các bệnh lý dễ mắc đã được mô tả, đặc biệt đối với ung thư biểu mô tuyến ruột non.

Căn nguyên của hầu hết các bệnh ung thư ruột non vẫn chưa được biết rõ

Ung thư biểu mô tuyến 

Hầu hết các ung thư biểu mô tuyến ruột non phát sinh từ u tuyến và dữ liệu có sẵn cho thấy một trình tự ung thư biểu mô tuyến được thúc đẩy bởi một quá trình nhiều bước của những thay đổi di truyền cụ thể tương tự như ung thư đại trực tràng, nhưng chưa được hiểu rõ. Các đột biến dòng mầm đơn lẻ, cụ thể là một số hội chứng di truyền phổ biến (ví dụ: bệnh đa polyp tuyến mang tính gia đình [FAP], bệnh ung thư đại trực tràng không nhiễm trùng di truyền [HNPCC]), trong khi các bệnh ung thư lẻ tẻ là kết quả của nhiều đột biến soma, có thể mắc phải do tiếp xúc với chất gây ung thư trong lòng ruột.

Như đã thấy trong ung thư ruột kết, kích thước ngày càng tăng của u tuyến và sự hiện diện của các lông nhung đều là những yếu tố nguy cơ phát triển ung thư biểu mô xâm lấn trong một u tuyến.

Ung thư biểu mô tuyến ruột non có cấu trúc bộ gen khác so với ung thư biểu mô tuyến trực tràng và dạ dày, bao gồm các biến thể về tần suất và các loại biến đổi của KRAS, bệnh polyposis coli (APC), BRAF, yếu tố tăng trưởng biểu bì ở người 2 (ERBB2 / HER2), ERBB3, và các gen khác. 

Một số hội chứng ung thư gia đình tăng nguy cơ ung thư biểu mô tuyến có liên quan đến các bất thường di truyền cụ thể:

- HNPCC là một tình trạng di truyền có đặc điểm là mất DNA MMR, do đột biến dòng mầm ở một alen của gen MMR và làm bất hoạt alen thứ hai do đột biến, mất tính dị hợp tử. Những người bị ảnh hưởng có nguy cơ bị ung thư đại trực tràng và một số bệnh ung thư ngoại vi, bao gồm ung thư biểu mô tuyến của ruột non. Cũng như ung thư đại trực tràng, HNPCC được cho là nguyên nhân gây ra khoảng 5 đến 10 phần trăm ung thư biểu mô tuyến ruột non.

- Hội chứng Peutz-Jeghers là một rối loạn đa bội chiếm ưu thế ở ruột non, được đặc trưng bởi nhiều polyp ở mô đệm trên khắp đường ruột và làm tăng nguy cơ ung thư biểu mô tuyến của cả ruột già và ruột non.

- FAP có liên quan đến đột biến dòng mầm trong gen APC thúc đẩy sự hình thành khối u chủ yếu ở ruột già mà còn cả tá tràng. Những bệnh nhân này có nhiều polyp tá tràng, có thể bị biến đổi ác tính thành ung thư biểu mô tuyến. Ngoài ra, những bệnh nhân bị FAP có khuynh hướng phát triển các khối u desmoid, phát triển trong ruột non hoặc mạc treo ruột của nó và thường có số lượng nhiều.

- Một số yếu tố chế độ ăn uống có liên quan đến việc tăng nguy cơ ung thư ruột non trong các nghiên cứu bệnh chứng, bao gồm uống rượu, đường tinh luyện, thịt đỏ, thực phẩm hun khói và ướp muối. Sử dụng thuốc lá có liên quan đến nguy cơ ung thư trong một vài nghiên cứu. Các nghiên cứu về mối quan hệ giữa béo phì và bệnh ác tính ruột non đang mâu thuẫn với nhau, một số nghiên cứu cho thấy nguy cơ gia tăng ở bệnh nhân béo phì, một số giảm nguy cơ, và một số khác không ảnh hưởng.

- Bệnh nhân bị xơ nang có nguy cơ cao bị ung thư ruột non. 

- Một vai trò của viêm mãn tính trong căn nguyên của cả ung thư biểu mô tuyến và ung thư lympho được gợi ý bởi thực tế là các rối loạn ruột non đặc trưng bởi viêm niêm mạc mãn tính dẫn đến bệnh ác tính. Bệnh viêm ruột, đặc biệt là bệnh Crohn, có khuynh hướng dẫn đến ung thư biểu mô tuyến trong khu vực liên quan của ruột non. Nguy cơ tăng lên theo cả mức độ và thời gian. 

