Xơ phổi vô căn (IPF) là một rối loạn tiến triển đặc trưng bởi sẹo ở phổi chưa rõ căn nguyên. Tình trạng này có tiên lượng xấu về lâu dài.
Các triệu chứng xơ phổi bao gồm khó thở khởi phát từ từ, tiến triển theo thời gian và ho khan, không có đờm.
Các xét nghiệm chức năng phổi thường cho thấy suy giảm chức năng phổi hạn chế, giảm dung tích sống chức năng và giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide.
Chẩn đoán sớm là chìa khóa để quản lý hiệu quả. Chẩn đoán xác định bệnh bao gồm đánh giá toàn diện về tiền sử lâm sàng, kết quả chụp chiếu và loại trừ các tình trạng thay thế, đôi khi không cần đến sinh thiết phổi. 

Điều trị xơ phổi vô căn cần kết hợp cải thiện lối sống, hỗ trợ hô hấp, điều trị bằng các thuốc chống xơ hóa và cuối cùng bệnh nhân có thể cần ghép phổi nếu các biện pháp trên không đáp ứng và chức năng phổi của người bệnh xấu dần.

1. Dịch tễ học

Xơ phổi vô căn thường xuất hiện ở giai đoạn 50 đến 60 tuổi và phổ biến hơn ở những người lớn tuổi. 

Theo nghiên cứu tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi vô căn cao hơn ở nam giới.

Tỷ lệ mắc IPF thường tăng theo tuổi, phần lớn bệnh nhân từ 50 tuổi trở lên và có tới 85% trên 70 tuổi. Tuy nhiên, loại IPF gia đình có xu hướng xảy ra ở độ tuổi trẻ hơn, mặc dù ít phổ biến hơn nhiều, chỉ chiếm 3,7% các trường hợp. 

Tỷ lệ mắc IPF được báo cáo dao động từ 2,3 đến 5,3 trường hợp trên 100.000 người mỗi năm. 

Xơ phổi vô căn là bệnh lý gây giảm chức năng phổi của người bệnh

Khác với các trường hợp xơ phổi sau các bệnh lý như lao phổi, nhồi máu phổi, hoặc do bệnh nghề nghiệp như hít phải quá nhiều bụi silic hay amiang, xơ phổi vô căn là một bệnh lý mất chức năng ở phổi nhưng không rõ nguyên nhân. Tuy nhiên trải qua nhiều nghiên cứu trên các bệnh nhân xơ phổi vô căn, người ta đã phát hiện một số yếu tố có thể kích hoạt một loạt tín hiệu của hệ thống miễn dịch, dẫn đến hình thành nguyên bào sợi, từ đó làm tổn thương phế nang gây ra sẹo ở mô phổi làm phá hủy cấu trúc phổi và phát triển xơ phổi, cuối cùng quá trình trao đổi oxy bị suy yếu dẫn đến suy hô hấp là một dấu hiệu tiến triển của bệnh.

Các yếu tố nguy cơ bao gồm:

• Một số bệnh nhân xơ phổi vô căn có liên quan yếu tố di truyền. Nguy cơ mắc xơ phổi vô căn tăng lên nếu cha, mẹ, anh, chị, em ruột mắc IPF. Có thể liên quan đến đột biến các gen, có khoảng hơn 10 gen khác nhau có liên quan đến việc tăng nguy cơ mắc IPF, ví dụ như gen MUC5B, gene TERT và gen TERC.
• Tiếp xúc với khói thuốc lá lâu ngày, có thể là chủ động hoặc người sống môi trường nhiều khói thuốc lá.
• Nghề nghiệp phải tiếp xúc thường xuyên, kéo dài với các chất gây ô nhiễm không khí như sản xuất tấm lợp amiang, hít phải silic ở công nhân khai thác cát, đá, thạch anh, hoặc công nhân tiếp xúc bụi than, bụi gỗ hàng ngày,...
• Tiếp xúc với phân chim, phân động vật
• Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) là bệnh đi kèm phổ biến ở những bệnh nhân mắc IPF. Mặc dù nhiều cá nhân có thể mắc GERD không có triệu chứng lâm sàng, nhưng ước tính cho thấy 30% đến 50% những người mắc IPF cũng gặp phải tình trạng này. Ngoài ra, người ta đưa ra giả thuyết rằng GERD góp phần gây ra bệnh lý của IPF thông qua tình trạng hít sặc mạn tính.
• Tuổi cao: lão hóa là một yếu tố nguy cơ chính đối với IPF. Nguy cơ mắc IPF tăng lên khi bạn già đi. IPF thường được chẩn đoán ở những người trong độ tuổi 60 hoặc 70.
• Một số thuốc điều trị tác dụng phụ có thể gây tổn thương phổi như: methotrexate, bleomycin, cyclophosphamide, amiodarone, nitrofurantoin, ethambutol, sulfasalazine, rituximab,...