Tăng nguy cơ ung thư hạch ruột non ở những bệnh nhân có tình trạng suy giảm miễn dịch mãn tính và rối loạn tự miễn dịch, bao gồm bệnh celiac. Bệnh nhân mắc bệnh celiac cũng có nguy cơ mắc ung thư biểu mô tuyến ruột non cao hơn.

- Cơ chế bệnh sinh và các yếu tố nguy cơ đối với các khối u thần kinh phát sinh trong ruột non hầu như không được biết rõ, ngoài mối liên quan với đa u nội tiết loại I (MEN-I) trong một số trường hợp hiếm gặp.

Triệu chứng phổ biến nhất của khối u ruột non là đau bụng, thường đau quặn từng cơn và đau quặn từng cơn. Các triệu chứng khác bao gồm giảm cân, buồn nôn và nôn, xuất huyết tiêu hóa và tắc ruột. So với những người có khối u lành tính, bệnh nhân có khối u ác tính ruột non thường có triệu chứng hơn, và phần lớn các khối u ruột non có triệu chứng là ác tính.

Đau bụng là triệu chứng thường gặp nhất ở ung thư ruột non

Bản chất mơ hồ và không đặc hiệu của các triệu chứng khiến cho việc chẩn đoán sớm khối u ác tính ở ruột non trở nên khó khăn. Có thể có một sự chậm trễ đáng kể từ khi bắt đầu các triệu chứng đến khi chẩn đoán (trong một loạt, trung bình là 30 tuần). Kết quả là, vào thời điểm một bệnh nhân có triệu chứng, bệnh của họ thường đã tiến triển, với sự tham gia của các hạch bạch huyết khu vực hoặc các vị trí di căn xa.
 
Ung thư biểu mô tuyến:

Biểu hiện lâm sàng của ung thư biểu mô tuyến ruột non không đặc hiệu, với triệu chứng thường gặp nhất là đau bụng. Trong một loạt 491 bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến ruột non, các triệu chứng biểu hiện như sau

- Đau bụng - 43%

- Buồn nôn và nôn - 16%

- Thiếu máu - 15%

- Chảy máu đường tiêu hóa quá mức - 7%

- Vàng da - 6%

- Giảm cân - 3%

- Khác hoặc không có triệu chứng - 9%

Một ung thư biểu mô tuyến tá tràng bị tắc nghẽn có thể xuất hiện kèm theo nôn mửa do tắc nghẽn đường ra dạ dày, trong khi ở những người có tổn thương xa hơn, đau bụng quặn dữ dội có thể là triệu chứng xuất hiện.

U thần kinh nội tiết (NET)

Do sự phát triển chậm chạp của chúng, hầu hết các NET ruột non biệt hóa tốt đều không có triệu chứng khi xuất hiện (tức là không có triệu chứng tắc nghẽn cục bộ hoặc hội chứng carcinoid) và chỉ được tìm thấy một cách tình cờ. Các triệu chứng thường liên quan đến tác động hàng loạt từ các khối u nguyên phát hoặc di căn, hoặc chúng có thể do khối u sản xuất các amin hoạt tính sinh học (hội chứng carcinoid):

- Hội chứng carcinoid với triệu chứng phổ biến nhất là tiêu chảy và da đỏ bừng. Cơn đỏ bừng thường kịch tính và biểu hiện bằng màu tía đậm ở phần trên cơ thể và cánh tay.

- Ở những bệnh nhân không mắc hội chứng carcinoid, đau bụng là triệu chứng ban đầu phổ biến nhất, xảy ra với tỷ lệ khoảng 40%. Cơn đau thường mơ hồ và không đặc hiệu. Sự tắc nghẽn không liên tục xảy ra ở 25 phần trăm của tất cả các GINET được biệt hóa tốt ở ruột non. 

- Đau cũng có thể phát sinh do tổn thương mạch máu thứ phát sau di căn hạch mạc treo lớn, xâm lấn mạch máu mạc treo, và / hoặc di căn vi mạch. Có thể góp phần vào quá trình thiếu máu cục bộ là tác dụng co mạch của serotonin do khối u tạo ra.

U lymphoma

Hầu hết bệnh nhân có biểu hiện đau bụng, chán ăn và sụt cân. Ít phổ biến hơn, sự xâm nhập của niêm mạc có thể dẫn đến loét và chảy máu, và việc mở rộng đến thanh mạc và các mô lân cận có thể dẫn đến một khối lớn cản trở có hoặc không kèm theo lồng ruột và đau bụng quặn. Nguy cơ thủng phụ thuộc vào vị trí liên quan đến đường tiêu hóa; thủng được thấy ở 9% u lympho ruột non và chỉ 2% u lympho dạ dày.

Sarcoma

Các triệu chứng biểu hiện phổ biến của sarcoma ruột non, bao gồm GIST:  đau, sụt cân, chảy máu, thủng hoặc sờ thấy một khối ổ bụng. Vì chúng có xu hướng to ra bên ngoài, nên hiếm gặp tắc nghẽn và thường là một triệu chứng xuất hiện muộn.

Biến chứng hay gặp: xuất huyết tiêu hóa, tắc ruột, viêm phúc mạc do thủng ruột, di căn, suy kiệt và tử vong.

- Tuổi: người tuổi cao, đặc biệt trên 60 tuổi có nguy cơ cao

Người trên 60 tuổi có nguy cơ cao mắc bệnh ung thư ruột non

- Giới tính: tỷ lệ mắc ung thư ruột non ở nam giới cao hơn nữ, ỷ lệ nam / nữ là 1,5: 1

- Màu da: người gia đen có tỷ lệ mắc cao hơn người da trắng

- Một số yếu tố chế độ ăn uống có liên quan đến việc tăng nguy cơ ung thư ruột non trong các nghiên cứu bệnh chứng, bao gồm uống rượu, đường tinh luyện, thịt đỏ, thực phẩm hun khói và ướp muối.

- Sử dụng thuốc lá tăng nguy cơ ung thư ruột non

- Bệnh lý: mắc bệnh xơ nang, bệnh Crohn, bệnh celiac tăng nguy cơ mắc ung thư ruột non.

- Yếu tố gia đình, di truyền: người trong gia đình mắc các hội chứng ung thư di truyền bao gồm ung thư đại trực tràng không nhiễm trùng di truyền (HNPCC), đa polyp tuyến gia đình (FAP) và hội chứng Peutz-Jeghers tăng nguy cơ ung thư biểu mô tuyến.

- Hạn chế uống rượu, giảm lượng  đường tinh luyện, thịt đỏ, thực phẩm hun khói và ướp muối trong chế độ ăn.

- Không hút thuốc lá, bỏ thuốc là cần thiết.

- Phát hiện sớm và điều trị bệnh lý mắc bệnh xơ nang, bệnh Crohn, bệnh celiac tăng nguy cơ mắc ung thư ruột non.

- Khám định kỳ, chụp xquang ruột non phát hiện sớm ung thư ruột non ở những đối tượng nguy cơ cao.

Triệu chứng của ung thư ruột non mơ hồ không đặc hiệu, rất dễ nhầm lẫn trong bệnh lý đường tiêu hóa khác, vì vậy cần khám bệnh đầy đủ, khám sức khỏe và kiểm tra tìm máu ẩn trong phân định kỳ ở đối tượng có nguy cơ, và những người nghi ngờ.

Triệu chứng của ung thư ruột non mơ hồ không đặc hiệu, rất dễ nhầm lẫn trong bệnh lý đường tiêu hóa khác

Xét nghiệm cơ bản bao gồm công thức máu đầy đủ, đo điện giải trong huyết thanh và xét nghiệm chức năng gan.

Không có phương pháp tốt nhất nào để chụp ruột non ở bệnh nhân nghi ngờ có khối u ruột non. Các lựa chọn là chụp X quang (chụp cắt lớp vi tính [CT], chụp xquang ruột non) hoặc nội soi (nội soi trên, nội soi viên nang video không dây, nội soi đường ruột đẩy, nội soi bóng đôi). 