Tuy nhiên nếu bệnh nhân hút thuốc lá nhiều hoặc tiếp xúc thường xuyên với bụi độc hại hay sử dụng thuốc có nguy cơ gây ra xơ phổi sẽ được xem là xơ phổi có nguyên nhân và cần loại trừ khi chẩn đoán xơ phổi vô căn.

Hút thuốc lá làm bệnh xơ phổi trở nên nặng hơn

• Hụt hơi, khó thở tăng dần theo thời gian.
• Ho khan là chủ yếu, lúc đầu chủ yếu ho khi gắng sức, theo thời gian bệnh nhân ho tăng dần khó kiểm soát, kể cả khi nghỉ, đôi khi bệnh nhân ho đờm nếu kèm theo nhiễm trùng phổi.
• Thở nhanh, nông
• Đau tức khó chịu ở ngực.
• Cực kỳ mệt mỏi do tình trạng thiếu oxy mạn tính.
• Giảm cân không rõ nguyên nhân.
• Đau nhức cơ và khớp.
• Đầu ngón tay hoặc ngón chân to ra và tròn lại, gọi là ngón tay dùi trống.
• Nghe phổi có thể có rale nổ.

Tốc độ xơ phổi xấu đi theo thời gian và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng có thể khác nhau rất nhiều tùy từng người. Một số người bị bệnh rất nhanh với bệnh nặng. Những người khác có các triệu chứng vừa phải nhưng xấu đi chậm hơn, trong nhiều tháng hoặc nhiều năm.

Khi các triệu chứng đột nhiên trở nên tồi tệ hơn

Ở những người bị xơ phổi, đặc biệt là xơ phổi vô căn, tình trạng khó thở có thể đột nhiên trở nên tồi tệ hơn trong vài tuần hoặc vài ngày. Đây được gọi là đợt cấp tính. Nó có thể đe dọa tính mạng. Nguyên nhân gây ra đợt cấp tính có thể là một tình trạng hoặc bệnh lý khác, chẳng hạn như nhiễm trùng phổi. Nhưng thường thì nguyên nhân không được biết.

Xơ phổi vô căn làm người bệnh khó thở thường xuyên

• Tăng huyết áp phổi.
• Thuyên tắc phổi do huyết khối tắc mạch.
• Nhiễm trùng phổi.
• Xẹp phổi.
• Xơ phổi lâu ngày có thể tăng nguy cơ ung thư phổi.
• Suy hô hấp do thiếu oxy.
• Hội chứng mạch vành cấp tính.
• Suy tim.
• Tác dụng phụ của thuốc chống xơ hóa sử dụng trong điều trị xơ phổi vô căn, ví dụ như: tiêu chảy và giảm cân khi sử dụng nintedanib, trong khi các tác dụng phụ của pirfenidone là phát ban, nhạy cảm với ánh sáng và khó chịu ở đường tiêu hóa. Các tác dụng phụ ở đường tiêu hóa là lý do chính khiến phải ngừng cả hai loại thuốc.
• Các vấn đề rối loạn về giấc ngủ, trầm cảm, lo âu.

Xơ phổi vô căn là bệnh lý không phòng ngừa được, tuy nhiên chúng ta có thể hạn chế các yếu tố nguy cơ có thể khởi phát cũng như làm nặng bệnh thêm.

• Duy trì cân nặng khỏe mạnh và tập thể dục thường xuyên, ví dụ các môn như đi bộ, đạp xe đạp.
• Ăn uống lành mạnh: uống đủ nước, ăn nhiều rau xanh, hoa quả tươi, không nên ăn quá no để giảm tình trạng đầy bụng gây khó chịu.

• Ngừng tiếp xúc với thuốc lá.

• Tránh tiếp xúc với môi trường hoặc nghề nghiệp có thể làm trầm trọng thêm bệnh phổi.

• Kiểm soát hội chứng trào ngược dạ dày. 

• Tiêm vắc xin phòng cúm và phế cầu khuẩn được khuyến cáo cho những người mắc IPF. 

Xét nghiệm chức năng thông khí phổi (PFT): Xét nghiệm này được sử dụng để xem bệnh nhân có dấu hiệu giảm khả năng trao đổi khí của phổi hoặc mức oxy trong máu bất thường không. Các xét nghiệm này giúp đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh phổi và có thể giúp theo dõi tình trạng ổn định hay xấu đi theo thời gian không. Xơ phổi đặc trưng bởi giảm FVC, tổng dung tích phổi và dung tích cặn chức năng và giảm khả năng khuếch tán khí. 