Tùy thuộc vào tình huống lâm sàng, có thể cần nhiều xét nghiệm để đánh giá đầy đủ ruột non. Chiến lược xét nghiệm tốt nhất và trình tự các xét nghiệm chẩn đoán chưa được thiết lập, và có cuộc tranh luận về việc bao nhiêu công việc chẩn đoán là đủ để loại trừ một khối u ruột non. Nếu nghi ngờ về khối u ruột non cao, một trường phái tư tưởng cho rằng ít nhất hai phương pháp hình ảnh (ví dụ: nội soi qua viên nang video không dây sau đó là nội soi ruột bằng bóng kép) nên được sử dụng để loại trừ bệnh lý ác tính ruột non. Tuy nhiên, không có sự đồng thuận về vấn đề này.

- Chụp ảnh X quang: Nhiều cuộc điều tra X quang có sẵn cho những bệnh nhân nghi ngờ có khối u ruột non.  Phim thường ổ bụng thường có giá trị hạn chế trừ khi nghi ngờ tắc ruột, một tình trạng không đặc hiệu.

- Chụp ruột non (UGI / SBFT) có thể cho thấy một tổn thương hàng loạt, khiếm khuyết niêm mạc hoặc lồng ruột. Trong một báo cáo trên 89 bệnh nhân có khối u ruột non, SBFT được chẩn đoán ở 57% các khối u ác tính nhưng chỉ 25% các khối u lành tính nguyên phát.

- Chụp cắt lớp vi tính CT bụng và khung chậu có cản quang thường được sử dụng. CT có thể phát hiện bất thường ở khoảng 70 đến 80 phần trăm bệnh nhân có khối u ruột non.  Bên cạnh việc xác định khối u nguyên phát, chụp CT có tầm quan trọng quan trọng để đánh giá sự lan rộng khối u đường tiêu hóa đến các vị trí xa và sự tham gia của các hạch bạch huyết trong khu vực. Ngoài ra, các đặc điểm trên hình ảnh CT cụ thể có thể gợi ý chẩn đoán mô học

- Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) với máy đo phóng xạ 18-F-deoxyglucose (FDG), đặc biệt là PET / CT tích hợp, có thể hữu ích cho chẩn đoán ban đầu của hầu hết các khối u ruột non, phân giai đoạn, đánh giá phản ứng với điều trị và phục hồi sức khỏe vào thời điểm đó. nghi ngờ bệnh tái phát; tiện ích thay đổi tùy theo mô học.

Tuy nhiên, ngay cả khi kết hợp CT, MRI, và xạ hình cũng có xu hướng đánh giá thấp mức độ di căn phúc mạc, mạc treo và gan ở bệnh nhân NETs ruột non. Phân giai đoạn chính xác có thể đạt được tốt nhất tại thời điểm phẫu thuật mở bụng. 

Chẩn đoán giai đoạn:

Việc lựa chọn phương pháp điều trị trong thư ruột non phụ thuộc vào vị trí, bản chất khối u, di căn hay chưa và trên từng cá thể. Phẫu thuật là chủ yếu có thẻ kết hợp hóa trị và xạ trị hoặc cả hai. Chăm sóc giảm nhẹ nên được tiến hành song hành, và trong giai đoạn cuối.

Ung thư ruột non được điều trị chủ yếu bằng phương pháp phẫu thuật.

Ung thư biểu mô tuyến

Các u tuyến xâm lấn khu trú của ruột non được quản lý tốt nhất bằng phẫu thuật cắt bỏ phân đoạn rộng. Cắt bỏ mạc treo, cắt cả hạch chính và hạch vùng có nguy cơ di căn, đồng thời cung cấp thông tin giai đoạn quan trọng ảnh hưởng đến các quyết định về nhu cầu điều trị bổ trợ. 

- Đối với ung thư biểu mô tuyến khu trú ở phần thứ hai của tá tràng, nên phẫu thuật cắt khối tá tụy hơn là cắt bỏ từng đoạn. Cắt bỏ từng đoạn thay vì cắt khối tá tụy đối với các tổn thương ở phần đầu tiên, thứ ba và thứ tư của tá tràng, miễn là có thể cắt hết tổn thương.

- Các ung thư biểu mô liên quan đến hỗng tràng hoặc đoạn gần hồi tràng nên được điều trị bằng cách cắt bỏ rộng rãi khối u ác tính và các mô xung quanh có nguy cơ lây lan tiếp giáp. Các khối u của đoạn xa hồi tràng cần phải cắt bỏ động mạch hồi tràng và các hạch bạch huyết khu vực liên quan. 

- Liệu pháp tối ưu sau phẫu thuật không được xác định. Cần thêm nhiều nghiên cứu để đánh giá. Một số gợi ý có thể:

+ Đối với tất cả các bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến ruột non có di căn hạch bạch huyết, có thể cần sáu tháng điều trị hóa chất bổ trợ có chứa oxaliplatin sau phẫu thuật. Một lựa chọn là kết hợp capecitabine với oxaliplatin, dựa trên hoạt tính đáng kể của sự kết hợp này trong bối cảnh di căn. Một giải pháp thay thế hợp lý khác là oxaliplatin cộng với fluorouracil truyền ngắn hạn (FU) và leucovorin (tức là FOLFOX (bàn số 3), vì đây là phác đồ được chứng minh là cải thiện sự sống sót so với FU và chỉ dùng leucovorin ở bệnh nhân ung thư ruột già trong thử nghiệm MOSAIC.

+ Đối với những bệnh nhân có nguyên nhân tá tràng dương tính với nút, chúng tôi đề nghị hóa trị liệu dựa trên fluoropyrimidine bên cạnh hóa trị toàn thân có chứa oxaliplatin bổ trợ.

+ Đối với những bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến ruột non cắt bỏ hoàn toàn T3 hoặc T4 âm tính, quan sát hoặc sáu tháng hóa trị bổ trợ đều là những lựa chọn có thể chấp nhận được và chúng tôi đưa ra quyết định dựa trên các đặc điểm bệnh học lâm sàng, các yếu tố tiên lượng phân tử như sửa chữa không phù hợp thiếu (dMMR), và nhu cầu của bệnh nhân. Nếu hóa trị bổ trợ được chọn cho bệnh âm tính với hạch, chúng tôi đề nghị dùng fluoropyrimidine đơn thuần ( capecitabine , FU điều chế leucovorin), miễn là khối u có khả năng sửa chữa không phù hợp thành thạo. Trong việc điều trị dMMR, phác đồ có oxaliplatin sẽ được chọn thay vì chỉ dùng fluoropyrimidine. 

+ Đối với những bệnh nhân mắc bệnh di căn hoặc không thể điều trị được ở giai đoạn tiến triển cục bộ có khả năng chịu đựng được, chúng tôi đề nghị hóa trị liệu toàn thân hơn là chăm sóc hỗ trợ đơn thuần. Chúng tôi sử dụng chế độ hóa trị dựa trên oxaliplatin, chẳng hạn như capecitabine cộng với oxaliplatin (CAPOX (bảng 5)) hoặc FU / leucovorin tiêm truyền ngắn hạn được sửa đổi cộng với oxaliplatin (ví dụ, mFOLFOX6), như một phác đồ đầu tay. 

+ Một lựa chọn khác để điều trị khi đang tiến triển cho những bệnh nhân có khối u tiến triển với dMMR hoặc mức độ không ổn định của tế bào vi mô cao là liệu pháp miễn dịch với chất ức chế điểm kiểm tra miễn dịch nhắm vào thụ thể chết được lập trình-1 (PD-1; tức là pembrolizumab ).

+ Cắt gan là một lựa chọn hợp lý cho những bệnh nhân có khả năng di căn gan có

Sarcoma

Nên cắt bỏ theo đoạn khối u với và vùng quanh quanh khối u thay vì cắt bỏ phúc mạc đối với hầu hết các GIST có thể cắt và các sarcoma nguyên phát khác của ruột non. Chúng tôi đề xuất hóa trị imatinib ban đầu thay vì phẫu thuật trước cho một khối u GIST ruột non có thể cắt được hoặc không thể cắt bỏ nhưng không di căn.

Khối u thần kinh

Nên cắt bỏ phân đoạn theo khối  u và cắt rộng bao gồm mạc treo và các hạch bạch huyết lân cận đối với các khối u thần kinh ruột non có kích thước bất kỳ thay vì cắt bỏ cục bộ đơn thuần.

Vì khoảng 40% bệnh nhân có khối u thần kinh nội tiết có khối u ác tính ở đường tiêu hóa thứ hai, nên đánh giá toàn bộ ruột và ruột kết trước và trong bất kỳ can thiệp phẫu thuật nào.

Lymphoma

Nói chung, cách tiếp cận điều trị u lympho ngoài đường ruột thường tương đồng với cách tiếp cận điều trị của một khối u bạch huyết.