Xét nghiệm bệnh lý tự miễn: khi nghi ngờ mắc IPF, cần thực hiện các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để loại trừ bệnh tự miễn. Các xét nghiệm thường được chỉ định bao gồm kháng thể kháng nhân và các yếu tố dạng thấp. Tuy nhiên, nếu nghi ngờ cao về bệnh tự miễn, cần cân nhắc thêm các xét nghiệm như kháng thể antisynthetase, aldolase và kháng thể xơ cứng bì.

Rửa phế quản phế nang (BAL): Được sử dụng để xem xét các loại tế bào trong dịch phổi. Đôi khi có thể sử dụng khi các loại tế bào có thể giúp phân biệt giữa IPF và các bệnh phổi khác.

Xét nghiệm di truyền: xét nghiệm này được sử dụng để xem người bệnh có đột biến hoặc thay đổi gen nào có thể làm tăng nguy cơ mắc IPF hay không. Bác sĩ có thể cân nhắc cho bệnh nhân làm xét nghiệm này nếu có tiền sử gia đình mắc bệnh phổi kẽ hoặc có dấu hiệu lão hóa sớm.

Chụp X-quang ngực: Chụp X-quang ngực phát hiện các tổn thương trên phổi như viêm hoặc xơ nhưng không chi tiết như chụp CT phân giải cao.

Chụp CT ngực độ phân giải cao (HRCT): dùng để chụp ảnh bên trong phổi và tìm sẹo hoặc tình trạng viêm. Chụp CT cũng có thể giúp phân biệt các loại bệnh khác ở phổi. Các tổn thương trên HRCT điển hình trong xơ phổi vô căn là kiểu hình UIP (Usual interstitial pneumonia – viêm phổi mô kẽ thông thường) bao gồm các đặc điểm như tổn thương phân bố không đồng nhất và ưu thế ở vùng đáy và dưới màng phổi, tổn thương dạng tổ ong, có thể có giãn phế quản/tiểu phế quản co kéo ở ngoại vi, thường 

Sinh thiết phổi:
Hướng dẫn của Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ khuyến cáo nên cân nhắc sinh thiết phổi phẫu thuật nếu không thể xác nhận chẩn đoán IPF thông qua các phương pháp không xâm lấn, đặc biệt là khi các phát hiện lâm sàng và hình ảnh học không phù hợp với UIP, trừ khi bệnh nhân có nguy cơ cao gặp biến chứng nếu sinh thiết. Quy trình này thường được thực hiện bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực xâm lấn tối thiểu trong đó các vết rạch nhỏ được thực hiện và một camera nhỏ được sử dụng để hướng dẫn các dụng cụ phẫu thuật, đảm bảo lấy đủ mô để đưa ra chẩn đoán chính xác, còn sinh thiết xuyên phế quản hiện nay ít dùng hơn.
Biến chứng sau sinh thiết có thể gặp như nhiễm trùng phổi là biến chứng phổ biến nhất, ngoài ra có thể kể đến như chảy máu, đợt cấp ILD, rò khí kéo dài, vết thương chậm lành,…

Chẩn đoán phân biệt

• Bệnh phổi nghề nghiệp, bao gồm bệnh bụi phổi silic và bệnh bụi phổi amiăng.
• Viêm phổi do hít phải.
• Viêm phổi do vi khuẩn và virus.
• Bệnh phổi ở người nông dân và các dạng viêm phổi quá mẫn khác.
• Nhiễm trùng phổi do nấm.
• Ung thư phổi.
• Viêm phổi do Pneumocystis jiroveci.
• Bệnh Sarcoidosis.
• Phù phổi.

• Bệnh mô liên kết.

Hiện tại không có cách chữa khỏi IPF. bệnh nhân có thể cần dùng thuốc, phục hồi chức năng phổi, các thủ thuật hoặc các phương pháp điều trị khác để làm chậm quá trình tổn thương phổi và giúp cải thiện chất lượng cuộc sống.

Đánh giá và giám sát cơ bản

Đo chức năng thông khí phổi (PFT) được khuyến cáo thực hiện 3 đến 6 tháng một lần, nên thực hiện dựa trên các triệu chứng và tiến triển của bệnh.

Thuốc chống xơ hóa

Thuốc chống xơ hóa, bao gồm pirfenidone và nintedanib (chất ức chế tyrosine kinase), được chấp thuận sử dụng trong IPF. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng cả hai loại thuốc đều có thể làm chậm quá trình tiến triển của bệnh và có khả năng làm giảm tỷ lệ tử vong do mọi nguyên nhân và các đợt cấp tính. Do đó, nên bắt đầu điều trị sớm. Cả pirfenidone và nintedanib đều đã được chứng minh là có hiệu quả như nhau trong việc làm chậm quá trình giảm FVC và khả năng khuếch tán trong 24 tháng. 

Liều dùng pirfenidone hàng ngày được khuyến cáo là 267 mg (1 viên nang) uống 3 lần mỗi ngày, với liều tối đa hàng ngày là 2403 mg chia thành 3 lần. Định kỳ đánh giá chức năng gan, thận khi dùng thuốc. Thông thường, xét nghiệm máu nên được thực hiện trước khi bắt đầu điều trị và thường xuyên trong suốt quá trình điều trị, với khoảng thời gian khuyến cáo là xét nghiệm chức năng gan hàng tháng trong 6 tháng đầu tiên và sau đó là 3 tháng một lần. Pirfenidone nên được sử dụng thận trọng ở những bệnh nhân bị suy giảm chức năng thận, chẳng hạn như những người có độ thanh thải creatinin dưới 30 mL/phút và nên tránh dùng ở những bệnh nhân đang chạy thận nhân tạo.

Liều dùng hàng ngày được khuyến cáo của nintedanib là 150 mg hai lần mỗi ngày. Nên tránh dùng nintedanib ở những bệnh nhân bị suy gan từ trung bình đến nặng. Tương tự như pirfenidone, chức năng gan và các enzym nên được theo dõi trước khi bắt đầu điều trị và thường xuyên trong suốt quá trình điều trị, với khuyến cáo theo dõi hàng tháng trong 3 đến 6 tháng đầu tiên. Nintedanib có khả năng tương tác thuốc-thuốc, đặc biệt là với các thuốc được chuyển hóa bởi các enzyme cytochrome P450. 

Ghép phổi

Việc giới thiệu ghép phổi được khuyến nghị vào giai đoạn đầu của bệnh, đặc biệt là đối với những bệnh nhân đang trải qua tình trạng suy giảm chức năng phổi tiến triển. Các nghiên cứu đã chứng minh lợi ích sống sót cho những bệnh nhân mắc IPF trải qua ghép phổi. 

Các phương pháp điều trị hỗ trợ

Các biện pháp hỗ trợ được khuyến nghị bao gồm:

• Cai thuốc lá.
• Liệu pháp oxy giúp giảm triệu chứng khó thở và cải thiện khả năng gắng sức của người bệnh.
• Hỗ trợ chức năng hô hấp bằng máy thở.
• Chăm sóc giảm nhẹ tập trung vào IPF giai đoạn cuối tiến triển được khuyến cáo rất cao. Các nghiên cứu đã chứng minh rằng chăm sóc giảm nhẹ cải thiện việc quản lý triệu chứng, chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe và chăm sóc cuối đời cho những người mắc IPF, dẫn đến giảm tỷ lệ mắc các biến cố quan trọng, nhập viện và tổng chi phí chăm sóc sức khỏe.

Xơ phổi vô căn có thể tiến triển đến giai đoạn cần ghép phổi để duy trì sự sống

Xơ phổi vô căn là một bệnh lý phức tạp, ảnh hưởng nhiều đến chức năng hô hấp của người bệnh có thể tiên lượng cần ghép phổi sau này. Người bệnh cần được chẩn đoán sớm để có phác đồ điều trị phù hợp, hạn chế các đợt tiến triển cũng như các biến chứng nguy hiểm của bệnh. Chẩn đoán xơ phổi vô căn là một chẩn đoán loại trừ vì vậy thầy thuốc cần có nhiều kinh nghiệm cùng với sự hỗ trợ của các xét nghiệm và máy móc công nghệ cao như cắt lớp vi tính độ phân giải cao. Hệ thống Y tế MEDLATEC có ưu thế đi đầu về công nghệ xét nghiệm, cơ sở máy móc hiện đại cùng đội ngũ chuyên gia về hô hấp giàu kinh nghiệm sẽ giúp bạn chẩn đoán sớm cũng như đưa ra phác đồ tối ưu để theo dõi xơ phổi vô căn. Nếu bạn đang có các vấn đề về hô hấp hoặc nghi ngờ mình có thể mắc bệnh xơ phổi vô căn hãy liên hệ ngay từ hôm nay với MEDLATEC thông qua tổng đài 1900 56 56 56  để được hỗ trợ tư vấn kịp thời.